改良Fontan术加共同房室瓣置换术治疗无脾综合症

——一例报道及文献回顾

朱宏斌 刘锦纷 徐志伟 丁文祥 苏肇伉

心脾综合症患儿在接受Fontan手术治疗时，共同房室瓣(Common Atrioventricular Valve,CAVV)返流往往成为重要的不利因素。对此类患儿在进行Fontan手术的同时，多进行CAVV的成形手术[1]，而同时进行CAVV置换手术则较少见[2] [3]。我院对一例无脾综合症患儿进行改良Fontan术的同时行CAVV置换手术取得较满意的疗效，现报道如下：

患儿，男，8岁，体重16.5Kg, 因出生后青紫、活动量渐行性下降至本院就诊。查体经皮氧饱和度60％，心功能Ⅲ级，左胸第二到第四肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音。经心脏超声心动图及心导管造影检查明确诊断为无脾综合症、右室双出口、室间隔缺损、共同房室瓣（返流中度）、肺动脉狭窄。经一周术前准备后（间歇性吸氧，开博通口服）在体外循环下行改良Fontan术加CAVV置换术。术中测肺动脉压力10mmHg,左右肺动脉发育佳。中低温体外循环下主动脉阻断，切开右侧心房，见CAVV发育差，瓣膜增厚卷曲，瓣叶分界不规则，腱索散乱纤细，大部分直接附着于心室壁上，少部分与发育不良的乳头肌相连。经瓣环环缩、瓣叶间裂隙缝合后注水测试CAVV返流仍明显。遂行CAVV置换术，剪除瓣叶以及与之相连的散乱腱索，保留乳头肌以及与之相连的腱索。置入29毫米ATS机械二尖瓣，间断缝合14针固定于瓣环上。离断肺总动脉，同时取20毫米Gore-Tex管道，一端于右房内与下腔静脉吻合连接，并在管道朝向左侧心房面开孔（直径4毫米），管道另一端从右侧心房切口内穿出与肺总动脉吻合。上腔静脉与右肺动脉作端侧吻合完成改良Fontan术。体外循环时间180分钟、主动脉阻断时间120分钟。术后生命体症平稳，20小时撤离呼吸机，术后4天出监护室。复查心脏超声心动图示吻合口通畅、CAVV轻微返流、管道开孔有右向左分流。术后8小时启用肝素抗凝，2天后改为华法令口服，剂量约0.075mg/kg/d，控制INR在1.5－2.0之间。术后10天痊愈出院。随访6年，心功能Ⅰ级，无明显出血倾向和栓塞表现，经皮氧饱和度90％，继续华法令抗凝治疗和心功能随访观察中。

讨论

1. 心脾综合症中CAVV的解剖缺陷与手术适应症

CAVV返流是功能性单心室患儿接受Fontan手术治疗的高危因素之一，可造成Fontan手术后心室功能减退及心律失常 [2]。不少国外学者在对这部分患儿进行Fontan手术治疗时同时行CAVV成形术并取得较满意的疗效，如Imai等[1]通过总结对99例作改良Fontan术的患儿（包括部分心脾综合症）同时作CAVV成形术的成功经验，认为瓣环全环缩术是治疗CAVV返流的简便有效的方法。心脾综合症患儿中，95％的无脾综合症和54％的多脾综合症的房室瓣为CAVV，其中90％属发育不良的C型。而从结构上分析心脾综合症患儿的CAVV具有以下特点：1.瓣环形状为波浪样起伏而非平面，前共同瓣明显抬高，共同瓣前后直径明显增大。2.瓣叶多分成3到4叶。3.往往有多个开口。4.多有4组乳头肌，部分因心室发育不良而有乳头肌骑跨。5.腱索多直接附着于室隔或室壁上。以上的结构缺陷决定了心脾综合症患儿的CAVV并不适合于承担体循环的压力[4][5]，较容易产生返流，本例患儿手术中所见基本符合以上特点。由于心脾综合症患儿的共同房室瓣的结构存在明显缺陷，成形术效果可能不佳。同时随年龄增长，成形后的瓣膜组织会产生退行性改变，甚至导致瓣膜粘液瘤样特异性病变，仍需再次手术行共同房室瓣置换术 [3]。尤其是国内较多心脾综合症患儿由于社会和经济因素，接受治疗时间较晚，导致心脏的容量负荷不断加重，心室扩张、共同房室瓣牵拉变形，更加剧了CAVV的返流程度，大大增加了作成形术的难度。对于这部分患儿，在作Fontan手术的同时作CAVV置换术往往成为最后的选择。Mahle等[2]总结对单心室患儿行CAVV置换术的经验时提出随着手术技巧、围术期准备和体外循环水平的提高，并掌握适当的手术指征（心室舒张期末压不超过15.5mmHg,肺动脉平均压不超过20mmHg），CAVV置换术的手术成功率还是可以接受的。本患儿手术后心功能较手术前明显好转、随访一年心功能基本恢复正常，说明Fontan手术加CAVV置换术对心脾综合症患儿是有效可行的手术方案之一。

二．CAVV置换术的手术方法

   心脾综合症患儿由于心室有不同程度的扩张，CAVV直径往往较大，改良Fontan术后心脏的容量负荷减少到术前的1/3，CAVV的瓣环面积也相应减少到术前的1/3左右，即术后瓣环直径缩为术前瓣环直径的58%左右[1]；但同时考虑到儿童生长发育的特点，为避免日后再次CAVV置换术的可能应适当选用大一号的机械瓣。由于本例患儿心室明显扩张，术前测量共同房室瓣直径达4.5厘米，基于以上原则，术中选用29毫米ATS机械二尖瓣。

在行CAVV置换术时，应尽量保留CAVV瓣下组织结构，包括乳头肌以及与之相连的腱索组织以维持心室功能，这对Fontan术后心功能的稳定尤为有利。究其原因是因为单心室患儿心室收缩时乳头肌以及与之相连的腱索组织可拉动CAVV下移，可明显促进肺循环内血液的回流[6]。而对可能影响二尖瓣开闭功能的腱索及瓣叶组织可予以清除。由于该患儿瓣叶组织较薄、瓣周组织较少，故固定机械瓣时采用间断褥式缝合以避免瓣周漏的发生；缝合于心房面的每对双头针之间的间距要略宽于机械瓣缝环面以环缩明显扩大的CAVV瓣环。

此外，心脾综合症患儿行CAVV置换术后较易并发完全性房室传导阻滞，发生率可高达44％[2]，这可能与心脾综合症患儿房室传导系统分布变异、多行走于心室后壁有关；当然CAVV置换术时环形褥式缝合也较易损伤房室传导系统，因此间断缝合时缝针应尽量置于瓣环靠近瓣叶处。由于间断缝合时进针较浅，本例患儿术后复查心电图始终为窦性心律，促进了心室功能的尽早恢复。

三．手术后的抗凝治疗

    Fontan手术加CAVV置换术后房室瓣承担体循环的压力,应参照二尖瓣置换术的术后处理方式接受抗凝治疗。Fontan手术后是否需要抗凝治疗尚无定论，但对于心房内仍保留右向左分流的Fontan手术则应接受抗凝治疗[8]。对该患儿，不仅需接受抗凝治疗，而且抗凝治疗开始时间应及早。该患儿于术后8小时即启用肝素抗凝，恢复进食后改为华法令口服。由于开始抗凝治疗的第一个月INR较不稳定，故于抗凝早期加强了INR的监测以调节口服华法令的剂量[9]。近来认为东方人种抗凝治疗中出血并发症的可能性远大于凝血并发症，故主张低强度的抗凝治疗[9]。基于以上准则，该患儿华法令口服剂量较低，约0.075mg/kg/d，维持INR在1.5－2.0之间，随访六年无抗凝并发症的发生。

参考文献

1. Imai Y,Takanashi Y,Hoshino S,et al. Modified Fontan procedure in ninety-nine cases of atrioventricular valve regurgitation. J Thorac Cardiovasc Surg, 1997,113:262-269.
2. Mahle WT,Gaynor JW,Spray TL, et al.Atrioventricular valve replacement in patients with a single ventricle. Ann Thorac Surg. 2001,72:182-186.
3. Moak JP, Gersony WM. Progressive atrioventricular valvular regurgitation in single ventricle.Am J Cardiol. 1987 ,59:656-658.
4. Uemura H,Ho SY,Anderson RH,et al. The nature of the annular attachment of a common atrioventricular valve in hearts with isomeric atrial appendages. Eur J Cardiothorac Surg, 1996,10:540-545.
5. Uemura H,Ho SY,Anderson RH,et al. The structure of the common atrioventricular valve in hearts having isomeric atrial appendages and double inlet ventricle. J Heart Valve Dis,1998,7:580-585.
6. Rychik J, Fogel MA, Donofrio MT, et al.Comparison of patterns of pulmonary venous blood flow in the functional single ventricle heart after operative aortopulmonary shunt versus superior cavopulmonary shunt.Am J Cardiol,1997.80:922-926
7. Petko M, Myung RJ, Wernovsky G, et al. Surgical reinterventions following the Fontan procedure.Eur J Cardiothorac Surg. 2003 ，24:255-259.
8. Cheung YF, Chay GW, Chiu CS, et al.Long-term anticoagulation therapy and thromboembolic complications after the Fontan procedure.Int J Cardiol. 2005 ,102:509-513.
9. Zhou XM, Zhuang W, Hu JG, et al. Low-dose anticoagulation in Chinese patients with mechanical heart valves. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2005 ,13,:341-344.

作者单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科   邮政编码200127

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