马凡综合征主动脉根部瘤的改良Bentall术治疗

杨传瑞*，张建群，周其文，白  涛，黄信生，乔志钰，张  方，马  杰，杨  峰

[摘要] 目的 评价改良Bentall手术治疗马凡综合征主动脉根部瘤的临床效果。方法 1999年7月至2009年8月共收治36例马凡综合征主动脉根部瘤患者，其中16人采用常规Bentall术（常规术式组，CG），20名患者采用改良Bentall术（改良术式组，MG）。改良Bentall手术为“环形粘垫片冠脉吻合口加固技术”，比较两组患者手术情况及临床效果。结果 CG组住院死亡1例(6.3%)，MG组患者无住院死亡。术前MG组主动脉根部直径65.8±16.4(44-89 )mm，CG组为62.7±14.3(43-92)mm，差异无统计学意义（P＞0.05），余术前患者一般临床资料差异均无统计学意义(P＞0.05)；MG组患者术中失血量少于CM组（428.0±66.8 ml vs 839.5±95.4 ml），差异有统计学意义(P＜0.05)。MG组患者主动脉阻断时间、转机时间、手术操作时间均较CG组短，但差异无统计学意义(P＞0.05)。MG组患者术后12h引流较CG组少（420.6±236.4 ml vs 615.3±259.6 ml），差异有统计学意义(P＜0.05)。CG组中1名患者需要术后二次开胸止血处理。两组患者术后清醒时间、呼吸机辅助通气时间、监护室停留时间和住院时间差异无统计学意义（P＞0.05）。MG组患者围术期输血量（悬浮红细胞）为2.0±0.8u，明显较CG组少（4.8±2.1u），差异有统计学意义(P＜0.05)。35例出院患者平均随访38.6±24.0（2-98）个月，无晚期死亡，其中每组各有1例患者接受二次手术。结论 改良Bentall手术可以减少患者手术失血量，缩短手术时间，中期随访临床效果良好，可安全用于马凡综合征主动脉根部瘤的外科治疗。

[关键词] 马凡综合征；主动脉瘤；改良；心脏外科手术

Modified Bentall procedures for the aortic root aneurysm related to Marfan syndrome

Yang Chuan-rui, Zhang Jian-qun, Zhou Qi-wen, Bai-Tao, Huang Xin-sheng, Qiao Zhi-yu, Zhang-Feng, Ma-Jie, Yang-Feng

Abstract: Objective To evaluate the effect of modified Bentall procedure for aortic root aneurysm related to Marfan syndrome. Methods Between July 1999 and August 2009, 36 consecutive Marfan syndrome patients with aortic root aneurysm underwent aortic root replacement. Patients were divided into two groups according to the surgery procedures: modified Bentall procedures was used in 20 patients (group M), and conventional Bentall operation in 16 patients (group C). Techniques (“the ring-shaped of sticking suture line”) was added to the standard procedure. The clinical outcomes was observed. Results The in-hospital mortality was 6.3%, including one patient died of multi-organ failure postoperatively 4 day in group M. No significant difference was found in the diameter of aortic root between two groups [65.8±16.4(44-89) mm vs 62.7±14.3(43-92)mm, P＞0.05]. There was no significant differences preoperative the patients’ character parameters in both groups. The volume of blood loss in Group C (839.5±95.4 ml)was significantly more than that in Group M(428.0±66.8 ml). One patient in group C required reexploration of the chest for bleeding complications. Patients had longer intraoperative aortic crossclamp times(103.7±29.3 vs 90.6±24.5minutes), cardiopulmonary bypass times(166.2±32.5 vs 145.4±28.0minutes),and operative times(237.4±79.3 vs 210.2±64.7minutes) in group C than group M, but the differences no statistically significant(P＞0.05). Postoperative fluid and the volume of blood transfusion required were less in M group than C group (420.6±236.4 ml vs 615.3±259.6 ml, 2.0±0.8u vs 4.8±2.1u, respectively; P＜0.05). There were no significant differences in the intubation time, the stay time in intensive care unit and hospital. Reexploratory thoracotomy for bleeding was required in 1 patient in Group C. Mean time of follow-up was 38.6±24.0（2-98 moths）moths and the survival rate was 100%. One patient required reoperation for distal descending aorta replacement because of descending aortic extension. Conclusion The modified Bentall procedures is a excellent method for aortic root aneurysm related to Marfan syndrome, can improve hemostasis and short operative procedures time. The technique can be considered as a useful and repeatable alternative method.

Key words: Marfan syndrome; Aortic aneurysm; Cardiac surgical procedures; Modified

马凡综合征患者随着其年龄的增长，主动脉根部瘤和主动脉瓣关闭不全的发生率升高，动脉瘤破裂和急性左心功能衰竭并发症的发生率也增加。自Bentall首次报道成功治疗马凡综合征主动脉根部瘤获得成功以来，患者预期寿命明显延长，该手术方法已成为此类患者外科治疗的标准术式[1]，但常规Bentall手术操作难度大、出血风险高、耗时长。1999年7月至2009年8月，作者共收治马凡综合征主动脉根部瘤患者36例，早期行常规Bentall手术，后期行改良Bentall手术，现将其手术及其临床效果报道如下。

资料与方法

一般资料 本研究中马凡综合征主动脉根部瘤患者36例，根据术中采用的手术方式分为：改良Bentall手术组（MG, n=20）和常规Bentall手术组（CG, n=16），两组患者的临床资料和术前合并其他疾病情况见表1。

表1 一般临床资料

注：CAD指冠状动脉粥样硬化性心脏病。

改良Bentall手术方法  胸骨正中切口，探查患者主动脉根部瘤的病变范围后选择行升主动脉远端插管或股动脉插管，经右心房插腔房管引流，术前合并中-重度二尖瓣反流患者行上、下腔静脉插管。体外循环开始后鼻咽温降至28℃时，阻断升主动脉，纵向切开根部瘤，分别经左、右冠状动脉开口灌注心肌保护液行心肌保护。仔细探查主动脉内腔、主动脉瓣及左、右冠状动脉开口位置，在距右冠开口上方8-10 mm上方横断升主动脉，分别在左、右冠状动脉正上方作标记线，避免移植冠脉发生扭曲。游离左、右冠状动脉袖状片，直径约18-20mm。剪除病变的主动脉瓣瓣叶，选择ST. Jude medical公司带瓣人造血管，血管直径28mm，瓣膜直径25mm。使用3根双头针2-0 Polene或3-0 Prolene线，连续缝合法将带瓣管道近心端逢至主动脉环上，缝针均需穿过主动脉瓣环，使用神经勾收紧缝线。使用特制电刀在人工血管与左右冠状动脉开口对应处分别烧灼出直径约14-16mm的窗，术前预先将粘垫片剪成外径约18-20mm，边宽6mm的环形粘垫片状，分别将其套入袖状片下方。使用4-0 prolene滑线连续带环形粘垫片缝合移植左冠状动脉。与此方法相类似，移植右冠状动脉。修剪带瓣管道至适当长度，使用3-0 prolene 或4-0 prolene线将人造血管远端与主动脉远端对端吻合，主动脉壁外使用加垫片加固。同期手术操作包括：二尖瓣成形术6例，二尖瓣置换术3例。

术后随访  35例出院患者分别在出院即刻、术后每年来院复查超声心动图和主动脉CT检查，明确患者心脏功能和主动脉内径。

统计学处理 采用SPSS 11. 5统计学软件进行统计学分析，计量资料采用均数±标准差(x ± s) 表示，组间均数的比较采用独立样本t 检验，组内术前与术后比较采用配对t 检验。计数资料采用卡方检验或Fisher精确概率法。P < 0. 05认为具有统计学意义。

结  果

CG组住院死亡1例(6.3%，1/16)，患者术前重度主动脉瓣关闭不全，合并Debakey Ⅰ型夹层动脉瘤，心脏功能Ⅳ级，急诊行Bentall术，术后四天死于多器官功能衰竭，MG组患者无住院死亡。

术前MG组主动脉根部直径65.8±16.4(44-89 )mm，CG组为62.7±14.3(43-92)mm，差异无统计学意义（P＞0.05），术前两组患者的年龄、性别构成、术前心脏功能分级、左心室射血分数、急诊手术和合并其他系统疾病等临床资料差异均无统计学意义(P＞0.05)。

MG组患者术中失血量少于CM组（428.0±66.8 ml vs 839.5±95.4 ml），差异有统计学意义(P＜0.05)。MG组患者主动脉阻断时间、转机时间、手术操作时间均较CG组短，但差异无统计学意义(P＞0.05)。MG组患者术后12h引流较CG组少（420.6±236.4 ml vs 615.3±259.6 ml），差异有统计学意义(P＜0.05)。CG组中1名患者需要术后二次开胸止血处理。两组患者术后清醒时间、呼吸机辅助通气时间、监护室停留时间和住院时间差异无统计学意义（P＞0.05）。MG组患者围术期输血量（悬浮红细胞）为2.0±0.8u，明显较CG组少（4.8±2.1u），差异有统计学意义(P＜0.05)。两组患者同期进行的手术：二尖瓣置换术3例；二尖瓣成形术6例, 两组患者手术情况见表2。

表2 手术情况

注：﹡P＜0.05

两组患者术后12小时MG组患者的引流量为420.6±136.4ml，较CG组615.3±159.6ml，有所减少，差异有统计学意义（P＜0.05）。术后清醒时间、拔管时间、二次开胸率、监护室停留时间和住院时间差异无统计学意义（P＞0.05）。

表3术后恢复情况

注：﹡P＜0.05

术后随访  35例出院患者随访38.6±24.0（2-98）个月，术后随访期间，CG组1人术后1年因降主动脉进行性扩张，再次行全胸腹主动脉替换手术治疗；MG组1例患者因重度二尖瓣关闭不全行二尖瓣置换术，其余32例病人恢复良好，心脏功能NYHA分级为Ⅰ-Ⅱ级。

讨  论

马凡综合征为一种遗传性结缔组织病，约75%-85%患者存在主动脉根部扩张，伴有不同程度的主动脉瓣返流[2]。文献报道马凡综合征患者平均寿命仅有40岁左右，导致患者死亡的主要原因有：急性主动脉窦瘤破裂、心包填塞、主动脉夹层和急性主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全引起的心力衰竭和心律失常[3]。近年来许多学者主张对马凡综合征患者行预防性根治术，避免出现一系列并发症时急诊手术，明显提高手术成功率。本研究马凡综合征患者行主动脉根部置换术的手术指证为：主动脉根部直径≥50mm；有主动脉夹层或猝死的家族史患者主动脉根部直径≥45mm；儿童根部瘤直径扩张超过其正常直径的50%时应积极行手术治疗[4]。

传统Bentall手术冠状动脉吻合时采用冠状动脉袖状片全层缝合，手术是在心脏出口及升主动脉的高压管道上行四个吻合口，患者动脉壁往往较为薄弱，体外循环时间相应延长，对患者的凝血系统功能破坏较大，手术吻合口极易出现难以制止的出血，引起不良后果。文献报道Bentall手术的死亡率在2%-17%[5,6]，出血甚至是导致患者术后早期死亡的独立危险因素[7]。国内报道的马凡综合征合并主动脉根部瘤时Bentall手术死亡率为2.5%-9.1%[8,9]。术后出血是导致Bentall手术失败的主要原因，所以积极采取必要的方法来减少或预防术后出血、渗血尤为重要。

作者自1997年首例马凡综合征合并主动脉根部瘤患者行Bentall手术治疗以来，随着临床经验的不断积累发现冠脉吻合口出血发生率较高，而且主动脉瓣与主动脉瓣环的间断吻合耗时较长等缺点，自2001年开始使用改良Bentall手术行主动脉根部置换术。本研究中改良Bentall手术主要体现在冠脉移植吻合口袖状片外加一圈环形粘垫片技术，另外人工瓣膜和主动脉瓣瓣环的缝合采取三象限连续缝合法。

在冠脉袖状片吻合外周加一环形粘垫片，起加固冠脉吻合口作用，可减少开放血流后的吻合口处的活动性出血，降低吻合口张力，所以术中失血较常规Bentall手术少。而且术后改良组患者引流液量也有所减少。人工瓣膜和主动脉瓣环吻合时分三个象限连续吻合，较有文献报道的间断缝合节省手术时间，但可能由于病例数量较少，差异没有统计学意义。术中失血量、术后引流量均较少，所以改良组患者围术期输血量也较少。

改良Bentall手术时仍然需要注意：各吻合口缝针应尽可能均匀而确切，缝线拉紧度适宜，尽可能避免切割现象。主动脉瓣环与带瓣人工血管缝合时，针距在3mm以内，加垫片的缝针需穿过人工瓣环的缝合环与人工血管壁。冠状动脉吻合时，针距保持在3mm，需穿过环形粘垫片和冠状动脉袖状片的全层。

作者早期对马凡综合征主动脉根部瘤行Bentall手术过程中常规原位吻合左、右冠状动脉，保留瘤壁血管组织，在手术结束时包裹人工血管，也分别使用不同的材料（包括：牛心包、Gotex血管及右心耳直接与瘤腔壁吻合）与瘤腔与右心房之间的分流法，国内也有文献报道使用此方法[10]，自行改良Bentall手术方法后，手术结束时各吻合口没有出现难以处理的出血现象，所以不需要再行此复杂的包裹止血法。

近年来对于年龄较小的马凡综合征主动脉根部瘤患者尽可能行保留主动脉瓣的主动脉根部成形术来避免长时间使用抗凝药可能带来的并发症问题[11]。另外，主动脉根部成形技术的远期瓣膜耐久性仍然令人担忧[12]。但本研究中患绝大多数就诊时瓣膜已存在严重的病理改变，无法行成形术治疗，所以本研究中均行主动脉根部置换术。目前马凡综合征主动脉根部瘤的保留主动脉瓣成形技术仅在国外大的心脏中心开展。

35例出院患者平均随访38.6±24.0月，CG组患者中1人术后1年行CT检查发现降主动脉直径达，需要再次行全胸腹主动脉替换手术治疗；MG组1例患者因重度二尖瓣关闭不全行二尖瓣置换术，其余32例病人恢复良好，心脏功能NYHA分级为Ⅰ-Ⅱ级。所有患者均未出现使用机械瓣相关的并发症，如：机械瓣功能障碍、心内膜炎和服用抗凝药物引起的出血和血栓相关并发症。

总之，改良Bentall手术减少患者术中失血量、输血量，缩短手术操作时间，术后短期随访临床效果良好，可以安全用于马凡综合征合并主动脉根部瘤患者的外科治疗。

参考文献