南京东南大学附属中大医院心胸外科  南京 210009

刘志勇 李旭东 何伟 王玉华 周建明 蒋杰 胡若愚 刘德森

（通讯地址：南京丁家桥87号，Tel：13705185166，E-mail: zyliu3@jsmail.com.cn）

    【摘要】目的 左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）是一罕见的先天性心脏病，发病率为活产新生儿1/30万，占先心病的0.24％～0.46％；成人型ALCAPA更是罕见。治疗ALCAPA有四种手术方法，即冠状动脉结扎术、冠状动脉旁路手术、肺动脉内通道术（Takeuchi手术）和冠状动脉再植手术。冠状动脉再植手术符合生理性的双冠脉灌注血流，近远期效果好，是ALCAPA的首选术式。本文报道1例ALCAPA冠状动脉再植手术的治疗效果。

    方法 女性31岁患者，因劳力性心绞痛8年、加重1年入院。入院查体：P：78次/分，BP：120/70mm Hg, 无紫绀，胸骨左缘2肋间闻及双期机器样杂音，心尖部可闻III/6收缩期杂音；心电图示V4-V6导联ST段下移大于0.05mv；胸片示心胸比0.65。超声心动图示：LV 5.78cm，LA 4.23cm，EF 0.59，二尖瓣中度返流；右冠状动脉根部增宽，直径0.95cm，其远段在心肌组织中穿行；左冠状动脉根部显示不清，似与主肺动脉相连接。冠脉造影示：右冠状动脉发育粗大，走行迂曲，管壁规则无狭窄，锐缘支通过大量的侧支循环，左冠状动脉逆行显影，开口于主肺动脉的后壁。64排CT显示左冠脉起源于肺动脉后壁，左、右冠状动脉明显增粗迂曲，之间有广泛的侧支血管。诊断为左冠状动脉异常起源于肺动脉。2007年4月在全麻低温体外循环（CPB）下行左冠状动脉再植手术。术中见心脏表面满布迂曲粗大的冠状动脉，主肺动脉内可触及震颤，左冠状动脉开口于肺动脉后壁的右后窦内，开口直径0.6cm。由于冠状动脉的侧支循环丰富，术野回血量大，在深低温低流量下切取含右后窦的肺动脉后壁，吻合于升主动脉左后壁左冠状窦上方，重建双灌注的冠状动脉系统；采用自体心包，重建主肺动脉后壁及肺动脉连续性。开放升主动脉后心脏自动复跳，顺利脱离CPB。CPB时间187分钟，阻断升主动脉时间147分钟。

    结果 术后恢复顺利，无并发症；术后2周复查超声心动图：LV 4.08cm，EF 0.54，LA 3.46cm，二尖瓣轻度返流。64排CTA示：左冠状动脉于左冠状窦上方主动脉侧后壁发出，吻合口通畅。术后随访3月，情况良好，无心绞痛发作。

    结论 ALCAPA可因异位起源于肺动脉的左冠状动脉，造成冠脉内“窃血”和肺动脉水平的“左向右分流”，导致心肌缺血和左心功能不全，最终出现左室肥厚、心内膜纤维化、乳头肌功能不全和二尖瓣返流，并常因急性严重心肌缺血发生猝死，所以ALCAPA一经诊断，应立即考虑手术治疗。冠状动脉再植手术可以恢复正常生理性双冠状动脉的灌注系统，效果最好，应作为首选术式；由于乳头肌功能在心肌缺血改善后能够恢复，一般不主张同期处理二尖瓣返流。

图1 冠状动脉三维重建(术前)

图2 左冠状动脉动脉再植术后

    病人女性，31岁，因"发作性胸痛8年，加重一年"入院。入院查体： HR 78次/分， BP 120/70mmHg，心律齐，胸骨左缘第二肋间可闻及双期杂音，心尖区可闻及3/6级收缩期杂音。心电图提示V4－V6 ST段下移大于0.05mv，胸部摄片提示心影增大，心胸比约0.6。超声心动图：LV57.8mm，EF0.59，LA42.3mm，二尖瓣中度返流，三尖瓣、肺动脉瓣轻度返流，右冠根部明显增宽，直径约9.5mm，其远端在心肌组织中穿行；左冠根部显示不清，近端似与主肺动脉相连。冠状动脉造影显示：右冠状动脉发育粗大，走行迂曲。通过大量侧支循环，左冠状动脉逆行显影，开口于主肺动脉右后壁，确诊为左冠状动脉起源于肺动脉。多排CT心脏血管显像（CTA）：左主干起自肺动脉右后壁，左右冠状动脉明显增粗迂曲，血管之间可见广泛小血管吻合。

    于2007年4月在体外循环下行左冠状动脉再植术。术中见左心室增大，心脏表面满布曲张迂回的冠状动脉，主肺动脉内可扪及震颤，左冠状动脉开口于肺动脉右后窦内，开口直径约0.6cm。依次切开胸壁各层，切取一心包片置入0.5％戊二醛溶液中备用。建立体外循环，前并列CPB，阻断左右肺动脉，左心引流，防止灌注肺。阻断升主动脉，灌注停跳液心脏停跳。放开左右肺动脉阻断带，于肺动脉窦管交界处切开（横行）肺动脉，观察左冠动脉开口，横断肺动脉，将左冠开口呈纽扣状切下。游离左主干，使其无张力地可吻合于主动脉左后壁；主动脉前壁切一小口，打孔器主动脉左后壁打孔，行左冠脉纽扣片和主动脉壁端侧吻合，缝合关闭主动脉切口。灌注冷血停跳液500ml，检查吻合口无渗血，无扭曲，灌注良好。游离左右肺动脉，使其轻松下拉。取一适当大小的心包片，行肺动脉后壁缺损处修补，重建肺动脉根部；肺动脉远、近端的端端吻合。开放升主动脉后心脏复跳，顺利脱离CPB。CPB时间187分钟，阻断时间140分钟。

    患者术后恢复顺利，术后两周复查超声心动图：LV40.8mm，EF0.54，LA34.6mm，右冠远端在心肌组织中穿行的征象明显减少，二尖瓣轻度返流。复查心脏CTA：左冠状动脉于主动脉干左侧偏后方相当于左冠窦上方发出，吻合口良好，血管通畅。随访3个月，未发作心绞痛症状。

    讨论  左冠状动脉起源于肺动脉 (anomalous origin of the left coronary atery from the pulmonary atery ，ALCAPA)是一种少见的先天性冠状动脉异常性疾病，占先天性心脏病的0.24％～0.46％[1]。左冠状动脉异常起源于肺动脉可对心脏功能产生严重影响，在生后最初几小时，肺动脉压高，随后肺动脉压降低，左心室心肌灌注不良，可导致心肌梗死而死亡。如不在婴儿期施行外科手术治疗则死亡率很高。大约10％～15％的病儿在左、右冠状动脉循环之间存在或形成合适的侧支循环，来自于右冠状动脉血流进入左冠状动脉，从而部分保证了左室心肌的血液供应。由于肺动脉压低，一部分流人肺动脉，心肌不能得到很好的血液供应，造成冠状动脉“窃血”现象。若心肌缺血较晚形成，少数病儿可生存至青少年或成年期，但大多有心悸、气促、心绞痛等症状；由于长期心肌缺血，可产生左室肥厚、心肌坏死、广泛纤维化、乳头肌缺血导致二尖瓣返流等。急性心肌严重缺血是成人猝死的主要原因。由于冠状动脉起源异常的发病率较低，故容易忽视而漏诊。成人患者可有心悸、气短、心绞痛等症状，伴有心脏连续性杂音或由于二尖瓣关闭不全时出现收缩期杂音，心电图检查有心肌缺血表现时应考虑本病的可能性。超声心动图是左冠状动脉起源于肺动脉最理想的无创性检查手段，心导管造影检查可明确诊断。本例有8年心绞痛病史而未得到明确诊断，本例超声显示合并有二尖瓣中度返流， EKG已有左心室缺血表现。多排CT冠脉显像证实左冠状动脉起源于肺动脉右后窦，三维重建清晰显示出血管之间关系。

    由于有猝死的风险，ALCAPA一经确诊均有手术指征。外科治疗的目的在于恢复两个冠状动脉系统供血，中断左冠状动脉向肺动脉的“窃血”，增加左室心肌的血液供应。当代手术治疗的方法分为冠状动脉重建和单纯结扎术。后者病死率高，远期疗效差，并发症多，只在少数成人型病例，由于侧支血管形成良好，采用单纯左冠结扎法也可取得良好疗效。冠状动脉重建术的方法主要有：(1) 左冠状动脉再植术， (2) 肺动脉内隧道成形术(Takeuchi术)， (3) 冠状动脉架桥术，(4)左锁骨下动脉与冠状动脉吻合。目前应用最多的是冠状动脉再植术及Takeuchi术[２.３]。理论上讲左冠脉再植术最符合人体生理，被认为是ALCAPA首选术式[４]。该手术关键在于左冠状动脉能有充分的长度作吻合和主肺动脉的延长，以利再植操作，避免压迫再植的左冠主干。本例，我们术前充分检查，CTA显示左冠状动脉开口于肺动脉右窦，非常靠近主动脉左窦，术中稍做游离便有足够的长度吻合而无张力。因此术前CTA检查，三维重建冠脉，了解血管之间关系，对于术前确定手术方案具有一定指导意义。对于左冠状动脉起源于肺动脉前窦或左窦而离主动脉较远时，则应慎重选择再植术。Takeuchi术适合于大部分病例，简单安全，但易出现一些如：MPA瓣上狭窄、隧道内瘘、冠脉内通道阻塞、主动脉瓣关闭不全、心包材料瘤样扩张等严重并发症，严重影响中远期疗效。所以目前多在小婴儿或难以实施LCA直接移植时考虑采用。ALCAPA患者常合并不同程度二尖瓣功能不全(MVI),与缺血性左室扩大、瓣环扩大及缺血性乳头肌功能不全有关，是否通过外科手术处理二尖瓣关闭不全尚存不同意见。对于轻、中度二尖瓣返流，新近认为并不需要特别的手术处理，待左冠恢复有效供血后二尖瓣返流和病变的心肌多有不同程度的恢复[5.6]。本例术前超声心动图显示中度二尖瓣返流，术中未予特殊处理,术后出院时复查显示只有轻度返流。

    参考文献

    1  Kirklin JW, Barratt-Boyes BG.. Congenital anomalies of the coronary arteries. In: Cardial surgery. New York: John Wiley. 1986.945-969.

    2 Cochrane AD,Coleman DM．Davis AM，et a1．Excellent long-term function outcome after an operation for anomalous left coronary artery from the pulmonary artery．J Thorae Cardiovasc Surg,1999,117：332-342．

    3  许建屏,郭宏伟,胡盛寿等. 冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗. 中华外科杂志, 2006, 22: 1525－1528．

    4  Schwartz ML, Jonas RS, Colan SD. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: recovery of left ventricular function after dual coronary repair. J Am Coll Cardiol, 1997,30(2):547-553.

    5  Michielon G, Di Carlo D, Brancaccio G, et al. Anomalous coronary artery origin from the pulmonary artery:correlation between surgical timing and left ventricular function recovery. Ann Thorac Surg, 2003, 76(2): 581-588.

    6  Guo HW, Xu JP, Song YH, et al.Repair of anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery.Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2007 ,15(3):240-242.

    君健网www.junjian99.com独家刊登，如需转载请注明出处并保留完整信息。