成人型主动脉缩窄手术治疗

熊荣生 刘邕波  邓盛 白韬 刘毅君 罗磊

广西南溪山医院心胸外科

【关键词】成人型主动脉缩窄  手术方式

【中图分类号】  R654.2     【文献标识码】 A

我科2009年10月-2010年2月收治3例成人主动脉缩窄。现将病例报告如下：

临床资料及手术方式

例1：女，16岁。因“夜间阵发性胸闷15年”入院。查体：上肢Bp145∕83mmHg，下肢Bp 86∕53mmHg，身高147.5cm，体重33.5Kg。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区稍隆起，心尖部搏动明显，心前区可扪及轻度震颤，胸骨左缘3、4肋间闻及全收缩期杂音，P2亢进。入院后予完善相关检查，心脏彩超示：先天性心脏病：室间隔缺损（干下），二尖瓣返流（少量），三尖瓣返流（少量），肺动脉瓣返流（少量），肺动脉高压（重度）。心电图提示窦性心律，右室肥厚伴劳损，ST-T改变，不正常心电图。胸片示：先心：左向右分流伴肺动脉高压。在全麻体外循环下行室缺修补术，术中探查发现有动脉导管未闭并行结扎术，术程顺利，术后送ICU监测生命征及呼吸机辅助呼吸，治疗上予抗炎、强心、利尿、降压等处理。患者血压控制不理想，请专科会诊后予多巴胺、硝普钠泵入后加口服降压药后，血压相对平稳，血气大致正常。术后三天患者反复进食后呕吐，止吐效果不佳，收缩压高，脉压差大，尿量偏少，查体：股动脉及足背动脉搏动弱，肩胛区可闻及收缩期杂音，怀疑合并主动脉缩窄，在介入室急诊行主动脉造影见：主动脉弓降段缩窄。急诊送手术室在全麻下行主动脉缩窄行缩窄段切除、Gore-Tex人造血管植换术，术程顺利，术后送ICU监测生命征及呼吸机辅助呼吸，治疗上予强心、利尿、降压、抗炎、止血、输血等对症处理，患者血压尿量恢复正常。

例2：女，24岁，因“反复头晕、心悸3年余”入院。曾于3年剖腹产出一健康男婴。查体：上肢Bp190∕110mmHg，下肢Bp118∕72mmHg，身高152.3cm，体重40Kg。胸骨右缘2、3肋间明显听到3∕6级收缩期杂音。主动脉造影示：主动脉弓离断，离断部位在双侧内乳动脉，侧枝供应远端。术式采用左后外侧切口在全麻下行缩窄段切除、Gore-Tex人造血管植换术。

例3：女，28岁，因“反复头晕、头痛不适半年”入院。曾于5年足月顺产一健康男婴。查体：BP：左上肢102∕77mmHg,右上肢176∕82mmHg，左下肢97∕72mmHg，右下肢90∕63mmHg，右桡动脉搏动正常，左桡动脉及双下肢股动脉、腘动脉搏动减弱，左眼缺如。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心界不大，心率70次∕分，律齐，胸骨左缘2、3肋间、左侧肩胛区闻及喷射性收缩期杂音。入院后完善相关检查，主动脉造影示：主动脉弓有右锁骨下动脉、右颈总动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉四个分支，左右前斜位升主动脉及弓降部造影见主动脉及弓降部扭曲阶段性狭窄呈冰糖葫芦状，且第一段狭窄（直径7.8mm）位于右颈总动脉与左颈总动脉之间约6mm；第二段狭窄(直径4.05mm)位于左锁骨下动脉以远降主动脉处。心脏彩超示：二尖瓣返流（少量）。腹部B超示：右肾结石。心电图示：窦性心律，左室面高电压。X线、三大常规、肝肾功、电解质、心肌酶、PT四项等均大致正常。临床诊断：主动脉弓缩窄。患者有两处狭窄段，术式采用左后外侧切口在全麻下行两处缩窄段切开，Gore-Tex补片扩大成形术。

术后处理

术后给予呼吸机辅助呼吸，用血管扩张药控制血压。由于术前长期高血压，术后虽然病变解除，但颈动脉窦压力感受器减压反射会产生短期高血压，用药物控制一段时间后高血压自行消失。术后三例患者均未出现大出血、乳糜胸、喉返神经损伤、截瘫、肾功能衰竭等严重并发症，术后监测上下肢血压，压差明显较前减小，恢复良好。

讨论

    主动脉缩窄占先天性心脏病(先心病)的7% ~14%,Rudolph认为，主动脉缩窄的形成很可能与胚胎期的血流动力学有关[1]。病变部位多位于降主动脉上端邻近动脉导管处,即主动脉峡部,但可累及主动脉弓中部至腹主动脉分叉处的任何部位。

    主动脉缩窄的病理生理改变包括狭窄近端血压升高,狭窄远端血压低于近心端,缩窄周围出现侧枝循环以及狭窄远端主动脉显著扩张,甚至呈瘤样扩张。根据缩窄位置可将该畸形分为2型:1.导管前型,又称婴儿型,缩窄位于动脉导管近侧与左锁骨下动脉远侧之间。2.导管后型,又称成人型,缩窄位于动脉导管或动脉韧带及左锁骨下动脉以远。主动脉缩窄患者的临床表现取决于缩窄严重的程度、位置及心内畸形,成年患者可以无明显症状,部分患者有上半身高血压及下半身低血压症状,如头晕、头痛、下肢乏力及间歇性跛行等。查体的主要发现为上肢血压高于下肢血压,导管前型患者可出现差异性紫绀,合并心内畸形的可以闻及心前区杂音。目前针对主动脉缩窄的无创辅助检查,应首选多排CT或电子束CT,其三维血管成像可以直观显示主动脉缩窄程度、位置、侧枝血管情况[2],如有必要可行心导管检查,有助于测定缩窄处压力阶差,判定缩窄程度。尽管在成人型主动脉缩窄中，侧枝循环的建立与左心室肥大适应了血流动力学的变化，但长时间上肢高血压可造成颅内出血、胸主动脉夹层或瘤样膨出破裂及充血性心力衰竭等严重并发症。目前手术治疗是改善自然预后的最佳方法[3，4]。

    成人主动脉缩窄往往有丰富的侧枝循环，所以阻断主动脉，股动脉血压也可保持在较高水平，本组3例阻断主动脉后，股动脉收缩压都在60mmHg以上，下肢和肾脏能保证有效供血，所以都没有采用体外循环。

    主动脉缩窄的术式很多，为避免术后发生再狭窄，应根据具体情况正确地选择术式：1.缩窄段切除、端端吻合术：多应用于缩窄段较短，切除缩窄段后主动脉两端的口径相似者，一定要充分游离主动脉，扩大切除缩窄段后进行对端吻合。此方法可以切除影响生长发育的导管组织或遮挡物，利用自身组织，避免使用人工材料，减少动脉瘤的产生，避免上肢缺血和生长发育障碍，纠正主动脉弓部的发育不良问题，是婴幼儿病例的主要手术方式。2.主动脉补片加宽成形术：此法手术操作相对简单，一般认为，补片加宽至少占原血管的1∕2以上，主动脉切口尽可能超越缩窄段1 cm以上，可避免广泛游离、吻合口无张力，从而扩大发育不良的峡部及弓部，还具有阻断时间短的特点。补片材料主要选择聚四氟乙烯人工血管片和自体心包片。3.缩窄段切除、人造血管植换术。适用于狭窄段较长的病人，.缩窄矫治效果好。

参考文献：

[1]李淑娟,王玉林,刘廷亮.主动脉缩窄的治疗[J].临床儿科杂志,2007,25(7):609-612.

[2]刘愚勇,张宏家,王晓龙,等.成人型主动脉缩窄的外

科治疗.心肺血管病杂志, 2008, 27: 199-200.

[3]Elkerdany A，Hassouna A，Elsayegh T，et a1.Left subclavian-aortic bypass grafting in primary isolated adult coarctation．Cardiovasc Surg，1999，7(3)：351—354．

[4]Izhar U, Schaff HV,Mullany CJ,et a1.Posterior pericardial approach for ascending aorta-to-descending aorta bypass through a median sternotomy．Ann Thorac Surg，2O00,70：31—37．

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