改良二尖瓣整形术在小儿二尖瓣返流中临床应用

郑景浩 徐志伟  刘锦纷 苏肇伉   丁文祥

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科  上海200127

〔摘要〕目的: 回顾和总结改良二尖瓣整形术在小儿二尖瓣返流中的治疗经验。 方法:  我院自1999年3月至2009年12月共收治小二尖瓣中重度返流106例，做了改良二尖瓣整形术。本组男69例，女37例，年龄0.4 ～8.5岁（平均3.7±1.8），体重6.6 ～52Kg（平均10±3.5Kg）。术前超声评估左心室功能。6个月以下16例；6个月到2岁51例；2岁到8.5岁39例。有7例合并二尖瓣狭窄，术中分别术前血液动力学、功能状况和解剖结构不同而分类的采用不同的手术方法予以治疗，对于瓣环较大的采用改良的Kay-Wooler瓣环整形术或改良Paneth瓣环环缩的方法，其余病例还采用人工环来缩小二尖瓣瓣环；或使用心包片扩大瓣叶组织，增加前后瓣叶对合度及双孔法整形。结果: 早期死亡3例（2.8%），其中2例分别为术后二尖瓣反流严重影响心功能，左心衰竭而死亡术后第6~9天； 另1例为合并严重的肺动脉高压，低心排死于术后第3天。超声心动图显示15例轻~中度返流；4例中度返流，其余均为轻度返流以下。随访3月～3年有4 例患儿二尖瓣返流变轻度；有1例做了换瓣术。结论: 对于小儿二尖瓣反流行整行术尤其是改良法是可行的，延长换瓣的时间，早期整行效果良好，早期整行瓣膜发育尚可，再手术率相对较低，早期干预可以减少瓣膜的损害。

[关键词]  二尖瓣整形术；二尖瓣返流；小儿

二尖瓣整形术一直是心外科医生挑战的心内瓣膜整形技术，由于二尖瓣瓣膜结构的复杂性，二尖瓣整形术很多时候需要更多的技术改良，二尖瓣整形术的成功对不能作换瓣术的小婴幼儿尤其重要，而且无需要长期抗凝，无人工材料，只要瓣膜整形效果好，小儿心功能的恢复也快［1］。我院对小儿二尖瓣整形术进行了改良技术，本文回顾性总结术后疗效。

资料和方法

我院自1999年3月至2009年12月共收治小儿先天性心脏病合并二尖瓣整形术528例，其中二尖瓣中重度返流106例，做了改良二尖瓣整形术，该组病人不包括二尖瓣换瓣、左冠脉起源于肺动脉或扩张性心肌病所至的二尖瓣反流和完全性房室通道病人。小婴儿一般原则上有症状的都手术干预。二尖瓣狭窄为主的有症状才进行手术治疗。本组男69例，女37例，年龄0.4 ～8.5岁（平均2.2±1.8），体重6.6 ～52Kg（平均10±3.5Kg）。术前超声评估左心室功能，有左心功能不良16例，经使用强心利尿后，复查左心室射血分数在55~60%以上再手术。本组分成三小组：6个月以下16例；6个月到2岁51例；2岁到8.5岁39例。另外有7例合并二尖瓣狭窄，包括降落伞样3例、单根乳头肌2例、腱索增厚缩短或乳头肌缩短和纤维化2例，其中二尖瓣狭窄（MS）重度（压差>15mmHg）3例，中度（压差10~15mmHg）5例，有MS重度的均有肺动脉高压PAP是51±8 mm Hg (45–100 mm Hg) 。

同时纠正的畸形有复杂心内畸形25例，如室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉瓣、三尖瓣病变。术前均行二维多普勒超声，69例行心导管和心血管造影显示均排除有器质性的肺高压。

术前瓣膜评估分三种方法：血液动力学、功能状况和解剖结构不同而分类。按解剖情况分为瓣膜发育不良型和无瓣膜发育不良型，后者往往是有大的左向右分流至瓣环扩大或乳头肌延长，前者往往有瓣叶组织的缺乏或分布不匀，血液动力学可以是反流为主或狭窄为主或两个都有或两个都无。解剖畸形中依此为：没有瓣膜发育不良的瓣环扩大的43例，前叶脱垂33例，后叶脱垂 11 例，后叶限制8 例，前叶裂缝 3 例，乳头肌融合3 例，降落伞样 2例，后瓣发育不良 3 例。

所有病例均在轻度或中度低温体外循环下进行(肛温28℃~32℃),心肌保护液温血灌注，通过房间沟径路或右房切口，通过房间隔经路，暴露二尖瓣瓣环、瓣叶结构、腱索和乳头肌而决定手术方法，尤其注意瓣上的纤维环，瓣叶的运动和乳头肌的位置，术前和术后探查瓣口的直径，根据患儿体重和体表面积换算出正常的二尖瓣口的直径［2］。术中尽量使用自身组织为原则，减少人工材料的使用。由于瓣膜结构的复杂性，同一个病人中可能使用不同的整形技术，使用5-0~7-0prolene缝线，必要时采用未处理的自身心包垫片加固瓣环组织。

对于小婴儿6个月以下的，尤其瓣环较大的采用改良的Kay-Wooler瓣环整形术，即在瓣环的前内侧交界和后外侧交界用带心包垫的prolene线分别环缩一针，缩小瓣环的周径（见图1）。对于小婴儿6个月以上的大孩子合并瓣环较大的MR，我们选用改良Paneth瓣环环缩的方法，按照患儿的体重和身高换算成相应二尖瓣的直径，用未处理的心包剪成不同的“C”型环，用带垫5-0prolene线简断缝合于后瓣上并环缩后瓣瓣环至两侧瓣环交接处（见图2）。对有后瓣严重发育不良的，采用Gerbode改良方法，即用未处理的自身心包垫片间断的“V”型环缩后瓣的瓣环和瓣叶，当瓣环成型后，再用未处理过的心包条间断缝合于瓣环上加固至两侧瓣交界（见图3）。

对于吊床样二尖瓣，几乎无乳头肌，并与左心室壁相融合，术中分别劈开两次腱索附着的乳头肌和心室壁，并保证新形成的乳头肌和心室壁有足够的肌肉组织维持功能。对于 “降落伞”样二尖瓣，也是用同样的方法来劈开共同的乳头肌和两侧瓣交界的瓣叶，并确保新形成的乳头肌有足够的厚度。

4例病人使用人工环来缩小二尖瓣瓣环；对于3例二尖瓣裂缺直接缝合，对于7例后瓣明显发育不良，使用心包片扩大瓣叶组织，增加前后瓣叶对合度（见图4），或其他整形效果不佳的采用双孔法整形。

结果

早期死亡3例（2.8%），2例分别为术后二尖瓣反流严重影响心功能，左心衰竭而死亡术后第6~9天； 另1例为合并严重的肺动脉高压，低心排死于术后第3天；术后呼吸机辅助时间28～129小时，术后左心房压1.2～1.8 Kpa（平均 1.5±0.5）。其中有25例患儿由于肺血管阻力高，吸一氧化氮（NO）治疗一周左右后好转；6例患儿因少尿和无尿放置腹膜透析而好转。ICU滞留时间3～19 天。出院时根治术经皮氧饱和度97 ～99%，超声心动图显示15例轻~中度返流；4例中度返流，其余均为轻度返流以下。随访3月～3年有4 例患儿二尖瓣返流变轻度；有1例做了换瓣术。

讨论

虽然在婴儿期由于年龄的大小、未成熟和脆弱的瓣叶以及并发的畸形，对其瓣膜的整型是一种挑战，但我们认为还是需要做瓣膜的整型手术。我们这组报道结果生存率在97.6%，与文献报道相仿。二尖瓣整形的效果是建立一个不是最理想的但是尽可能满意的二尖瓣功能，而不是建造一个正常的二尖瓣结构［3］；或是推迟以后换瓣的时间或减少换瓣的可能性。关键是术前评估瓣膜畸形的结构和导致瓣膜狭窄和反流的机制。

本组报道有瓣环扩大和瓣叶脱垂，我们认为尽量不要置入刚硬的外来干涉环，一面引起凝血、出血、瓣写组织生长、或左室流出道梗阻［4］。

有作者认为2岁以上的适合于放C型瓣环，否者大概有25%患者5年后有残余MR［5］, 但有作者则认为二尖瓣整形都不需要任何环，而可以做瓣膜整形［6］， 我们本组也做了许多病人做二尖瓣瓣交界或后瓣环环缩，取得了非常满意的效果。尤其我们采用用自身心包片做成”C”形环加固患缩后瓣至两侧瓣交界如Kay-Wooler, Paneth, and Gerbode常等术式，效果最为满意。有报道认为二尖瓣没做环缩，术后再复发率较高［7］，

在瓣膜整形中，瓣叶组织的扩大对于瓣叶组织有发育不良的，加上心包组织扩大瓣叶的游离缘，经戊二醛固定处理过的自身心包片是易与自身瓣叶组织相溶合。

另外吊床样二尖瓣，主要是粗短的乳头肌与室壁融合，术中关键是将乳头肌与室壁分开，是乳头肌和腱索相对游离，二尖瓣狭窄的报道认为死亡率较高，包括降落伞样，重建的关键是分隔瓣叶，瓣交界和开孔。术中使的二尖瓣开口满足患儿生理需要的最低的直径，避免术后的二尖瓣狭窄，在二尖瓣狭窄和二尖瓣反流中达到平衡。二尖瓣瓣上环时常有出现，应予以一并处理，虽然报道有复发，但可能性很低的［8］

我们认为年龄小于3个月、手术的急诊程度、合并的畸形纠正，手术的时间长短，瓣膜的结构和状况是手术预后的影响因素。小儿二尖瓣整形术的目的是延长或取消以后换瓣的可能性，终身不服用抗凝药物。可以等到该换瓣的年龄而行换瓣手术［9］。

    总之，对于小儿二尖瓣反流行整行术尤其是改良法是可行的，延长换瓣的时间，早期整行效果良好，尤其是对合并有二尖瓣狭窄的病人，早期整行瓣膜发育尚可，再手术率相对较低，早期干预可以减少瓣膜的损害。但是如果二尖瓣反流合并有小的瓣环［10］，手术难度会增加。

图1. 瓣环的两侧交界带心包垫环缩

图2. 心包 “C”型环简断缝合并环缩后瓣瓣环

图3. Gerbode改良方法

图4. 修补并扩大瓣叶的方法

参考文献

1. Murakami T, Nakazawa M, Nakanishi T, Momma K. Prediction of postoperative left ventricular pump function in congenital mitral regurgitation. Pediatr Cardiol, 1999,20:418-21.
2. Kirklin JW, Barrat-Boyes BG. Anatomy, dimension and terminology. In: Kirklin JW, Barrat-Boyes BG, eds. Cardiac surgery, 2nd ed. London: Churchill Livingstone, 1993:3-60.
3. Lorier G, Kalil RA, Barcellos C, et al. Valve repair in children with congenital mitral lesions: late clinical results. Pediatr Cardiol, 2001,22:44 –52.
4. Prifti E, Vanini V, Bonacchi M, et al. Repair of congenital malformations of the mitral valve: early and midterm results. Ann Thorac Surg ,2002,73:614 –21.
5. Wood AE, Healy DG, Nolke L, Duff D, Oslizlok P, Walsh K. Mitral valve reconstruction in pediatric population: Late clinical results and predictors of long outcome. J Thorac Cardiovasc Surg ,2005,130:66 –73.
6. Komoda T, Hübler M, Siniawski H, Hetzer R. Annular stabilization in mitral repair without a prosthetic ring. J Heart Valve Dis ,2000,9:776–82.
7. Chauvaud S, Fuzellier JF, Houel R, Berrebi A, Mihaileanu S,Carpentier A. Reconstructive surgery in congenital mitral valve insufficiency (Carpentier’s techniques): long-term results. J Thorac Cardiovasc Surg. 1998,115:84-92.
8. Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, Rodefeld MD, Turrentine MW. Surgery for aortic stenosis in children: a forty-year experience. Ann Thorac Surg, 2003,76:1398–411.
9. Guido Oppido, MD,a Ben Davies, MRCS(Eng),a,b D. Michael McMullan, MD, et al. Surgical treatment of congenital mitral valve disease:Midterm results of a repair-oriented policy. J Thorac Cardiovasc Surg, 2008;135:1313-21
10. Roland Hetzer, MD, PhD, Eva B. Maria Delmo Walter, MD, Michael Hübler, MD, Modified Surgical Techniques and Long-Term Outcome of Mitral Valve Reconstruction in 111 Children. Ann Thorac Surg 2008;86:604 –13

    （君健网www.junjian99.com独家刊登，如需转载请注明出处并保留完整信息）