降主动脉夹层动脉瘤（B型）继发肺动脉夹层动脉瘤一例及
肺动脉夹层动脉瘤综述

井然1  申康均1 赵元1 唐浩1 周新民2

摘要：肺动脉夹层动脉瘤是一类极少见且致死率极高的疾病。其主要表现多为胸痛、心源性休克乃至死亡，病程发展极快，因此极少在存活患者身上发现。我院于9个月前收治一例继发于主动脉夹层动脉瘤（B型）的肺动脉夹层动脉瘤患者，予以相关治疗后患者生存情况良好。明确了破口的位置和大小并选择合适的治疗方案是该患者治疗成功的关键。本文同时对该病病因、临床表现、诊断治疗进展进行回顾性分析，以期对该病的诊治提出可靠的临床参考。

关键词：肺动脉夹层动脉瘤

缩写：CCU 心胸外科监护室 DSA 数字血管成像造影 PDA 动脉导管未闭 CT 计算机断层成像CTA 计算机断层成像造影  ACEI 血管紧张素转化酶抑制剂  MRI 核磁共振影像

肺动脉夹层动脉瘤是一种罕见的夹层动脉瘤，该病的主要继发于先天性心脏病、原发性肺动脉高压、艾森曼格综合征及某些遗传性疾病[2，3，6，7，10，11，12]，血流撕破肺动脉内膜形成内膜下假腔。由于肺动脉内压力高而血管壁较主动脉更脆弱，一旦发作多导致肺动脉壁被迅速撕裂，出现心包压塞和甚至死亡。因此在存活患者中该病的极为罕见，多是进行死后尸检时方确认。确诊后经治愈一般情况良好的患者更为罕见。随着近年来影像学技术的不断发展，使对于该病的早期诊断成为可能，早期治疗也变得更为重要。但确诊后如何处理肺动脉夹层动脉瘤尚未形成共识，对该病的预后目前也不清楚。我院于2009年3月收治了一例胸主动脉夹层动脉瘤（Stanford B型）继发肺动脉干夹层动脉瘤的患者。针对其病情特点进行治疗后，患者病情稳定，九个月后的随访发现其生存质量较好。我们针该病病因、临床表现，以及该病的诊断、治疗进展也进行了回顾性分析，以期对该病的诊治提出可靠的临床参考。

病例报告

45岁男性患者，因突发胸痛，撕裂样疼痛，向腹部放射伴大汗、气促入院，不伴紫绀。入院后体查示心率整齐95次/分、呼吸22次/分、体温36.8℃、脉搏95次/分与心跳节律一致，血压130/61mmHg。无发绀、杵状指，胸骨左缘第二肋间可闻及连续机器样杂音。双肺未闻及干湿罗音，双下肺呼吸音降低。心界无明显扩大，双下肢无水肿，颈静脉无充盈。该患者既往无高血压、高血脂、心脏病病史。其母亲患高血压病，已去世。

患者的血液及生化检查均在正常范围内。六导联心电图未发现明显异常（图-4）。心脏彩超发现自主动脉弓部有内膜瓣，有假腔形成，累及左锁骨下动脉（图-5）。进一步复查CTA发现从主动脉弓部至双髂动脉可见主动脉夹层动脉瘤，有假腔形成；左锁骨下动脉开口下可见一破口，有一类似于动脉导管结构将主动脉与肺动脉相连（图-1，图-2A）。肺动脉内有假腔形成（图-3），未发现血栓。CTA同时发现的还有双侧胸腔有少量积液，双下肺压迫性肺不张。

确诊后该患者立即入住CCU，给予吸氧、使用贝塔受体阻滞剂、利尿剂、ACEI类药物稳定血压等措施。在血压较不稳定的清晨给予短时间的硝普钠降压。完善各项术前检查并取得患者及其家属同意后，于入院后第5天行主动脉腔内放置支架封闭降主动脉夹层腔。于左锁骨下动脉放置支架，术中DSA复查示PDA破口封闭，但自远端假腔仍有少量返流（图-2B）。11天后再次行主动脉支架球囊扩张术期望一进步扩张支架消除返流，但发现支架下端另出现破口及内漏。送返回CCU继续治疗两天，决定行手术治疗。术中发现主动脉峡部主动脉肺动脉侧可扪及明显连续性震颤，术中决定行主动脉腔内支架下极与血管移行处捆绑加固术。捆绑加固后探查全肺动脉窗处震颤消失（图-2C）。患者于两周后出院。9个月后随访，患者病情稳定，心脏彩超显示肺动脉内压力不高，CT示主动脉上与肺动脉相连的分支破口已封闭，腹主动脉假腔内有造影剂充盈，肺动脉假腔明显缩小（图-3C）。

讨论

我们于此报导了一例主动脉夹层动脉瘤（Stanford B 型）和动脉导管未闭继发肺动脉夹层动脉瘤并成功治愈的患者。根据第三次手术时主肺动脉窗的震颤消失情况推测，该例患者的肺动脉夹层动脉瘤很大可能是继发于主动脉夹层动脉瘤，内膜撕裂至主肺动脉窗而累及肺动脉。该肺动脉夹层动脉瘤的主要表现是放射性胸痛、气促，与主动脉夹层动脉瘤表现接近，但未出现右心衰体征[9，10]。与其他肺动脉夹层病例继发于慢性肺动脉高压、瓣膜病变、慢性肺部疾病等情况不同[6，9，11，12]，该患者起病无明显诱因，病程短、起病急。某些肺动脉夹层动脉瘤患者还可能因为肺部感染而加重气促、缺氧、发绀等表现[2，15]。关于已报道的肺动脉夹层动脉瘤病例分布特点在表-1中有描述。

肺动脉夹层动脉瘤部位多局限在肺主动脉干，极少数病例会累及右肺动脉；也有报道称在左肺动脉下叶分支处发现肺动脉夹层影像[2，9]。考虑本文中患者的肺动脉夹层动脉瘤是继发于腹主动脉瘤破口，故病变部位主要局限在肺动脉干的主肺动脉窗附近而未累及其分支。

确诊肺动脉夹层动脉瘤主要通过心脏彩超和CT等影像学辅助检查。心脏彩超方便快捷，数例肺动脉夹层动脉瘤患者首先通过心脏彩超发现该病，并可同时估测肺动脉压力，对发现该病和评价该病的进程有重要作用；有条件的单位可行术中经食管心脏超声检查监测术中情况。但通过心脏彩超检查发现肺动脉夹层病例与医生的经验密切相关。若考虑可能是肺动脉夹层患者，而在横截面未见到活动的内膜瓣时则应选用CT等检查。CT也是首诊时最可靠的方法[3，12]。肺动脉夹层动脉瘤在CT上的主要表现有内膜瓣、腔内血栓和假腔形成；慢性病程的患者有时可观察到肺动脉壁钙化等变化。值得注意的是由于心脏搏动和主动脉夹层动脉瘤之间有时会形成伪影，易将其错认为是肺动脉夹层动脉瘤的内膜瓣，若同时发现有上腔静脉内有内膜瓣则可分辨出伪影[13]；再结合心电图和心脏彩超等结果可明确诊断[5]。MRI虽然可重建病变部位的精细结构和病灶与毗邻结构的关系，但需等待较长时间且肺动脉内血流和压力异常分布对MRI结果有时会形成干扰，因此MRI可考虑作为CT的替代检查方式。在血流动力学稳定的前提下可考虑行CTA检查以明确假腔破口的位置和大小。已确诊的病例可在介入术中行血管造影检查进一步明确肺动脉夹层动脉瘤的情况。

一旦明确诊断，应马上开始对肺动脉夹层动脉瘤的治疗，维持血流动力学稳定是重中之重。减小肺动脉假腔内的压力和血流剪切应力对于病程预后有重大意义。有报道称仅用利尿、ACEI类降压药物的内科保守治疗成功挽救了一例肺动脉夹层动脉瘤患者[10]。选择合适的血管扩张剂至关重要。我们的经验是在利尿、降压的同时使用钙离子通道抑制剂和贝他洛克等药物减少心输出量。舒张压控制在90mmHg，收缩压控制在110mmHg以下较为安全。在清晨或下午血压较高时可短时间使用硝普钠。若患者血流动力学稳定且愿意选择积极的治疗方法，手术消除假腔才是根本的治疗方法。考虑到该患者的肺动脉夹层主要是由降主动脉内膜下的返流引起，且局限在肺动脉干的主肺动脉窗附近，病变较小，因此结合介入治疗封闭主动脉假腔和在破口位置之上行动脉束带捆扎后，可消除主动脉内膜下的返流。明确了破口的位置和大小是该患者手术成功的关键。患者术后病情稳定，随访生存较好，术后半年复查肺动脉假腔缩小，主肺动脉窗分流消失（图-3C）。虽然有文献报道称成人患者的肺动脉瘤时可行人工血管置换术或通过介入行PDA封堵术[1，7]，但对于肺动脉夹层患者，由于其肺血管壁更薄，行置换术或封堵术时肺动脉极易破裂，故应结合对患者肺血管和主动脉窗的影像学检查而定。当肺动脉夹层病变仅累及肺动脉某一支时还可考虑行肺切除术[4]。由于肺动脉壁较脆薄而肺动脉内压力较高，假腔极易撕破肺动脉外膜形成急性心包压塞而致命，因此肺动脉夹层动脉瘤多在尸检中发现。已报道的63例肺动脉夹层动脉瘤中仅有8例是在存活患者身上发现；两例患者治疗后随访病情尚稳定[9，10]。有趣的是，有两例仅使用保守药物治疗的患者和一例未经特殊治疗而病情稳定的肺动脉夹层患者可继续生存[9，10，12]。

总结

肺动脉夹层动脉瘤病例罕见，当有高血压、慢性肺部疾病、先天性心脏病、或其他可引起肺血管病变的疾病或手术患者突然出现撕裂样胸痛、进行性呼吸苦难或紫绀加重、右心衰或血流动力学紊乱情况时，应考虑肺动脉夹层动脉瘤的可能。随着现代无创性影像学检查的发展，对于该病的早期诊断成为可能，心脏彩超和CT是筛选、确诊该病的首选检查。一旦明确诊断，在维持血流动力学稳定的前提下可行急诊介入治疗或手术消除肺动脉内假腔；在患者拒绝手术时也可使用保守药物治疗维持血管扩张和肺动脉压力正常，尽量降低死亡风险。对于该病的规范诊断和治疗方案还需要对更多的成功治疗经验进行总结。

图-1：图中箭头所示为被撕裂的降主动脉内膜，可见真腔内有造影剂充盈，假腔较大。

图-2：图片A至C依次为该患者入院、放置支架后、以及行捆扎术后的主动脉CTA造影情况。双箭头所示为行束带捆扎的平面，从C图中可见返流的血流束在捆扎平面被截断。单箭头所指类似PDA的结构疑似是被撕裂的动脉韧带；行捆扎术后可见该处的分流消失。

图-3：图片A至C依次为该患者入院、放置支架后、以及行捆扎术后的肺动脉CTA造影情况。图中双箭头所示为肺动脉内的假腔，单箭头所示为真腔；可见真腔内造影剂充盈，真假腔之间有内膜相隔。

图-4：患者入院时的心电图显示：①窦性心律；②左室面电压增高；③V2-V4导联ST段抬高；④下壁导联ST段下移。

图-5：入院时的心脏彩超显示：① 主动脉夹层剥离（B型）：自弓部主动脉内可见内膜瓣，形成真腔、假腔，上行累计锁骨下动脉。② 左、右侧少量胸腔积液。

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