梗阻型肺静脉异位引流的解剖、诊断和手术治疗

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科（200127）

祝忠群  张海波  徐志伟   刘锦纷 

【摘要】  目的 描绘梗阻型完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的解剖，探讨其临床诊断和有效的个体化手术方法。方法 2006年4月至2010年4月，61例梗阻型TAPVC患儿进行手术。其中心上型27例，心内型20例，心下型9例和混合型各5例。（1）心房水平梗阻28例，（2）肺静脉回流途径梗阻33例，其中肺静脉开口狭窄5例，共汇肺静脉发育不良4例，垂直静脉入口或出口处狭窄16例、垂直短小4例，垂直静脉外源性压迫2例，冠状静脉窦口小1例，隔膜梗阻1例，（3）伴有左房发育小6例。诊断依据（1）临床表现；（2）超声心动图：肺静脉、共汇肺静脉 或垂直静脉呈非期相的连续多普勒血流频谱；（3）CT 、MRI或心血管造影检查显示明显的肺静脉狭窄段；（3）肺静脉回流过程中存在明显压力阶差：超声心动图检测的流速>1.5m/s，或心导管检测压力梯度>4mmHg。急诊或亚急诊手术。结果  早期死亡6例，病死率9.8％。术后早期肺高压危象3例，多脏器衰竭3例，膈肌麻痹折叠1例，延迟关胸4例。随访1月～4年，肺静脉回流梗阻5例，再手术3例，死亡1例，余病例手术结果满意。结论 心房水平梗阻病例手术效果满意。肺静脉回流途径梗阻伴肺静脉发育不良或左房小者是手术死亡和肺静脉再梗阻高危因素。对特殊肺静脉解剖异常者需要个体化手术。

【关键词】  完全性肺静脉异位引流；梗阻；肺高压危象；肺静脉狭窄

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