24例Ebstein心脏畸形的外科矫治

车轰  葛圣林  周汝元  何维来  张士兵  李峰  张成鑫  冯俊波

安徽医科大学第一附属医院心脏外科  安徽省合肥市绩溪路218号  230022

摘要：目的  总结24例Ebstein 畸形外科手术治疗经验。方法  回顾性分析2002年9月～2009年5月24例Ebstein 畸形患者手术治疗的临床资料，采用Danielson水平折叠法矫治畸形17例，其中同时行瓣环成形12例，瓣交界成形5例，瓣叶修补4例；采用Carpentier纵行折叠5例，均同时行瓣环成形；1例采用解剖矫治；1例行三尖瓣置换。合并畸形同期处理。 结果  全组无死亡，无严重心功能不全和顽固性低心排出量综合征发生，无因三尖瓣病变再次手术者。随访2～81个月，心功能Ⅰ级15例，Ⅱ级7例，2例（8.3%）恢复稍差，心功能Ⅱ-Ⅲ级。 结论  Ebstein 畸形应尽早外科矫治，外科治疗应根据每例患者瓣膜和心室的具体条件选择恰当的术式，恰当的瓣膜成形或瓣膜置换可以取得较好的中远期效果。

关键词：Ebstein心脏畸形；三尖瓣成形术；三尖瓣置换术

Surgical correction of Ebstein’s anomaly in 24 cases

Che Hong, Ge Sheng-lin, Zhou Ru-yuan, He Wei-lai, Zhang Shi-bing,

Li Feng,Zhang Cheng-xin, Feng Jun-bo

Department of Cardiothoracic Surgery, The first affliated hospital of

Anhui Medical University, Hefei 230022, Anhui China

Abstract:  Objective To summarize the experience of corrective surgery for Ebstein’s anomaly. Methods We retrospectively analyzed 24 patients with Ebstein’s anomaly who were operated on from September, 2002 to May,2009.The Danielson’s procedure was applied in 17 patients. Concomitant procedures include annuloplasty in 12, commissuroplasty in 5 and leaflet repair in 4. The Carpentier’s procedure was applied in 5 patients with concomitant annuloplasty. Anatomic correction and tricuspid valve replacement was performed in 1 patient respectively. Complicated abnormalities were corrected at the same time. Results  There was no death, and no severe heart dysfunction and refractory low cardiac output in all postoperative patients. No reoperation for residual or recurrent tricuspid incompetence was required in all patients. At follow-up of all patients ranging from 2 to 81 months, 15 patients were in New York Heart Association (NYHA) classⅠ, 7 in classⅡ, 2 in class Ⅱ-Ⅲ. Conclusion  Ebstein’s anomaly should be surgical corrected as early as possible. The selection of surgical procedures should be based on the pathological anatomy of tricuspid valve and function of ventricular. Appropriate valve plasty or replacement allows surgical correction of Ebstein’s anomaly with satisfactory medium and long-term results.

Kay words: Ebstein’s anomaly; Tricuspid vavle plasty; Tricuspid vavle replacement

三尖瓣下移畸形(Ebstein 畸形)是一种少见的心脏复杂畸形，约占先天性心脏病总数的0.5%-1.0%[1]。由于病变严重程度和手术方法上的差别，因此能否正确认识三尖瓣和右心室的病变，选择合理的术式，直接关系到手术的效果。为进一步探讨其手术指征、手术方法及预后，现总结了我院24例Ebstein 畸形的外科治疗经验。

1.临床资料

1.1 一般资料：2002年9月～2009年5月,我院共收治Ebstein畸形患者24例。男11例，女13例。手术年龄4～57岁，平均27.80±17.51岁。年龄分布：4～9岁者7例(29.2%)，10～19岁者4例(16.7%)，20～29岁者5例(20.8%)，30岁以上者8例(33.3 %)。体重16～72Kg，平均50.07±17.25Kg。术前血红蛋白118～181g/L，平均143.07±20.29g/L。患者临床表现主要为心慌、气促和紫绀。胸骨左缘3、4 肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。胸部平片以右房、右室增大及肺血减少为特征,心胸比率为0.46～0.73,平均0.58。超声心动图检查多提示有房化心室，前叶普遍增大,部分表现为蓬帆状。隔叶、后叶分别平均下移3.2cm和3.4 cm。后叶最大下移达5.4cm。心功能（NYHA）Ⅰ～Ⅱ级者9例,Ⅲ级者13例,Ⅳ级者2例。按Carpentier分型[1]本组A型4例，B型17例，C型3例，D型0例。本组合并症以房间隔缺损（16例）和预激综合征（5例）为多见，另有3例无并发心脏畸形。

1.2 手术方法:所有病例均在全麻低温体外循环下进行。23例（95.8%）采用三尖瓣成形术,其中17例（70.8%）采用Danielson水平折叠，5例（20.8%）采用Carpentier纵行折叠，1例（4.2%）采用解剖矫治。对三尖瓣瓣环有明显扩大者采用Devega环缩法15例(62.5%)、Kay法5例（20.8%）或加用三尖瓣成形环2例 (8.3%)。1例（4.2%）行三尖瓣置换术，置换31#Edwards牛心包瓣。合并手术包括预激综合征异常旁路切断术5例，房间隔缺损修补16例，室间隔缺损修补2例,肺动脉狭窄矫正1例。本组体外循环时间57～178分钟,平均106.73±40.47分钟。主动脉阻断时间29～144分钟，平均77.07±36.94分钟。术后呼吸机辅助时间6～25小时，平均13.07±6.01小时。

2.结果

24例手术病例无死亡。术后发生低心排综合征3例（12.5%），予以强心利尿，补充血浆、白蛋白等对症支持治疗，2-3天后改善。发生室性早搏2例（8.3%），予以静滴利多卡因和口服胺碘酮后纠正。无房室传导阻滞发生。出院后的患者症状均有明显改善,紫绀消失,肝脏缩小,心影不同程度缩小。5例（20.8%）合并预激综合征患者术后普通心电图或24小时动态心电图对比均证实异常旁路消失。

门诊和电话随访24例, 随访率100%。随诊期为2～81个月,平均47个月。22例（91.7%）患者恢复一般性劳动，心功能（NYHA）恢复Ⅰ级15例（62.5%）或Ⅱ级7例(29.2%)，2例（8.3%）恢复稍差，心功能Ⅱ-Ⅲ级。超声心动图显示13例（54.2%）无或微量三尖瓣关闭不全，9例(37.5%)轻度三尖瓣关闭不全，2例（8.3%）轻中度三尖瓣关闭不全。平均心胸比率为0.51。

3.讨论

Ebstein 畸形其基本病理改变表现在三尖瓣各瓣叶及腱索发育异常，呈螺旋形下移至右心室腔内，使三尖瓣的三个瓣叶无法在同一平面上对合。由于三尖瓣返流和房化右心室的矛盾运动造成右心系统负荷加重，右心房扩大，三尖瓣瓣环也随之扩大，进一步加重三尖瓣关闭不全，从而造成不同程度的右心功能不全。临床症状的出现已经提示了右心功能失代偿。通过对手术结果的分析，我们发现本组13例心功能III级的患者中2例术后心功能恢复欠满意，需长期强心利尿治疗。而术前心功能I-II级患者，术后心功能恢复满意。结合国外资料[2-5]，我们认为只要确诊三尖瓣下移，存在三尖瓣中度以上的返流就有手术指征。

Ebstein畸形手术成功的关键取决于修复后功能右心室的大小和功能及左右心室的相互作用，同时积极处理合并的心脏病变。根据我们自己的体会，具有能够游离且活动性好的前瓣前缘，应首选成形术。对于本组隔瓣、后瓣下移不严重，房化心室不大的17例（70.8%）患者，我们采用Danielson水平折叠的方法[3]。为预防缝线撕脱，我们强调悬吊下移三尖瓣后瓣从最低处开始缝合，将垫片置于瓣膜附着处的瓣膜下，在房化右室心内膜下潜行缝线不宜过深，避免损伤冠状血管，缝至正常瓣环位置后穿过一整体长条垫片推下结扎，可避免某一单根缝线撕脱后引起瓣环扩大。对于本组隔瓣和后瓣下移严重，房化心室较大的5例（20.8%）患者，我们采取Carpentier纵行折叠的方法闭合房化心室[6]。我们强调当纵行折叠的缝线从房化心室的楔形折叠部的尖顶部向真正瓣环行进时，针距要逐渐变得更宽。对于1例（4.2%）房化心室巨大患者，考虑到折叠不可能彻底，且有缝线撕脱的可能，我们采用解剖纠治法[7]，三角形切除巨大的房化心室，4-0Prolene线缝合切口，注意不要损伤冠状动脉后降支及右冠状动脉主干。

对于房化心室折叠后行注水试验不满意的病例，我们根据病变情况，灵活采用Kay法、DeVega法或使用Sorin成形环环缩三尖瓣环[8]，使缩小后的三尖瓣环可通过27#测瓣器或“品”字形3横指。成形环的选择我们根据瓣叶对合的情况，若瓣叶对合良好，成形环的大小应与已折叠的三尖瓣环和前叶的面积相对应。若对合不佳，则选择小一号成形环。本组有4例患者在折叠房化右心室和环缩三尖瓣瓣环后，行注水试验仍有三尖瓣返流，我们采用自体心包片加宽隔瓣和部分前瓣，以4-0涤纶线将相应长宽的自体心包片一边缝于固有三尖瓣环，另一边与切开之瓣叶的对应边缘缝合，使隔瓣及部分前瓣加宽延伸后回复原位，必要时使用Gore-Tex线再造人工腱索加强成形效果。这种方法恢复了隔瓣及前瓣的活动性，既增加了覆盖瓣口的瓣叶面积，又没有影响到右室和室间隔的形态。值得注意的是在将心包片缝于隔瓣固有瓣环时，进针一定要浅到几乎可以看见缝线，防止发生房室传导阻滞。由于注水试验时心脏处于停搏和空瘪状态，三尖瓣对合情况可能与复跳后有所差异，复跳后结合手指探查可以更加准确地判断有无残留三尖瓣返流。近来，有报道运用“缘对缘”瓣膜成形术来解决残留三尖瓣返流，其近期及中期效果令人满意[9-11]。这些新技术扩大了瓣膜成形术的适应证。如仍有较严重的返流，要考虑三尖瓣置换。

本组有1例患者（4.2%）在术中发现三尖瓣环过大，隔瓣、前瓣和后瓣总面积过小满足不了成形手术需要，遂行三尖瓣置换术。为了避免发生III°房室传导阻滞和将冠状静脉窦口位于人工瓣膜的右室侧，我们采用Bichell[12]的方法，以三角形自体心包片缝于隔前、隔后交界，重建隔瓣瓣环，在此基础上行三尖瓣置换，远离了房室结和His束，防止人工瓣膜对传导系统产生压力性损伤，避免将缝线置于房室结周围的间隔肌肉上，并保证冠状静脉窦引流入右心房。本例患者采用31# Edwards牛心包瓣，远期随访42个月，心功能Ⅰ级。

Ebstein畸形绝大部分患者合并有房间隔缺损，我们主张采用新鲜的自体心包片，连续缝合修补，避免术后出现由涤纶片引起的机械性溶血。本组有5例（20.8%）术前合并预激综合征，旁路通常在右心室游离壁或室间隔后侧[13]。术中予以切断异常旁路，术后均转为窦性心律，普通心电图或24小时动态心电图对比均证实异常旁路消失。本组切除11例（45.8%）右房巨大患者薄弱及扩大的右房壁，右房减容成形术既可以消除巨大右房引起的房扑或房颤，又可以增加右房血流流速和跨瓣压差，减少血栓形成的机会[14]，这对于三尖瓣替换者尤为重要。

Ebstein心脏畸形外科治疗成功的关键是在认真探查其病理解剖特征的基础上，根据每例患者瓣膜和心室的具体条件进行矫治，妥善处理合并的其它心血管畸形。随着手术方法的改良优化和心肺转流技术、心肌保护、术中食道超声心动图和术后监护技术的提高，外科治疗Ebstein心脏畸形可以取得良好的中远期效果。

参考文献

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