小儿主动脉缩窄的外科治疗（附28例临床报告）

刘立新 薛兰钢 张嵬  靖文斌 刘晓程

（泰达国际心血管病医院 心外科，天津 300457）

目的：讨论近年来小儿主动脉缩窄(CoA)的手术方法及疗效。

方法：我院2006年7月至2009年12月共收治CoA儿童28例 。男22例， 女6例；年龄19月～18岁，平均7.8± 4．7岁； 体重5．8～50kg，平均1 7．8±10．8kg。术前25例经多普勒超声及CT证实CoA, 其中2例加行磁共振造影检查，3例仅行超声检查。单纯CoA 2例，其余26例均合并心脏畸形，包括动脉导管未闭（PDA）15例，室间隔缺损(VSD)20例,房间隔缺损1例，中度以上的主动脉瓣返流与狭窄各1例，二尖瓣返流2例，部分型肺静脉异位引流(PAPVC)1例,主动脉瓣下隔膜型狭窄1例。主动脉弓发育不良3例。合并中度以上肺动脉高压（PH）16例。缩窄治疗手术方法包括：缩窄段切除端端吻合7例，自体心包（＋外衬涤纶片）加宽9例，Gore—Tex补片扩大4例；预留自体肺动脉片或导管组织加宽4例；左锁骨下动脉瓣作主动脉成形术2例；自体心包管架桥2例；扩展端端吻合术（EEEA）一例。

结果：手术死亡一例。患儿存在膜部累及肌部的多发室缺，PAPVC，重度PH。术中顽固左心功能不全难以脱离体外循环机死亡。其余病人恢复良好，无神经系统并发症，无声音嘶哑等喉返神经损伤的表现，无肾功能不全或下肢活动障碍。随访14例，时间3月－3.5年。13例失访。术后无远期死亡及严重并发症，活动不受限制。2例患儿复查提示残存狭窄，压差>30mmHg，尚待进一步观察随诊。

结论：根据年龄、缩窄的部位和长度，采取端端吻合、补片加宽、心包管架桥及EEEA等方法矫治均可以取得较满意的手术效果。

关键词 主动脉缩窄  儿童  心脏外科手术

正文

我院2006年7月至2009年12月共收治主动脉缩窄(CoA)儿童28例 。现总结报道如下：

1.资料与方法

1.1临床资料：本组患儿男22例， 女6例；年龄19月～18岁，平均7.8± 4．7岁； 体重5．8～50kg，平均1 7．8±10．8kg。术前25例经多普勒超声及CT证实CoA, 其中2例加行磁共振造影检查，3例仅行超声检查。单纯CoA 2例，其余26例均合并心脏畸形，包括动脉导管未闭（PDA）15例，室间隔缺损(VSD)20例,房间隔缺损1例，中度以上的主动脉瓣返流与狭窄各1例，二尖瓣返流2例，部分型肺静脉异位引流(PAPVC)1例,主动脉瓣下隔膜型狭窄1例。主动脉弓发育不良3例。合并中度以上肺动脉高压（PH）16例。

1.2手术方法：常温经左后外第四肋间入路3例；正中切口20例；正中＋左后外联合切口5例。全组病人采取深低温停循环与深低温低流量方法各10例。缩窄段切除端端吻合7例，自体心包（＋外衬涤纶片）加宽9例，Gore—Tex补片扩大4例；预留自体肺动脉片或导管组织加宽4例；左锁骨下动脉瓣作主动脉成形术2例；自体心包管架桥2例；EEEA术一例。其中一例，先以左锁骨下动脉瓣作主动脉成形，开放后测压提示仍存在较大压差，经补片加宽效果仍不佳，遂取自体心包作管连接狭窄两端，结果满意。另一例，无名动脉与左颈总动脉之间的主动脉弓内部存在条索样纤维组织，形成主动脉弓两个通道并狭窄,切开此部位主动脉弓并清除其内异常组织，后直接缝合，术后效果良好。术后即刻上下肢压差均较术前明显改善。合并心内畸形均行同期修补。

2.结果：手术死亡一例。患儿8岁，发育差，体重9kg。存在膜部累及肌部的多发室缺，PAPVC，重度PH。术中顽固左心功能不全难以脱离体外循环机死亡。其余病人恢复良好，无神经系统并发症，无声音嘶哑等喉返神经损伤的表现，无肾功能不全或下肢活动障碍。出院后通过门诊复查及电话随访，27例出院病人，随访14例，时间3月－3.5年。13例失访。术后无远期死亡及严重并发症，活动不受限制。2例患儿复查提示残存狭窄，压差>30mmHg，尚待进一步观察随诊。

3.讨论：

3.1 CoA的诊断

CoA是一种常见的先天畸形，在先天性心脏病中占5％－8％。【1】多累及主动脉峡部，常合并VSD,PDA等心内畸形，儿童以导管前型居多。本组合并动脉导管未闭的15例中，13例为导管前型。CoA的诊断除了依赖常规的心脏超声检查，还需要术前常规测定四肢动脉血压及氧饱和度，上下肢反常的压差及差异性紫绀的提示，可以避免相当一部分心脏超声的漏诊。随着螺旋CT技术的不断完善，结合超声，可以在CoA的确诊及指导治疗中起到决定性的作用。本组28例病人中25例经多普勒超声及螺旋CT证实CoA，术中所见均与CT一致。

3.2手术年龄

随着体外循环技术的完善与手术技巧的改进，目前越来越多的中心提倡对婴幼儿CoA施行早期治疗。研究显示，远期高血压的发生率与手术年龄呈正相关【2】，且CoA常合并非限制性室缺等严重心内畸形，易出现心力衰竭。故无论是否合并心内畸形，婴幼儿CoA应尽早手术治疗。【3】本组患儿受社会因素及地域的影响就诊年龄偏大（年龄19月～18岁，平均7.8± 4．7岁），均为择期病例，多数已有较严重的肺动脉高压，死亡的一例患儿更有严重的恶病质。

3.3手术方法选择

本组包括了5种方法。其中补片加宽法共17例，分别采用了Gore—Tex人工血管片，心包片（＋外衬涤纶片）及游离的肺动脉和导管壁。材料的选择有手术医生偏好的因素，对于肺动脉高压严重，肺动脉主干增宽明显的患者，取游离肺动脉壁作为补片材料是一种可选择的手段。无论取哪种材料，术后早期复查及随访都取得了很好的效果，无残余狭窄、再狭窄或动脉瘤等并发症出现。缩窄段切除端端吻合7例，包括了3例单纯的侧切口、2例正中切口以及2例联合切口，其中2例患儿术后复查时显示残余狭窄，一例考虑与弓发育不良有关，一例原因不明，考虑可能与缩窄段切除不足，吻合口张力等原因相关。左锁骨下动脉瓣作主动脉成形术近年来不被提倡，其未能去除残余导管组织，长期随访有较高的残余梗阻率。【4】本组2例采取此术式，其中一例术后即刻测压提示仍存在较大压差，经补片加宽效果仍不佳，遂取自体心包作管连接狭窄两端，取得了很好的效果。EEEA术于1977年被Amato提出，【5】其彻底切除了导管组织，将切口延至主动脉弓下方，可矫治主动脉弓发育不良，被认为是一种安全有效的CoA矫治方法，可以明显降低再缩窄的发生率。【6】总之，无论采取何种术式，应因地制宜，既能使患者的缩窄在近期得到尽可能完全的解除，又能在远期有良好的效果。

本组病人随访时间尚不长，有关病人的长期预后及可能出现的并发症还有待进一步观察。

参考文献

【1】Keith JD，Rowe RD，Vald D．Heart disease in infancy and childhood．3rd

ed． New York 1978 MacMillan Publishing．

【2】 Toro-Salazar OH，Steinberger J，Thomas W ，et a1．Long term fol—

low-up of patients after coarctation ofthe aorta repair．Am J Cardiol，2002，89(5)：541-547．

【3】 KorbmacherB，KrogmannON，Rammo S，et a1．Repair of critical

aortic coarctation in neonatal age．J Cardiovasc Surg(Torino)，2002，43(1)：1-6．

【4】Massey R , Shore DF．Surgery for complex coarctation of the aorta．Intemat

J Cardiol，2004，97：67—73．

【5】Amato JJ，RheinlanderHF，Cleveland RJ．A method of enlarging the distal

transverse arch in infants with hypoplasia and coarctation of the aorta．Ann

Thorac Surg，1977．23：26l一263．

【6】Como AF，Botta U，Humi M ，et a1．Surgery of aortic coarctation

-a 30 year experience．Eur J Cardiothorac Surg，2001，20：1202—1206．

    （君健网www.junjian99.com独家刊登，如需转载请注明出处并保留完整信息）