2岁内婴幼儿法洛氏四联症的外科治疗体会-医学论文-君健网

2岁内婴幼儿法洛氏四联症的外科治疗体会

发布时间：2014-12-15 来源：

2岁内婴幼儿法洛氏四联症的外科治疗体会

（附48例报告）

聊城市人民医院心血管外科 252000

马胜军马增山董铭锋王建堂冯致余柴守栋唐培哲

摘要　目的：探讨婴幼儿法洛氏四联症的临床特点及手术治疗体会。方法：对42例3～36个月的法洛氏四联症患儿，在全麻低温体外循环下行法洛氏四联症根治术。结果：1例死亡。术后低心排者5例，肺炎、肺不张3例，灌注肺2例，胸腔积液2例，心包填塞二次开胸止血1例，残余漏1例。结论：婴幼儿法洛氏四联症外科治疗有其特殊性，术中操作应准确轻柔，疏通右室流出道切除隔束、壁束不宜过于广泛；室缺补片应行个体化设计，与室缺大小、形状相对应，缝线牵拉的力量松紧要适度，必要时可加垫片防止张力过大切割心肌发生残余漏；右室流出道补片加宽应按标准要求。术后准确补充血容量，加强心功能支持。肺动脉发育情况及左心功能是影响手术疗效的最主要因素。

关键词　法洛氏四联症　婴幼儿　外科治疗

我院自2005年1月～2009年5月，经手术根治婴幼儿法洛氏四联症（法四)48例，手术效果满意，现将其临床特点、手术适应证和围术期处理报告如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料　本组48例患者中，男27例，女21例，年龄3～24个月，体重3.2～12kg。合并房间隔缺损6例，动脉导管未闭5例，二尖瓣中度返流2例，右位心、肺动脉闭锁、右侧肺动脉缺如并动脉导管未闭1例，部分肺静脉移位引流2例，降主动脉狭窄2例。有明显紫绀、杵状指（趾）者33例，有蹲踞史者13例，有晕厥史者9例。胸骨左缘有Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音者43例、伴震颤27例。X线胸片示肺血少,右室扩大，典型靴形心42例。心电图均有右室肥厚，其中完全性右束支传导阻滞3例，不完全性右束支传导阻滞10例。超声心动图示左室示主动脉增宽, 主动脉骑跨20%～75% ,室间隔缺损直径6～24mm。右室流出道合并主肺动脉狭窄14例,合并肺动脉瓣环狭窄11例，合并左右肺动脉狭窄3例；右室流出道狭窄合并肺动脉瓣环狭窄13例；单纯右室流出道狭窄9例；单纯肺动脉主干狭窄6例，合并左肺动脉开口狭窄1例；单纯肺动脉瓣环狭窄2例；单纯肺动脉瓣叶狭窄4例。舒张末容积指数13～32ml／m2 ,射血分数(EF)55%～85% ,主动脉与主肺动脉内径之比值为4.4～1。本组血红蛋白91～240g/L，其中<100g/L者1例，>200g/L者12例；血细胞压积0.45～0.75；动脉血氧饱和度0.65～0.95。

1.2 手术方法　本组患者均采用胸部正中切口、中低温（25～26℃)体外循环下行根治术。经主动脉根部灌注4℃冷晶体心脏停搏液，心脏局部降温。心脏停跳后切开右室流出道1～2cm左右，适当切除右室流出道肥厚肌束，视情况切开肺动脉瓣交界或跨瓣环至环上0.5cm；当合并肺动脉狭窄时，切开肺动脉主干至左右肺动脉分叉处。合并左右肺动脉狭窄者，应继续延长切口超过狭窄段。经右室切口用牛心包片（或自体心包）修补室缺，2.5%戊二醛固定的自体心包加宽肺动脉及／或右室流出道，4－0号prolene线连续缝合。本组右室流出道跨瓣环至主肺动脉分叉处补片12例，其中超过分叉至左右肺动脉补片3例；右室流出道跨瓣环补片加宽13例；右室流出道补片加宽6例；右室流出道和主肺动脉分别补片3例；肺动脉主干补片6例，其中1例超越左肺动脉开口；单纯肺动脉瓣切开4例，单纯肺动脉瓣环补片1例。合并其它心脏畸形者给予同期纠治。平均心肺转流时间为147min，主动脉阻断时间为89min。

2结果　本组术后死亡3例(2.33%),术后低心排综合征5例（11.90 %），肺炎、肺不张3例（7.14 %），灌注肺2例（4.76%)，肾功能衰竭2例，胸腔积液2例（4.76%），心包填塞二次开胸止血1例(2.33%)，残余漏3例(2.33%)。术后随访2～87个月，患儿紫绀消失，生长发育良好，体力与同龄儿无明显差异。1例残余漏3mm，随访3年无变化。

3 讨论

法四最根本病理改变是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损右向左分流引起的肺动脉血流的减少，血液粘稠，氧运输障碍，导致严重低氧血症，甚至缺氧发作[1]。由于婴幼儿各个器官的发育不完善，代偿能力差，对围术期处理有特殊的要求。部分患儿术前有营养不良和发育迟缓，体重低于正常同龄儿，加强营养，积极治疗合并症，可提高患儿对手术的创伤耐受力, 减少术后并发症的发生。小年龄，低体重被认为是小婴幼儿法四根治术的高危因素[2]。因早期手术可以改善发育，减少病残，目前大多数学者均主张早期根治[3] 。

婴幼儿法四右室流出道继发性改变较年长儿童和成人轻，因此在疏通右室流出道时不宜广泛切除隔束、壁束；婴幼儿心肌收缩力弱，若广泛切除右室流出道，术后极易发生出现右心衰竭[4] 。我们认为仅将明显肥大肌束切除，对壁束、隔束作切断或部分切除，可以保护右室功能；加宽肺动脉和／或右室流出道补片远端缝合、心脏复跳后再次探查右室流出道，若感疏通仍不满意，除有明显肥大肌束需切除外，可以适当加宽右室流出道补片。右室流出道疏通的标准为：小于5kg患儿右室流出道及肺动脉瓣处可通过7～8号探子， 5～10kg患儿可通过10～11号探子，11～15kg患儿可通过12～13号探子。室缺补片应行个体化设计，与室缺大小、形状相对应，针距、边距及进针的深度应均匀，缝线牵拉的力量松紧要适度，必要时可加垫片防止张力过大切割心肌。特别是在上下转移针时，一定要看到上一针缝合的部位，以防针距过大发生残余漏。为保证缝合的准确性，近几年我们采取在显微镜下进行操作，有效避免了意外损伤及残余漏的发生。

婴幼儿期未成熟心肌内非收缩性物质占的比重多，能量贮备少，体外循环期间心肌缺血缺氧易造成损伤，术后易出现心功能不全[5] 。为减轻心肌损伤，我们采取了以下预防措施：（1）手术操作要轻柔，避免过度牵拉造成心肌损伤。（2）当修补室缺暴露有困难时，可采用右房、右室相结合的方法。因瓣叶菲薄,不要切开三尖瓣隔瓣,保持其完整性,防止术后三尖瓣返流影响右心功能。（3）室缺修补完毕，缝合加宽肺动脉和／或右室流出道时，即可开放主动脉阻断钳，尽量缩短心脏停跳时间。（4）灌注冷晶体心脏停搏液时应监测灌注压，压力不宜过高，避免高压对冠脉血管的损伤，应充分引流，避免心脏膨胀对心肌的过度牵拉。在低温状态下，只要心肌电机械活动停止，不宜多次灌注，频繁灌注会加重心肌组织水肿。（5）心脏复跳后常规应用少量多巴胺及多巴酚丁胺，以增强心肌收缩力，维持较为理想的心率和血压。（6）体外循环转流采用膜式氧合器可减少体外循环对机体的损伤，停机前充分利尿，小婴儿要常规进行超滤，使HCT停机后恢复到30%以上。

婴幼儿各器官发育不完善，对液体负荷耐受差，呼吸道细、分泌物多，无自主咳嗽，且这类患儿术前全身各器官皆处于缺氧状态，其生长发育较正常儿相对滞后，耐受手术能力差[6] ,术后若不恰当处理，很容易造成严重并发症。我们术后处理的重点是: （1）保持有效循环血容量：术后补液的质和量及速度与心功能、呼吸功能密切相关，不能在单位时间内输入相对大量的液体，否则将引起循环、呼吸系统的并发症。使血压维持在一临界水平，既不影响重要生命脏器灌注，又不致使心脏负荷过重，一般根据引流量、尿量及中心静脉压决定输入晶体液和胶体液的量。（2）加强心功能支持：常规应用多巴胺及多巴酚丁胺3～5ug/kg微泵输入，若有持续性低血压,可加用肾上腺素0.01～0.05ug／(kg·min)。若心率低于100次/min，可用异丙肾上腺素提高心率，停泵后口服地高辛、双氯噻嗪及螺内酯等1个月。对低心排或末梢循环不良者，可在使用多巴胺和多巴酚丁胺的同时，加用扩血管药物，以降低体、肺循环阻力，增加心输出量，改善末梢循环。一般用硝普钠0.1～0.5ug／(kg·min)。使用硝普钠前应注意补足血容量。（3）积极防治水电解质及酸碱平衡失调：婴幼儿对水电解质及酸碱平衡代偿能力差，术后应定时复查血生化。低血钙可严重影响心功能，血压不稳的小儿常伴有低血钙，尤其应积极补充。（4）加强呼吸道的管理：患儿有时由于呼吸频率、潮气量、氧浓度调节不当，或呼吸机出现故障导致缺氧，患儿表现为不规则呼吸与呼吸机对抗、烦躁，必须立即查明原因加以纠正。根据患儿具体情况设置呼吸参数，可使其呼吸平稳，减少氧耗量，有利于顺利脱机。如果心功能差，血压偏低，应适当延长呼吸机使用时间，这样有助于心功能的恢复。因各种原因暂时不能脱离呼吸机者，应在积极治疗并发症的同时加强营养，尽早恢复鼻饲，为脱离呼吸机创造条件。对病情危重，估计术后气管插管时间较长的患儿，可采用鼻腔插管。

肺动脉发育情况及其左心功能是影响婴幼儿法四手术疗效最主要因素[5]。如果患儿左室发育差,左室舒张末容积指数<20ml/m2，EF<60 %，主动脉与主肺动脉内径之比>4，则不易行根治术，应先行体肺分流术，待肺动脉发育好后二期再行根治术。本组术后死亡3例(2.33%)，患儿左室舒张末容积指数18ml/ m2 ，EF55%，主动脉与主肺动脉内径之比为4.4 ,术后死于顽固性低心排综合征。