法洛四联症根治术的临床经验

河南省胸科医院心血管外科

徐宏耀 高廷朝 李友金  刘 淼  高 飞

摘要：目的：总结法洛四联症（Tetralogy of Fallot, TOF）根治术的临床经验，进一步提高治疗效果。方法： 2007年3月1日至2009年9月1日，本组共施行四联症根治术46例，其中4例为标准B-T分流术后再行根治术。男22例，女24例 ，年龄0.6~25岁，≤3岁16例，平均6.6±1.75岁。常规采用超声心动图及64层CT检查明确诊断。患者左心室舒张末容积指数为23~45ml/m2,平均31±1.8 ml/m2 ；McGoon比值为1.2~2.0，平均1.65±0.51；肺动脉发育指数（Nakata指数）135~253㎜2/㎡，平均178±11.5㎜2/㎡。4例患者Nakda指数在110--125mm2／m2,先行标准B-T分流术后0.5~2年再行根治术，其余患者均行一期根治术。手术在全麻、低温体外循环下进行，必要时深低温低流量。经右心室切口或右心房切口修补室间隔缺损，右心室流出道加宽补片18例，跨瓣环补片28例，其中应用自体心包片24例，应用牛颈静脉4例。术中发现伴有冠状动脉畸形4例，3例为左前降支起源于右冠状动脉，1例为右冠状动脉起源于左冠状动脉。结果：46例患者无1例死亡，术后并发低心排综合症1例，经采取腹膜透析等措施治愈。46例患者全部获得随访，随访期2~30个月。患者均生长发育良好，体质增强。超声心动图检查右心室流出道通畅，无残余狭窄；室间隔修补完整无残余分流。结论：应用根治术治疗法洛四联症效果良好。

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病。虽然四联症根治术现在已经普及至各级医院，但其总体死亡率仍偏高，并发症还比较多。本组从2007年3月至2009年9月，共施行法洛四联症根治术46例。均治愈出院，无一例死亡。现报告如下。 

1 资料和方法

1.1  临床资料

    本组46例，男22例，女24例。年龄0.6~25岁，＜3岁27例，平均6.6±1.75岁。体重5.5~37.8kg，平均10.9±1.05kg。全组均有不同程度的紫绀，术前经皮血氧饱和度为58％~91％。11例术前有缺氧发作史。常规采用心电图、胸部X线片、超声心动图及64排CT检查明确诊断。心电图检查均提示右心室肥大；胸部X线检查提示双肺呈不同程度肺血减少征象，心胸比率0．46~0.56(平均为0.51)。患者左心室舒张末容积指数为23~45ml/m2,平均31±1.8 ml/m2 ；McGoon比值为1.2~2.0，平均1.65±0.51；肺动脉发育指数（Nakata指数）135~253㎜2/㎡，平均178±11.5㎜2/㎡。其中4例患者Nakata指数为110~125㎜2/㎡，先行标准B-T分流术，0.5--2后行二期根治术。其余患者均行一期根治术。术中发现伴有冠状动脉畸形4例，3例为左前降支起源于右冠状动脉，1例为右冠状动脉起源于左冠状动脉。

1.2 手术方法

     手术在全麻低温体外循环下进行。胸骨正中切口，常规经升主动脉及上、下腔静脉插管建立体外循环，经右上肺静脉插左心引流管。合并未闭动脉导管者4例均在体外循环转流前予以结扎。转机降温至鼻温32℃，经升主动脉根部顺灌4℃含血心脏停跳液，心包内放置冰屑保护心肌。常规使用膜式氧合器及人工肾术中超滤。20Kg以下者预充血浆；成人转机前需放血500毫升。若术中回心血量多视野不清时，鼻咽温可降至23℃左右，体外循环流量可暂时降至每分钟30ml/kg左右。一般经右心室纵形切开，切除肥厚的室上嵴、增厚的隔束及壁束，注意避免损伤主动脉瓣、肺动脉瓣及冠状动脉。必要时于两肺动脉瓣之间剪开瓣环，根据需要剪开整个肺动脉或左肺动脉。用合适大小的涤纶片修补室间隔缺损，注意保护房室传导束及三尖瓣，保证修补严密无漏血。用自体心包或加涤纶片的复合片也可用牛心包缝合加宽右心室流出道，可用自体心包片或带瓣牛颈静脉跨瓣环补片。缝合要严密、均匀，以免漏血。术中发现冠状动脉畸形4例，其中3例为左前降支起源于右冠状动脉， 1例为右冠状动脉起源于左冠状动脉。心脏切口在其上方并切开肺动脉，经右室及右房切口完成手术，体外循环转流时间为89~176min (平均为102±7.6min)，升主动脉阻断时间为58~92min (平均72±8.5 min)。

2   结    果

    全组无手术死亡。术后发生低心排综合征1例，经采取腹膜透析等措施治愈。全组患者均被随访，随访期2~30月。患者均发育良好，活动耐力增强。复查超声心动图提示右心室流出道通畅，有冠脉畸形者右室流出道流速为2.6~3.1m/s,跨瓣环压差为27.1~38.4mmH。无室间隔残余分流。

3. 讨   论

  法洛四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种。占先天性心脏病的12%~14%。手术前精确诊断是术前准备的重要内容之一。超声心动图无创伤能重复检查，可确诊法洛四联症，但有时受声窗条件的影响对于主肺动脉及左右肺动脉的测量误差较大，不能检查出是否有冠状动脉畸形。心血管造影对于肺动脉状况的诊断比较准确，早些年做的比较多，但过程比较复杂。近几年64排CT心血管造影基本代替了常规的心血管造影检查，其结果准确、可靠且创伤小。因此，我们主张四联症患者术前应常规行64排CT检查。本组病例术前大部分都做了64排CT检查或心血管造影检查。根据手术中的发现我们认为64排CT检查比超声心动图更可靠、更符合实际病情。这对于我们选择手术方式有重要参考价值。TOF根治术的两个必备客观指标【1】：①左心室发育好，左心室舒末期容量指数≥30ml/㎡,②肺动脉发育较好，McGoon比值≥1.2或Nakata指数≥150mm2/㎡。本组4例患者左心室舒张末期容量指数19~25ml/㎡,Nakata指数110~125 mm2/㎡，McGoon比值0.9~1.1，均先行标准B-T分流术,0.5-2年后行二期根治术；其余患者均行一期根治术，其中有5例患者的左心室舒张末期容量指数＜30ml/㎡，有3例患者的Nakata指数＜150mm2/㎡，全组患者手术效果良好。术前间断吸氧，彻底治愈呼吸道感染，适量输入球蛋白、白蛋白均有利于患者术后康复。

对于手术时机的选择，目前国外学者主张早期行TOF矫治术【2】。一方面是由于麻醉、体外循环及手术技术的进步，使手术的安全性提高了。另一方面是对TOF病理生理的认识更加深刻。其一，TOF的右心室肥厚为继发性，随着年龄的增长，右心室逐渐肥厚可导致心脏收缩功能和舒张功能障碍，故早期手术有利于保护右心室功能，避免或减少术后晚期的右心衰竭、室性心律失常和猝死；其二，早期手术能促进肺动脉特别是周围肺动脉的发育和生长；其三，及早消除紫绀和缺氧的影响可减少慢性低氧血症给心脏和中枢神经系统带来的损害；其四：尽早手术可使患儿尽早恢复正常的生活，以免影响其学习和智力发育。但年龄小于

在TOF根治术中，我们认为需要注意的问题是：恰当避开畸形的冠状动脉。本组遇到冠状动脉畸形4例。该4例患者的前降支均来自于右冠状动脉横跨于右心室流出道，我们根据畸形冠状动脉在右心室流出道表面的走行选择在冠状动脉的上方或（和）下方行右心室流出道切口。经该切口修补室间隔缺损、补片加宽右心室流出道及肺动脉【3】。TOF根治术的远期效果取决于肺动脉瓣反流程度、跨肺动脉瓣压差及有无室间隔残余分流【4】。据报道如果肺动脉瓣反流严重或跨瓣压差大于30mmHg，不仅影响手术近期效果，而且在10~20年的长期随访中还会出现右心衰竭、严重室性心律失常和心源性猝死【5】。故为防止肺动脉瓣的反流，我们对该组4例肺动脉瓣缺如的重症患者应用了带瓣牛颈静脉加宽右心室流出道和肺动脉。该4例患者术后随访时复查超声心动图均提示肺动脉瓣无反流或有轻微返流，心功能Ⅰ级。修补室间隔缺损时应在显露好且无血的手术野进行，分清右心室内的解剖关系，避免损伤房室结及传导束。术后应常规测量右心室、肺动脉、左心房、右心房的压力，如果右心室与左心室压之比＞0.75则提示有较明显的梗阻存在【6】，应检查流出道有无残余梗阻，重新加宽补片缝合。如果术者感觉右心室流出道够宽敞，应耐心辅助体外循环并采取超滤、补血浆、强心、利尿治疗。

TOF根治术后处理十分重要。①术后常规应用多巴胺（3~5ug/kg.min）、多巴酚丁胺（3~5ug/kg.min）,必要时应用肾上腺素、米力农等血管活性药物防止发生低心排综合征。②适当延长呼吸机的使用时间，常规应用呼吸末正压（PEEP）3~5cmH2O。③监测中心静脉压（CVP）、桡动脉压等，根据病情需要保持CVP在12~18 cmH2O为宜。④由于术前肺内含血量少，术后肺血管容量扩张后的注意补充血容量。⑤严密观察尿量、胸液量的变化；及时监测血气分析、酸碱度、电解质并做出相应的处理。

参考文献

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