完全性大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄的个体化
双室纠治策略--Nikaidoh、Rastelli术或改良性REV术的效果分析

严  勤  徐志伟  刘锦纷  杜欣为 史珍英 朱德明 苏肇伉  丁文祥
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心、心脏中心 
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【摘要】 背景和目的 完全性大动脉错位伴有室缺和肺动脉狭窄(D-TGA/VSD/PS)选择何种双室纠治术才为最适宜手术方法仍存在争议。本文旨在通过回顾性对照分析Nikaidoh术、Rastelli术或改良性REV 术三种双室纠治D-TGA/VSD/PS患者的手术效果，以及部分前瞻性术后早期研究来综合评价个体化双室纠治策略。

方法 2000年1月至2009年12月期间,上海儿童医学中心连续对57例D－TGA/VSD/PS患者进行了双室纠治手术,其中Nikaidoh手术组(Nik组) （即： 主动脉根部移位+重建双室流出道）共29例；Rastelli组21例(Ras组); 改良性REV 术(心内隧道+肺总动脉下移和心包补片扩大重建右室流出道)7例(M-REV组)。手术平均年龄:Nik组为16.3月±16.8月(4月-5岁), Ras组4.5±2岁(1.4-8.8岁), M-REV组36.6月±48.5月(3月-9.8岁)。Nik组手术方法采用主动脉根部连同冠状动脉移位（除了9例冠状动脉钮扣样制取后重新移植-2例移植了单侧冠状动脉，7例移植了双侧冠状动脉）和切除圆锥隔用Dacron补片修复重建左室流出道，同时用自身心包补片重建右室流出道（RVOT）(29例中仅有1例采用同种异体主动脉带瓣管道（Homegraft）重建RVOT)，Nik组有2例采用了Lecompte方法将肺总动脉前置于主动脉根部前方。Ras组采用Homograft重建RVOT，其中最小年龄者用三尖瓣改制成二瓣管道。M-REV组重建右室流出道: 肺总动脉下移连接右室切口+心包补片扩大右室流出道。三组均无手术前姑息手术史。对三组患者术后早期状况、跟踪随访情况进行评估分析。

结果 Nikaidoh组因术后严重心衰死亡1例（3.4%）， Ras组1例死亡（左心衰竭，4.7%）, M-REV组有1例术后因存在左、右心室流出道梗阻和严重心律失常而死亡(14.2%)。术后早期并发症的发生率三组相近。Nik手术所需体外循环时间和主动脉阻断时间明显长于另外两组;呼吸机辅助时间Nik组明显长于另外两组，分别为126小时,47小时和36小时（p<0.01）;但三组平均术后CICU留住时间无明显差异（分别为11天，9.5天,9天)(p=0.05)。术后复查心脏超声检查，Nik组术后无明显残余左、右心室流出道梗阻，而后两组有20-27 % 病例分别存在左心室或右心室流出道梗阻（p<0.05）; 但术后肺动脉血返流现象在Nik组和M-REV组较为明显(Nik组术后87.5%患者存在轻-中度肺动脉血返流，M-REV组60%),Ras组仅1例存在轻度返流 (p<0.05)；手术年龄在Nik组和M-REV组小于Ras组。 三组部分患者术后早期心肌功能检测（血清乳酸Lac、血清肌钙蛋白cTnTi、脑利肽前体Pro－BNP提示：手术早期Lac、cTnTi、脑利肽前体Pro－BNP变化与循环功能变化相关，术后72小时内cTnTi、Pro－BNP在Nik组变化幅度大，而且恢复慢，持续时间与临床状况相关。出院时三组心功能状况无显著差异。
随访期3个月－6年，回访率90％，无随访期死亡，Nik组未发现左室流出道梗阻LVOTO，Ras组有3例在术后2年内出现LVOTO，2例已行手术干预；右室流出道梗阻RVOTO发现10例，其中3例为Nik组，主要位于肺动脉远端狭窄，Ras组有7例，其中2例已手术处理。

结论 三种方法都适宜于矫治D-TGA/VSD/PS，Nikaidoh组手术年龄偏小、解剖上更适宜，但手术早期Nik组心肌受损程度明显大于另外两组；有关此三种方法的中期效果和转归中，Ras组再手术干预率明显较另外两组高，而有关远期效果和转归中有无本质区别有待进一步跟踪随访研究；建议术前须依据患者的病理解剖诊断以及患者整体身体状况、所在心脏中心的条件选择适宜于患者个体的双室矫治的手术方法为妥。

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