病例报告

一期矫治主动脉缩窄合并主动脉瓣二瓣化畸形并二尖瓣返流1例

孙勇  池一凡  侯文明  牛兆倬

作者单位：266071 青岛，中国海洋大学附属医院心脏外科

病人  男，38岁。反复头晕、耳鸣1年，加重5天。外院诊断为高血压，8月前蛛网膜下腔出血。血压：左上肢：150/55mmHg，右上肢：165/65mmHg，左下肢：70/40mmHg，右下肢：80/45mmHg，心率：66次/分，律齐，心尖区3级收缩期杂音，A1区3级收缩期杂音，A2区中度舒张期杂音，双足背动脉搏动减弱。心脏彩超示：左室增大（LVED：65mm），继发孔型房间隔缺损，主动脉瓣二瓣化畸形，主动脉瓣轻度狭窄并中度关闭不全，二尖瓣后叶脱垂，二尖瓣中度返流。CT示主动脉缩窄，主动脉弓及弓降部瘤样扩张，左锁骨下动脉起始部扩张。（图1、2）术前胸片示上纵隔增宽，左侧缘呈“3”字形影。（图3）术前诊断：先天性心脏病，主动脉缩窄（导管后型），主动脉瓣二瓣化畸形，主动脉瓣轻度狭窄并中度关闭不全，二尖瓣脱垂，二尖瓣中度返流，房间隔缺损（继发孔）。

2009年7月在全麻体外循环下手术。先经股动脉插供血管，胸部正中切口，打开左侧胸膜，显露胸主动脉，术中探查AO：PA=3：3cm，左锁骨下动脉扩张（直径4cm），主动脉缩窄位于左锁骨下动脉远端，缩窄远端降主动脉扩张（直径5cm）。升主动脉置供血管，上、下腔分别置静脉引流管，经右股动脉和升主动脉同时灌注，顺行和直接灌注冷血停搏液心肌保护。主动脉根部斜切口，见主动脉瓣叶两叶，前外排列，瓣叶增厚钙化明显，剪除后置换23#Carbomedics双叶机械瓣。经右房-房间隔切口，见继发孔型房缺（直径1.5cm），二尖瓣后内交接返流，予以成形。取直径16mm人工血管，置入升主动脉至缩窄远端降主动脉间实现转流。测压：挠动脉术前：125/35mmHg,术后：125/70mmHg；股动脉术前：74/18mmHg,术后：120/70mmHg。术后复查胸片未见肺部并发症，可见人工血管影；（图4）半月复查心脏彩超示左室缩小（LVED：49mm），机械瓣启闭好，无瓣周漏，二尖瓣轻度返流，房间隔完整。随访至今，病人心功能良好。

   讨论  成人主动脉缩窄合并严重主动脉瓣病变很少见。目前，仅有国外研究报道应用升主动脉—降主动脉人工血管转流术+主动脉瓣置换术一期矫治该类患者,并取得了良好的疗效。现一般主张一期手术，传统手术方式为经胸部切口非体外下行人工血管移植术，同期胸骨正中切口体外循环下行主动脉瓣置换术。国内有作者主张经胸腹联合切口先行升—腹主动脉血管旁路移植术，同期体外循环下行主动脉瓣置换术。我们则主张胸骨正中切口，采用升主动脉和股动脉联合插管,同时灌注的体外循环技术，一期完成主动脉瓣置换和二尖瓣成形+升主动脉—降主动脉人工血管转流术，其操作更为安全，吻合更为确切，可避免扭曲和管道过长而影响通畅率和压迫腔静脉等并发症，疗效满意。

图1

图1、2 CT示主动脉缩窄，弓降部瘤样扩张，左锁骨下动脉起始部扩张，横箭头所示为缩窄部位

图3

图4

图3 术前胸片示上纵隔增宽，左侧缘呈3字形影 图4 术后胸片可见纵箭头所示明显人工血管影

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