先天性多发性室间隔缺损的外科治疗
张建亮 靖文斌 王正清 何国伟 刘晓程
（泰达国际心血管病医院 心外科，天津 300457）

目的 总结先天性多发性室间隔缺损外科诊治的经验。
方法 回顾性分析19例多发性室间隔缺损患者的临床诊治资料。
结果 本组患者1例死亡，病死率5．2％，1例发生残余漏，2例术后早期出现一过性心脏房室传导阻滞。
结论  先天性多发性室间隔缺损行手术矫治疗效满意；术前详细的超声心动图检查和术中仔细探查，对于提高诊断准确率、预防术后残余漏至关重要。

【关键词】室间隔缺损；心脏外科手术

正文
2003年4月至2OO9年8月，我们共手术治疗19例多发性室间隔缺损(VSDs)的病人，现对外科治疗和效果报道如下。
临床资料：19例病人中男l2例，女7例。年龄2个月～18岁，平均(4.2±5.4)岁。体重3～36kg。主因多为发现心脏杂音、反复肺部感染、剧烈运动或哭闹后出现呼吸困难及口唇发绀。查体胸骨左缘3、4肋间均可闻及明显收缩期杂音，心界明显扩大l4例，P2亢进l2例。胸片示：两肺血多，心胸比0.55-0.68。心电图8例大致正常，11例右心室肥厚(其中4例合并右束支传导阻滞)。所有病人由经胸壁或食管超声心动图检查确诊。术中经心脏表面或食管超声进一步明确VSD位置、数量，并在修补后了解是否有残余分流和遗漏的缺损。术前超声漏诊5例。肺动脉测压中-重度为l2例。
VSD位于膜周部15例，肌部l4例(其中5例有2个部位以上的肌部缺损)，流入道(隔瓣下)1例，漏斗部4例。合并3个部位以上室缺者3例，3个1例，2个l5例。   
合并的其他心脏畸形有：动脉导管未闭5例，房间隔缺损3例，卵圆孔未闭7例，右室流出道异常肌束7例，二尖瓣关闭不全、主动脉瓣下隔膜、主动脉弓缩窄、部分性肺动脉异位引流、三尖瓣返流、永存左上腔、房间隔肿瘤各l例。
手术方法：全麻、体外循环(CPB)、低温(18～32℃)、心脏停跳下（其中1例非停跳），采用单纯右房切口14例，左室切口5例；1个切口l4例，2切口5例。采用涤纶片补片或褥式带垫片直接缝合修补VSD，同时矫治其他心内畸形。
结果：平均心脏阻断0-166 min (69.2±40.7)，平均转机25-560 min (135.6±120.9)，心脏自动复跳16例。术后选择性使用多巴胺、多巴酚丁胺3-10ug／kg／min、肾上腺素0.05—0.25 ug／kg／min、酚妥拉明2-20ug／kg／min。术后出现一过性心脏房室传导阻滞2例（临时起搏后分别于第4天和第19天恢复窦性），未出现Ⅲ 度传导阻滞。手术死亡1例(5.2％)。该例为多发性肌部缺损加膜周部缺损合并主动脉弓缩窄、部分性肺动脉异位引流、动脉导管未闭、右室流出道异常肌束，行右房加左室切口，分别用涤纶片修补，同时矫正其他合并畸形，术后表现为顽固性左心功能衰竭，转机560min死亡。
18例术后均顺利恢复出院。1例心尖部残余漏1.4mm，残存分流少，[肺循环血流/体循环血流(Qp／Qs)<1．5]，定期复查。
出院病人随访3～52个月，平均3．2年。随访中无死亡。18例病人恢复良好，经超声心动图检查，除有l例有少量分流(Qp/Qs<1．5)，其余均无残余分流。心功能均为I～II级。
讨论：多发性室间隔缺损指有两个部位以上的缺损，典型的是“瑞士乳酪”型缺损，应含有4个或4个以上的缺损（1-3），本组有3例。约占室间隔缺损的4％ ～18％，合并其他复杂畸形占2％（1）；常引起严重的血流动力学改变和心肌病变。   
因多发性室间隔缺损左向右分流量大，较早出现严重肺动脉高压及心力衰竭，年长患儿由于长时间的血流动力学改变，继发右心室壁和室间隔肌肉肥厚，缺损显露修复困难，术后残余漏发生率较婴幼儿期手术者高（3），手术死亡率高(7.7％ ～14％)，术后并发症多(残余分流为20％-60％，非正常节律17％)，主要死亡原因是残余分流(50％)及肺动脉高压(20％) (1，2，4）。许多因素会导致手术失败（1-4，6）。多数学者认为一旦发现，应及早治疗。但外科治疗存在较高的病死率和并发症发生率，处理方法仍有争议（3，4）。
本病诊断主要依靠超声心动图检查（5）。对于非限制性室间隔缺损、合并肺动脉狭窄(或肺动脉环缩术后)、缺损相互距离较近((0.5cm)、高位漏斗部缺损、肺动脉高压病例，彩色血流图谱诊断仍有困难。术前常规经胸路径观察不能发现时，应采取食管超声，并在术中经食管或经心表超声检查，可以及时发现残余分流和遗漏的缺损。本组发现术前超声漏诊5例，术中探查及食道超声明确，发现2例遗漏室缺，均及时矫治。另外有2例术前超声报告多发室缺，术中经左室心尖部切口探查仍未发现。手术前准确的超声诊断非常重要，必须明确所有缺损的位置和数目，以缩短术中探查时间及减少损伤。多发室缺修补术后易发生残余分流。应将术中食道超声检查列为常规，以便及时发现并处理残余分流。对于分流量小，不影响血流动力学的残余分流可不处理，以避免再次体外循环的打击；否则应再次转机修补。
多发性室间隔缺损发生的解剖部位有：流入道间隔、膜周间隔、肌部间隔和漏斗部(干下)间隔缺损4个部位（1）；以圆锥乳头肌及调节束为标志肌部间隔又分为前部、中部、后部及心尖部。手术治疗应尽可能采用右侧途径，如右房、右室、肺动脉切口。对于合并膜周部、流入道部、肌部中部及后部的室缺，右房切口基本可以充分暴露。本组l4例仅采用右房切口完成修补，无残余分流和遗漏。对于干下部缺损，可经肺动脉或右室切口修补。漏斗部、肌隔中部和前部室间隔缺损，多采用右室切口。心室切开前必须看清冠状动脉的走向，防止损伤。若锐缘支粗大，切口为距前降支5mm的平行切口；若锐缘支细小，切口为其上的横切口，同时剪断分离右室肌小梁以显露室缺，缝合时将褥式缝线垫片放在右室表面上（8）。
当发现多个小的肌部缺损尤其是“瑞士乳酪”型缺损时，我们一般采用如下方法：1.直接缝合：缺损部位在肌部靠前时，在心表面沿左前降支间断褥式带毡片贯穿心肌，另一端缝在室缺下缘，亦带垫片，缝好后打结，将缺损夹闭（1，3）。 2. 室间隔封闭技术（7）：室缺右室面出口为多个，采用一块大的自体心包片或涤纶片将多个室缺完全封闭；可在补片中间加缝几针到室间隔以固定补片，防止补片膨向右室腔（9）。膜周部室缺合并肌部室缺也采用该方法，可避免传导束损伤。3.左室心尖切口补片法：平行于前降支做左室心尖部切口，整个室间隔肌部暴露良好，由于左室面肌小梁少而平滑，可清楚看到肌部室缺，用一块自体心包片或涤纶片将室缺缝闭，使之有效的阻挡过隔血流（1，6） ，切口直接双重连续缝合或用“夹心法”缝闭。但这种方法的不足之处是易出现左室功能紊乱或左室室壁瘤（2，3，10）。有学者认为左心室切口是术后发生低心排的高危因素，只有左心室优势型低位缺损才是左心室切口的唯一指征（4）。本组5例行左室切口，1例死于术后顽固性左心功能衰竭，左室低心排，该例为多发性肌部缺损加膜周部缺损合并主动脉弓缩窄、部分性肺动脉异位引流、动脉导管未闭、右室流出道异常肌束。体会左室切口明显影响术后早期心功能，需要用较大量的强心药物，选择该切口应较为慎重。除了心尖部小切口外，其它部位应尽量避免切开，以防发生长期心功能不良。
我们认为：1.术前明确诊断，减少手术探查时间及心脏切口，从而降低心肌损伤导致的心功能衰竭及心律失常；2.心尖部小切口显露良好，降低修补难度和对室间隔的限制、损伤，减少残余分流发生率，左室切口不是制约手术治疗的主要因素；3.对于合并术后残余分流的病人定期复查超声心动图，必要时考虑心导管检查，若Qp／Qs>1．5早期再次手术修补；Qp/Qs<1.5时，定期随访复查超声心动图。

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