先天性心脏病合并重度肺动脉高压围术期治疗体会

倪立新  刘宏宇  王柏春 张国伟 刘宗泓 刘畅

哈尔滨医科大学附属第一医院 心血管外科

【摘要】目的： 总结我院自2004年10月-2009年1月对41例先天性心脏病合并重度肺动脉高压伴双向分流病人实施手术治疗体会。探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压伴双向分流围术期的治疗经验。方法  本组41例，男28例，女13例。年龄在7岁-43岁之间，平均19.5岁。其中VSD35例、VSD+PDA 2例、ASD 1例、AVSD3例。37例行右心导管测压，41例均行心脏彩超检查估测肺动脉压力，肺动脉收缩压在90-130mmHg之间，Pp/Ps在0.75-1.2之间，心脏彩超均见双向分流。手术均在中度低温体外循环下进行，缺损采用补片修补的方法(其中12例VSD采用单向活瓣补片修补缺损)。术后吸入外源性NO。结果：治愈36例，术后随访 3个月-2年，术后6个月心脏功能有明显的改善。死亡5例，均为初期手术死亡，其中2例未能脱离呼吸机，原因为肺动脉高压危象，低心排3例。 结论：心导管检查是公认测定肺动脉压力的金标准，但多普勒测得的肺动脉压力与导管法测量的结果无明显差异，且具有无创、简便，可反复测定的优点，现广泛应用于评估肺动脉高压的程度。在开始血管扩张剂治疗前，应进行血管反应性的评价，平均肺动脉压和阻力下降20%或20%以上，心脏指数无变化或增加，右心房压力和心排出量正常的患者手术效果好。术后早期由于体外循环引起的全身炎症反应综合征，可导致早期肺动脉高压危象的发生，应用单向活瓣补片修补缺损，可以让患者度过手术后这个危险期。吸入外源性NO显著降低了肺动脉压力而桡主动脉压力无显著性变化，因此在肺高压的治疗方面有良好的选择性。前列腺素药物可直接使肺动脉平滑肌松弛，因此能降低肺动脉压力。重视术前降低肺动脉压的综合治疗、单向活瓣补片修补缺损、 术中肺保护、术后NO及相关药物治疗可显著降低平均肺动脉压力，提高手术成功率。

【关键词】：先天性心脏病  重度肺动脉高压  围术期治疗

先天性心脏病合并重度肺动脉高压围术期治疗体会

刘宏宇  倪立新  吕航 王柏春 张国伟 刘宗泓 刘畅

哈尔滨医科大学附属第一医院心血管外科

资料与方法

一般资料：本组41例，男28例，女13例。年龄在7岁-43岁之间，平均19.5岁。其中VSD35例、VSD+PDA 2例、ASD 1例、AVSD3例。均有心悸气短。静息时紫绀5例，活动后紫绀24例，无紫绀12例。心功能Ⅱ级16例，Ⅲ级21例，Ⅳ级4例。心电图示右室肥厚23例，双侧心室肥厚18例。X线片测心胸比率在0.54-0.72之间。均有肺血增多，肺动脉段突出。37例胸骨左缘2、3肋间可闻及Ⅰ-Ⅱ级收缩期杂音。4例未闻及心脏杂音,未闻及震颤。肺动脉第二音均亢进。VSD大小：2.4-3.2cm,(平均2.7±0.2cm），ASD大小：4.2cm，肺动脉测压方法：37例行右心导管测压，41例均行心脏彩超检查估测肺动脉压力，肺血管阻力在6-8个wood单位。心脏彩超估测与右心导管测压对比无明显差异。肺动脉收缩压在90-130mmHg，Pp/Ps在0.75-1.2之间，心脏彩超均见双向分流。术前血氧饱和度在87%-94%,平均92.2±0.4%，术前血氧分压在60-80mmHg,平均75.8±2.4mmHg。主肺动脉直径在35-42cm，主肺动脉与主动脉之比在2.0－2.7:１之间。

方法:术前：常规每日间断吸氧，每日3次，每次40分钟。ACEI类药物：巯甲丙脯酸0.5mg/kg·d，分二次口服，15-20d左右。静脉微量泵入硝普钠0.5μg/kg·min，维持10h/d,连续静滴１－２周，静滴过程监测血压变化情况。静脉微量泵入肝素维持10h/d,连续静滴１－２周，静滴过程监测APTT变化情况。术中：手术均在中度低温体外循环下进行，缺损采取涤纶补片修补的方法(其中12例VSD采用单向活瓣补片修补缺损)。术中注意心肌保护及肺保护，使缺血和再灌注损伤减少到最低程度。术中置入肺动脉、左房测压管，持续监测，及时发现和处理肺动脉高压危象。术中避免切开心室,对术后右心功能的恢复非常重要，单向活瓣补片的制作：取一略大于VSD孔径的涤纶补片，补片中心打出0.5cm的圆形孔洞，取略大于中心孔洞的心包补片，用滑线缝合于孔洞左室面的上缘。术后：延长呼吸机治疗时间(48-78h)，保持一定PH(7.42-7.55)，降低二氧化碳分压(PaCO2)，保持在30mmHg左右，对肺血管有扩张作用。呼吸机治疗期间予充分镇静、抗感染、强心及利尿等，避免各种不利因素如：缺氧、肺部感染、离子紊乱、躁动等引起的肺动脉压增高。NO以 20ppm/min 持续吸入三天，前列腺素药物：微量泵静脉持续输入前列地尔0.03-0.05μg/（kg·min），硝普钠0.5 μg/(kg·min)，磷酸二酯酶抑制剂：米力农0.3-0.5μg/(kg·min)。

结   果

    治愈36例，死亡5例，其中2例未能脱离呼吸机，原因为肺动脉高压危象，低心排3例，均为初期手术死亡。治愈的36例术后随访 3个月-2年，术后6个月心脏功能有明显的改善,Ⅰ级25例、Ⅱ级11例。紫绀均消失，原心脏杂音消失。血氧饱和度在95-98%。术后心脏彩超：12例活瓣补片患者在7天内活瓣仍开放，有少量右向左分流，半年后复查彩超，室水平无分流，且肺动脉压力均降至30mmHg以内。4例VSD合并重度肺动脉高压患者血氧饱合度均＜70%，血氧分压在40-50mmHg，主肺动脉与主动脉直径之比在1.2-1.4：1，肺血管阻力均大于10Wood单位，且静息时均有紫绀，均未予手术治疗。大量三尖瓣返流直接影响术前对肺动脉压力的估测，我们遇到1例重度肺高压，因三尖瓣返流造成重度肺高压假象，肺动脉实际压力大大小于估测的肺动脉压力，手术效果佳。房室管畸形、大缺损，由于层流现象造成肺动脉压力增高，此种情况房室管畸形矫正后，肺动脉压力明显下降，也收到了良好的疗效。

讨  论

心导管检查是公认测定肺动脉压力的金标准，临床最常应用多普勒测压技术，通过测定三尖瓣返流或肺动脉瓣返流速度来估算肺动脉压力，我们通过37例导管测压与多普勒测压相比较，多普勒测得的肺动脉压力与导管法测量的结果非常接近，且具有无创、简便，可反复测定的优点，现广泛应用于评估肺动脉高压的程度。在开始血管扩张剂治疗前，应进行血管反应性的评价，平均肺动脉压和阻力下降20%或20%以上，心脏指数无变化或增加，右心房压力和心排出量正常的患者手术效果好。先心病巨大缺损合并重度肺动脉高压术后易出现肺动脉高压危象，表现为呼吸衰竭及右心衰竭，术后早期由于体外循环引起的全身炎症反应综合征，产生如：血栓素A2、内皮素、儿茶酚胺等一些血管活性物质，从而引起肺小动脉收缩，产生早期肺动脉高压。应用单向活瓣补片修补缺损，可以让患者度过手术后的这个危险期，使手术晚期效果也十分满意。随着血液动力学的改善，痉挛因素的解除及舒张肺动脉血管的药物作用，肺动脉压下降，活瓣关闭，避免了右心衰。同时补片开放期间，进入左室的血液维持了左心排除量，保证了体循环的压力及各器官的灌注。因此我们认为单向活瓣补片修补合并重度肺动脉高压的VSD，对于降低围手术期死亡率，扩大手术适应症范围有积极的作用。NO能够逆转由血栓素等血管收缩剂所引起的肺血管收缩，是一种特异性肺血管舒张剂，是肺循环维持低张力状态的重要因素之一。吸入外源性ＮＯ可经肺泡直接弥散入肺血管平滑肌内，活化鸟苷酰环化酶，提高细胞内环磷鸟苷水平，从而松弛血管平滑肌，降低肺动脉压力和肺血管阻力。吸入NO集中于肺血管，且很快与血红蛋白结合和氧化而失活，从而阻止体循环血管扩张，因此吸入外源性NO显著降低了肺动脉压力而桡主动脉压力无显著性变化，因此在肺高压的治疗方面有良好的选择性。但吸入NO后要监测高铁血红蛋白浓度，高铁血红蛋白质量浓度＜7%较安全。前列腺素药物：前列腺素E1、前列地尔——可直接使肺动脉平滑肌松弛，因此能降低肺动脉压力。前列腺素类药物因其半衰期短（2-3s)，故需持续静脉微量泵泵入药物。

我们认为：术前应用降低肺动脉压力治疗，可减轻右心负荷,使右心功能得到改善。术中麻醉尽量不用对肺有明显刺激的药物，适当使用皮质激素保护肺泡表面活性物质，并重视体外循环中的肺保护。应用膜式氧合器和微栓滤器，防止微栓对血管的进一步损害。纠正低蛋白，减轻组织水肿。术后应用NO及相关药物降肺动脉压治疗，并适当应用正性肌力药物。监测动脉血气，适当过度通气，保持较低的PaCO2，防止缺氧诱发血管痉挛。术后良好的氧供、镇静、镇痛避免刺激。因此重视术前降低肺动脉压的综合治疗、单向活瓣补片修补缺损、 术中肺保护、术后NO及相关药物治疗可显著降低平均肺动脉压力，提高手术成功率。综上所述，合理而恰当的围术期处理是减少先心病合并肺动脉高压患者术后并发症和病死率及提高手术治疗效果的关键因素。

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