三尖瓣下移畸形的外科治疗

吴清玉

清华大学第一附属医院心脏外科 北京 100016

目的：三尖瓣下移（Ebstein,s畸形）是一种少见的先天性复杂畸形，手术治疗方法较多，疗效亦有很大差别。在此汇报我们Ebstein畸形解剖矫治的经验。

方法：1997.12到2009.12月我们共治疗了126例Ebstein畸形患者，其中111例采用解剖矫治术，另外15例中2例行全腔肺动脉吻合术，4例行一个半心室矫治术，9例行三尖瓣置换术。解剖矫治组中，男性42例，女性69例，年龄从9个月－63岁，所有病人都有活动后心慌气短，活动受限症状。16个病人伴有明显紫绀。胸部X－Ray示肺血正常或者偏少，心胸比0.50－0.9( 平均0.65 )。所有的病例都由超声心动图检查确诊，均有三尖瓣关闭不全，其中84例为重度，27例为中度。合并房间隔缺损 37例，室间隔缺损4例，室间隔缺损合并动脉导管未闭2例，右室双出口1例，动脉导管未闭合并肺动脉瓣狭窄1例。心功能NYHA评价，II级36例，III级75例。9例为院外手术后病情复发三尖瓣大量返流的再手术患者。手术均在全麻低温体外循环下进行。术中发现患者均存在房化右心室，瓣环扩大，瓣叶下移和明显的关闭不全。术中发现右室流出道狭窄8例，其它合并畸形与超声诊断一致。手术技术包括切除房化心室，切下病变瓣叶，应用自体瓣膜组织或自体心包重建瓣叶，并行异常乳头肌、腱索转移及重建，瓣环折叠等。同期处理合并畸形。

结果：全组住院死亡1例（死亡率0.9％），患者为单纯三尖瓣前叶下移，术后三周死于肺部感染，低氧血症。再手术一例（再手术率0.9%）。再手术患者原因为首次术后三年出现瓣叶变形，严重关闭不全。余患者均顺利康复出院，无明显并发症。超声复查显示房化心室均消失，94例三尖瓣功能良好，未见返流；17例有轻度返流。患者心功能均有明显改善。随诊2个月到12年，超声复查示79例三尖瓣关闭良好，18例轻度返流，11例中度返流，3例重度返流。

结论：三尖瓣下移畸形实际上是整个右心乃及全心的病变。所以，手术治疗应该从右心房、右心室和瓣膜整体结构上进行矫治，有利于患者右心几何形态功能的恢复。解剖矫治术治疗Ebstein畸形可以取得很好的效果。

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