先天性心脏病治疗现状及进展

成明  李刚  田伟忱

（哈尔滨医科大学第二临床医学院心脏外科，黑龙江 哈尔滨 150086）

关键词：心血管外科学；先天性心脏病；外科手术；治疗进展

先心病发病率占活产婴儿的7‰左右，每年大约有15万名先天性心脏病患儿出生。有人估计，围生期死亡有20%是由于先心畸形，新生儿死亡一半以上是致命的心脏畸形引起。如不经治疗，先心病患儿于出生后1年内有20%～50%死亡，其中1周内死亡占30%，1月内死亡占50%[1]。先心病目前的主要诊断措施是彩超，一些重度或特殊复杂病例须作心血管造影检查。先心病目前治疗的主要方法仍是外科手术，约90%的先心病患儿可望通过外科手术获得根治，能和正常儿童一样生长、发育、生活及工作。部分病例可用姑息治疗、介入治疗及其它方法治疗。

1 外科手术治疗

手术仍然是目前最有效的治疗方法。真正意义上的心脏外科始于体外循环应用于临床[2、3] ， 1953年Gibbon首次使用体外循环于房间隔缺损（ASD）手术，我国的吴英恺教授和苏鸿熙教授分别于1942年及1956年完成了动脉导管未闭（PDA）结扎术及体外循环下房间隔缺损（ASD）修补术。近60年来先天性心脏病的外科治疗有了飞速的发展，外科器械、外科手术方法、体外循环、麻醉及对先心病术后一些病理生理的研究，也使先心病手术的成功率及手术效果有了很大的提高，使一些以往认为无法手术的患儿得以延长生命，改善了生活质量。近年，一些单位还开展了儿童先心病的急诊手术，即对一些生命垂危的先心病儿，在入院后短时间内施行手术，包括体外循环下的根治性手术，使很多危重患儿获救。

1．1传统心脏外科手术治疗：

传统心脏外科手术仍然是目前最常用治疗心天性心脏病的方法。传统的心脏直视手术均采用胸骨正中切口，此切口具有术野显露良好，手术操作方便等优点，但其皮肤切口长，需完全劈开胸骨，创伤大，出血多，术后胸痛，胸骨畸形，切口感染，液化等并发症也较多。

常见左向右分流型的先心病为：室间隔缺损（VSD）、房间隔缺损（ASD）、动脉导管未闭（PDA），这三种疾病占先心病的30%～45%[4、5] 。如果没有严重的并存疾病或严重的手术并发症，手术成功率达99%以上，法洛四联症也可达97%以上，手术远期效果也很好，可以与正常人的生活质量相同。但是如果合并肺动脉高压等严重并发症，就可能失掉手术机会或大大降低手术的成功率；即使手术成功，一些患儿的肺动脉高压仍会进行性加重，最终发生心力衰竭或（及）心律失常，患儿的生命及生活质量也会受到严重影响。因此，早期诊断、早期治疗，掌握恰当的手术时机是非常重要的。

复杂先心病手术方案逐渐完善，并向一次性根治过渡。最常见的手术包括：①大动脉转换术（Switch术或Jatene 术 ）,主要用于完全性大动脉错位矫治、右室双出口（Taussig- Bing）等。②Rastelli手术，又称右室肺动脉带瓣管道连接术，主要用于矫正型或完全性大动脉错位以及右室双出口等合并有室间隔缺损及肺动脉狭窄、永存动脉干、肺动脉闭锁、TOF/PA等患者。③改良Fontan术和全腔静脉与肺动脉双向分流术，主要用于三尖瓣闭锁、单心室、左心房室瓣闭锁、一侧心室发育不良伴室间隔缺损等无法通过解剖矫正的复杂紫绀型先心病。④Ross术，主要用于儿童及青少年主动脉瓣狭窄的患者。⑤完全性房室隔缺损矫治术，重建房室隔有单片法与双片法，其手术技术已成为常规，死亡率＜3%，但远期效果尚取决于二尖瓣本身的发育及修复是否满意，部分患者尚需再次行二尖瓣置换手术。

心脏不停跳心内直视手术在国内外也有较多开展，其最大优点是：体外循环心脏不停跳，避免了心肌缺血再灌注损伤，可明显降低相应的并发症发生；心脏跳动状态下，更易明确缺损修补的是否完全及是否合并多发缺损和三尖瓣病变。

1．2姑息（减状）手术治疗

虽然许多复杂先心病目前已能进行一次性根治，且许多姑息（减状）手术有诸多后遗症，并不能从根本上解决问题，从而使许多姑息（减状）手术如Banding手术等在数量上已明显减少，但对某些现在仍无法进行一次性根治手术的严重的复杂先心病患者，由于病理条件或年龄过小、体质太差、病势严重等原因，一期矫治病死率及并发症高，故倾向于先做减状手术，待过渡一段时间，心肺功能改善，条件成熟，再行根治手术。这样有助于提高手术成功率和远期生活质量。一般常用的姑息（减状）手术有体肺分流术（即改良Blalock-Taussig术）、中央型分流术（改良Brock术，即流出道肺动脉补片扩大）、腔静脉-肺动脉分流术（Glenn术，即双向腔静脉与肺动脉吻合术）、肺动脉环缩术（Banding术）、房间隔造口术等。

1．3小切口微创心脏手术治疗[6]

微创心脏外科是20世纪90年代兴起的一项心脏外科新技术。 近十年来，国内微创外科已在各个领域发展起来。关于微创的定义及其应用范围、效果目前尚存在一定的争议。其切口主要为：右腋下切口，胸骨下部切口部分劈开胸骨、右前外侧切口等。心脏外科领域小切口手术治疗房间隔缺损、动脉导管未闭等技术日益完善。先天性心脏病的微创心内直视手术，对病人损伤小，恢复快，而且术后美观，现已经越来越多地应用于临床[7]，外科医生试图采用各种手术途径替代正中开胸，为求在矫治心脏畸形的同时，达到更好的美观效果。

1．4胸腔镜技术[8]

胸腔镜技术应用于成人普通胸腔手术已有多年，由于设备条件所限，直至1993年才开始应用在小儿心血管外科手术中。胸腔镜技术在心血管外科中应用主要有两大方面：①心外手术：包括未闭动脉导管的钳闭，先天性血管环切断，心包开窗及引流，心外膜起搏导线的安置等；②心内手术：体外循环下心内直视手术，如多发性VSD，尤其是肌部VSD的定位，二尖瓣瓣下结构探查等。胸腔镜技术主要优点包括：①操作容易，显露清楚。②切口小，避免胸部肌肉损伤，减少手术后疼痛。③缩短住院时间，降低手术费用。④胸腔镜手术方法不受年龄、体重等限制。

1．5机器人辅助下先心病手术

机器人辅助下先心病手术可完全在内镜下操作，应用HEART-PORT建立体外循环，在右胸第4肋间锁骨中线及腋前线各作15㎜小切口置入两个操作臂，第2肋间锁骨中线作10㎜小切口置入声控内镜系统，第3肋间腋前线处作小切口置入吸引器，在内镜下切开心包并置牵引线，上、下腔静脉置阻断带阻断后切开右房完成心内操作再连续缝合右房切口。此手术与常规手术相比，其体外循环时间无明显延长，但手术创伤小，术后效果良好，病人恢复迅速，住院时间明显缩短，手术死亡率与常规手术相近[9]。但目前适应症范围仍然有限，其在先心病的治疗主要适用于房间隔缺损、动脉导管未闭 [10]。

1．6心脏移植

小儿心脏移植应用于难以矫治的复杂畸形，在国外已成常规治疗方法。资料显示，至今世界上已有千余例小儿作了心脏移植手术，小儿心脏移植约占心脏移植总数的10%左右。近年来新生儿、幼儿心脏移植数量在不断增加，1年生存率达80%以上，估计有近20%的复杂先心病最终需要心脏或心肺移植[11]。由于新生儿免疫系统尚未发育健全，所以较少出现排异反应，心脏移植术后成功率高于成人。由于近几年转基因技术的发展，目前有的中心正在探讨利用转基因动物的心脏做供心的可能，如能成功，将能解决供心不足这一制约心脏移植手术开展的重大难题。

2、介入治疗[12]

心导管术过去主要应用于儿童先天性心脏病的诊断，自1966年Rushkind和MILLER提出应用球囊导管行房间隔造口术治疗大动脉转位后，介入性治疗开始进入小儿先心病的规范治疗范畴[13]。上世纪90年代，Amplatz开发了动脉导管封堵器、房间隔缺损封堵器及室间隔缺损封堵器，使介入技术和器材日趋完善，先心病介入治疗才得以广泛发展。介入性治疗先心病大致分为两大类：一类为用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄，如主动脉瓣狭窄（AS）、肺动脉瓣狭窄（PS）、主动脉缩窄（COA）等；另一类为利用各种栓子堵闭不应有的缺损，如房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）等。介入性治疗PDA是最早应用于临床的，主要包括最早的Porstmann[14]栓塞法及后来的Rashkind[15]双面伞法、Sideris[16]纽扣法、Cook及PFM弹簧圈法[17]。目前在临床应用最广泛且操作简单的是Amplatzer[18]蘑茹伞法。由于导管介入性治疗先心病所用材料及工艺不断研究与完善，使其目前在国内外的临床应用得到进一步的发展。导管介入性治疗先心病已在全国有条件的医院陆续开展起来，该方法不仅可避免开胸手术的风险及创伤，而且住院时间短，是一种很有前途的非手术治疗方法，但其设备昂贵、治疗费用高、技术要求高、有严格的适应症，其成功率与适应症的掌握和操作水平密切相关，因此，介入治疗还不能完全替代外科手术。

3、心内外科镶嵌治疗

    心内外科密切配合和心内外科镶嵌治疗已成为先心病外科手术成功的重要保证[19]。实践证明没有心内科就不可能有高水平的心外科，反则亦然。为提高诊断的正确性，心血管病理解剖和血流动力学资料的结合已成为诊断统一体。例如：室间隔缺损在诊断上，内科医师不仅为外科医师提供了缺损大小和部位，而且清楚了肺动脉压力、阻力和心功能，这对围术期心肺保护、术后并发症和预后均可有良好的估计和对策。心内科不仅为心外科提供了正确诊断，而且进行了互补的镶嵌治疗。例如新生儿期完全性大动脉错位，心内科不仅仅是明确诊断，而且对肺缺血者在行心导管术的同时做房间隔球囊扩开术，以提高患者动脉氧饱和度。术前用前列腺素E1和正心力药物纠正代谢酸中毒，改善心肾功能，为手术作准备。又如心脏手术后房或室间隔有残余分流存在，再手术风险大，如应用内科的心导管介入治疗，封闭缺损，即能减轻患者痛苦，达到治愈目的[20]。

一位著名的心脏外科专家曾经说过：“心脏外科已到了缺乏想象力的地步，只要能想到的均能做到”。今后，先心病外科将朝胎儿外科、微创外科、移植外科方向发展，基因及克隆技术的引进将给先天性心脏病治疗带来里程碑式的进步，一旦基因及克隆技术用于先心病治疗领域，其他许多目前采用的技术都将变成过去的回忆。

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