全腔静脉肺动脉连接术及双向格林手术治疗复杂先天性心脏病

南京东南大学附属中大医院心胸外科   南京 210009

刘志勇 薛涛 何伟 王玉华 周建明 蒋杰 刘德森 陆启同

（通讯地址：南京丁家桥87号，Tel：13705185166，E-mail: zyliu3@jsmail.com.cn）

[摘要]目的：评价全腔静脉肺动脉连接术（TCPC）和双向格林（Glenn）手术治疗功能性单心室复杂先天性心脏病的临床效果。方法：2002年6月至2007年5月，14例患儿接受了TCPC及双向Glenn手术。男性5例，女性9例；年龄4~13岁，平均6.7岁；体重14~34kg，平均体重21.2kg。病种包括三尖瓣闭锁（TA）3例，二尖瓣闭锁（MA）1例，右位心完全大动脉转位（D-TGA）伴完全型房室共同通道（CAVSD）1例，右位心大动脉转位伴肺动脉狭窄1例，左旋心单心室1例，单心室3例，完全性大动脉转位（D-TGA） 4例，其中1例D-TGA双向格林手术后3年。14例中3例由于心内解剖无法行Fontan类手术而行双向Glenn手术，其中TA、右位心D-TGA伴CAVSD及单心室各1例；其余11例行TCPC手术，其中TA 2例，MA 1例，右位心伴D-TAG及肺动脉狭窄1例，左旋心1例，单心室2例，D-TGA 4例。结果：手术后近期效果：14例中12例患儿存活，2例D-TGA患儿术后死于低心排和急性肾功能衰竭，住院死亡率14.2%。手术中CPB时间78~155分钟，阻断升主动脉时间36~122分钟。机械辅助通气时间8~18小时，ICU监护时间15~32小时，住院时间16~58天。术后中心静脉压（即肺动脉压）8~18mmHg，经皮指脉氧饱和度80%~96%。TCPC手术后，2例单心室和2例D-TGA患儿出现乳糜胸，经置胸管和综合性治疗，分别于术后22天、33天、36天和48天痊愈出院。手术后中远期效果：术后随访2至59月，1例右位心D-TGA伴CAVSD患儿在双向格林手术后1年因肺动静脉瘘（PAVF）引发大咯血死亡；其余患者存活，心功能I-II级，无恶性心律失常的发生，亦无血栓形成和脑部的并发症。结论：全腔静脉肺动脉连接术（TCPC）和双向Glenn手术（双向腔肺分流术）是治疗功能性单心室等复杂先心病的生理性矫治方法，具有较好的手术安全性和近期及中远期的效果，手术中足够大的腔肺吻合口和围手术期的积极处理是取得良好临床效果的关键。

全腔静脉肺动脉连接术及双向格林手术治疗复杂先天性心脏病

南京东南大学附属中大医院心胸外科   南京 210009

刘志勇 薛涛 何伟 王玉华 周建明 蒋杰 刘德森 陆启同

（通讯地址：南京丁家桥87号，Tel：13705185166，E-mail: zyliu3@jsmail.com.cn）

改良Fontan类手术及双向格林（Glenn）手术是治疗功能性单一心室复杂先心病的生理矫治方法。从2002年6月至2007年5月期间，我们采用全腔静脉肺动脉连接术（TCPC）及双向Glenn手术治疗14例复杂先心病患儿，取得了良好的临床效果，现报道如下。

1  资料与方法

1.1  临床资料

14例患儿男性5例，女性9例；年龄4~13岁，平均6.7岁；体重14~34kg，平均体重21.2kg。病种包括三尖瓣闭锁（TA）3例，二尖瓣闭锁（MA）1例，右位心完全大动脉转位（D-TGA）伴完全型房室共同通道（CAVSD）1例，右位心大动脉转位伴肺动脉狭窄1例，左旋心单心室1例，单心室3例，完全性大动脉转位（D-TGA） 4例，其中1例D-TGA双向格林手术后3年。14例均有不同程度的肺动脉（瓣）狭窄，除1例右位心伴CAVSD有房室瓣返流外，其余13例无房室瓣返流。手术前均行心电图、胸部X平片、二维超声心动图、心血管造影和心导管测压等检查确诊。心电图均为窦性心律；胸片显示肺血减少，心胸比例0.48~0.70；心脏超声检查左心室射血分数（EF）0.56~0.72；经皮指脉氧饱和度（SpO2）62%~82%；红细胞压积（HCT）0.45~0.70；血红蛋白（Hb）145~270g/L；肺动脉压力(PA) 21.0±5.8 mmHg，范围18~35mmHg；McGoon比值1.72±0.34，范围1.5~2.0；肺血管阻力指数（PVRI）2.80±1.18 Wood单位，范围1.2~5.1Wood单位，肺动脉指数（PAI）262.0±67.4 mm2/M2，范围240~320 mm2/M2。

2. 手术方法

胸骨正中切口，体外循环由升主动脉供血管和上、下静脉插管建立，以金属

直角插管在上腔静脉尽可能靠头侧插管，中度低温，常规灌注心脏停搏液，心脏停跳后实施手术。14例中3例由于心内解剖无法行Fontan类手术而行双向Glenn手术，其中TA伴肝静脉畸形引流至右心房1例、右位心D-TGA伴CAVSD 1例、单心室伴单心房1例；其余11例行TCPC手术，其中TA 2例，MA 1例，右位心伴D-TAG及肺动脉狭窄1例，左旋心1例，单心室2例，D-TGA 4例。在双向Glenn手术中，上腔静脉距右心房1cm处切断，缝闭近心端，将上腔静脉的远端和右肺动脉上缘做端侧吻合，吻合口尽量做大，用5-0 Prolene缝合；术中发现1例有左上腔静脉存在，行左上腔静脉和左肺动脉的端侧吻合；肺动脉及肺动脉瓣均不予处理，保留搏动性和前向性血流。在TCPC手术中，充分游离肺动脉和左右肺动脉，尽量靠近肺动脉瓣处切断肺总动脉，近心端4-0 Prolene关闭，远心端留待吻合用；上腔静脉距右心房1cm处切断，远端和右肺动脉行端侧吻合；1例用人工血管做右心房内隧道，5例用右心房壁做内隧道，3例用心包片做内隧道；而后将切断的上腔静脉近端和切断的肺总动脉远端行端端吻合。术后处理包括上半身抬高45度、下半身抬高30度的“V”形体位，过度机械辅助通气，使PC02维持在25~35mmHg（1mmHg=0.133kPa），常规应用正性肌力药物多巴胺、多巴酚丁胺及洋地黄类药物，应用硝普钠或硝酸甘油扩血管，给予充足和较高的前负荷，应用胶体溶液提高血浆渗透压，注意胸管的引流量并给予充足的热卡能量。在手术后24小时，常规给予小剂量的阿司匹林预防血栓的形成，并坚持长期服用。

2. 结  果

手术后近期效果：14例患儿中12例存活，2例D-TGA患儿TCPC术后

死于低心排和急性肾功能衰竭，住院死亡率14.2%。 手术中CPB时间78~155min，阻断升主动脉时间36~122min。机械辅助通气时间8~18h，ICU监护时间15~32h，住院时间16~58d。术后中心静脉压（即肺动脉压）8~18mmHg。术后经皮指脉氧饱和度（SpO2）80%~96%，3例Glenn手术后的SpO2为80%~92%，11例TCPC术后的SpO2为89%~96%。 TCPC手术后，2例单心室和2例D-TGA患儿出现乳糜胸，经置胸管和综合性治疗，分别于术后22天、33天、36天和48天痊愈出院。手术后中远期效果：术后随访2至59月，1例右位心D-TGA伴CAVSD患儿在双向格林手术后1年因肺动静脉瘘（PAVF）引发大咯血死亡；其余患者存活，心功能I-II级，随访中未发现无恶性心律失常的发生，亦无血栓形成和脑部的并发症。

讨  论

全腔静脉肺动脉连接术（TCPC）和双向Glenn手术（又称双向腔肺分流术）

是治疗功能性单心室等复杂先心病的生理性矫治方法，并且具有较好的近期和中远期的效果。

改良Fontan系列手术中，当属TCPC的手术效果最好。TCPC手术又称完全右心旁路手术，通过旷置右心，减轻心脏容量负荷，提高心房血氧饱和度，达到改善慢性缺氧状况的目的。TCPC的良好的手术效果和较高的手术安全性，是促使其近年在国内复杂性先心病治疗中得到广泛应用的原因之一。在手术适应证选择方面，由于心外科手术技术、麻醉技术、体外循环技术和围手术期监护技术的发展，某些高危因素也只是相对的。目前公认的TCPC手术适应证有：肺动脉发育良好，McGoon比值>1.8；肺动脉指数（PAI）>250 mm2/m2；肺血管阻力指数<2~4 Wood单位。据报道，肺动脉容量增多引起的肺动脉压力升高并不一定是手术禁忌证，但肺动脉发育是否良好及肺血管阻力是否升高仍然是改良Fontan类手术的高危因素。本组中术前有2例肺动脉压超过25 mmHg，1例肺血管阻力指数超过4个 Wood单位，但这3例除1例出现乳糜胸外，其余术后恢复良好。虽然TCPC手术具有很好安全性，但手术中的关键是要建立足够大的腔静脉和肺动脉的吻合口，并防止扭曲，以减少湍流和保证静脉血流的通畅。本组4例出现乳糜胸，可能和手术中未行心房内板障开窗，体静脉压力升高使血管外组织间液和胸腔内淋巴渗出增多有关。

双向格林手术是将上腔静脉回心血通过腔肺吻合引入肺循环，使肺循环血流量增加，提高血氧饱和度，并通过减少功能性单心室的容量负荷达到改善心功能的目的。该术式的优点是仅将上腔静脉的血引入肺循环，不会引起肺血流的过多而造成肺动脉高压；同时下腔静脉的血流直接进入心脏，和含氧的肺静脉血混合后进入体循环，能够保证有足够的心排量。该术式的另一优点是为Fontan类手术提供纠治的基础条件。因此双向格林手术后需定期随访，在1年左右行Fontan类手术。关于在双向Glenn手术中是否切断肺动脉，目前仍有一些争议。切断肺动脉可以防止肺部血流过多，并减少肺循环对单心室造成的后负荷。但切断肺动脉后，肺循环无前向性、搏动性血流，而且含肝因子的下腔静脉血无法达到肺循环，可能增加肺动静脉瘘（PAVF）的发生率。本组双向格林手术全部采用保留肺动脉前向和搏动性血流的方法，仍有1例发生PAVF。PAVF的发生是多因素的，除了和上述的因素有关外，双向格林手术本身造成的肺下部血流明显增加所导致的通气/血流比值的失调也是一个不容忽视的因素。

本组资料表明，TCPC手术后紫绀的改善明显优于双向Glenn手术。据报道，当患儿年龄超过3岁，随着年龄的增长和体重的增加，上腔静脉所占回心血的比重下降，而下腔静脉血流所占的回心血流量比重加大，即使行双向格林手术将上腔静脉血流引入肺循环，术后紫绀的改善仍不理想；另外，大龄儿童的心功能不全、肺血管病变和侧枝循环建立等因素也会影响紫绀的改善。本组双向Glenn手术的患儿年龄均超过4岁，最大13岁，术后紫绀改善不如TCPC手术，与报道一致。本组未发现在TCPC手术和双向Glenn手术后出现低心排、恶性心律失常、脑部并发症和血栓等严重的并发症，表明这两种手术的安全性较高以及围手术期积极处理的重要性。近年来提倡用非体外循环的手术方法及心外管道的方法行TCPC手术和双向Glenn手术，即可减轻心肺和全身的创伤，又可达到生理性矫治的目的，是功能性单心室复杂性先心病今后治疗的方向。

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