来自加州大学洛杉矶分校大卫格芬医学院危重症医学与呼吸部的 Jefferey Albores 于 2014.3.14 发表于AMERICAN COLLEGE OF CHEST PHYSICIANS 的一则案例报道。

病史回顾：白人女性，40 岁“轻微咳嗽、发热，伴咯出少量淡红色鲜血加重 1 周”，否认呼吸困难、咳痰、鼻衄、呕血及体重减轻。有吸烟史， 20 年前因慢性胰腺炎、慢性疼痛予空肠导管鼻饲及慢性四级镇痛药。否认恶性肿瘤及肺部疾病。

体格检查：双肺呼吸音低，右肺底部可及弥漫性湿罗音，余无殊。

诊断过程：患者有轻度的白细胞增多（WBC 14000/μL）中性粒细胞为主，凝集实验正常。胸片示：右肺下叶实体肿物占位（图 1）
 
图 1. 起初的胸片显示右肺下叶实体肿物，附见可见心影边界增大，导管头位于右心房内

患者起病时诊断为社区获得性肺炎并予抗生素治疗，症状加重并伴有持续性大量咯血、呼吸困难及血氧饱和度不足。肺部 CT 示：双肺多发弥漫性透明结节样影（图 2）。
 
图 2.A, B, 胸部 CT 示：多发性弥漫性肿块样透明结节，最大者位于右肺下叶 4.0*2.7cm，A. 横断面,B. 冠状面.右肺上叶、左肺上叶及左肺下叶可见多发透明样结节，有些结节具胸膜下成分，少量的右肺胸膜渗出。另外，胸内气管旁及双侧肺门淋巴结肿大

支气管镜可见右肺中叶持续性渗血，予选择性右支气管动脉栓塞；支气管肺泡灌洗液及支气管镜活检标本分析均未发现感染、恶性肿瘤等病因。由于持续性咯血，予胸腔镜切除右中肺叶。术后病理示：（右肺结节）大量出血、坏死及广泛性圆形、卵圆形上皮细胞增殖。免疫组化染色示：ERG、CD31、Fli-1 均阳性，胸内淋巴结及心包结节也发现这些改变。

诊断：肺上皮样血管内皮瘤（Pulmonary epithelioid hemangioendothelioam, EHE）

EHE 于 1975 年首次被提出并被认为是侵袭性的、侵犯邻近血管的支气管肺泡癌的一种形式，因此，其原名是：血管内支气管肺泡癌。不久，随着免疫组化技术的到来，使用因子Ⅷ相关性抗原进行染色，恶性细胞呈弥漫性细胞质染色，并将肺 EHE 作为内皮系肿瘤的一种。

在 1982 年，正式命名为“上皮样血管内皮瘤”，EHE 是较为罕见的血管肿瘤，为临床和组织学上介于恶性血管肉瘤和良性血管瘤之间的肿瘤。EHE 为多中心起源，肺外损伤多来自肝、骨、软组织和皮肤等器官。肺 EHE很少见，文献报道的仅有将近 100 个案例。

肺 EHE 在无恶性肿瘤风险的患者通常表现为肺内多发结节。女性较常见，多为中年患者。在肺 EHE 诊断初患者多无症状，诊断多为偶然。在有症状患者，可常见呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血及体重减轻等。

肺 EHE 影像学特征性改变主要是双肺多灶性、多发性血管周结节（边界清或不清）。结节大小不等，多邻近小的或中等大小的血管及气管；也可表现为胸膜结节和渗出。肺活检很有必要，通常需开胸术、胸腔镜。

胸腔积液特征为渗出性（淋巴细胞为主）或血性，但是细胞学评估用于诊断常不足。肺 EHE 的诊断需以组织学形态为基础及免疫组化明确，其特征表现为对一些或全部的血管内皮标志物具免疫活性（CD31、CD34 和因子Ⅷ），可以从无细胞多形性、核分裂活性及具有局灶血管等鉴别 EHE 和肿瘤。