1 引言

腹膜后巨淋巴结增生症（Castleman’s 病）是一种良性淋巴组织增生性疾病，有三种不同组织学亚型：透明血管型、浆细胞型和混合型。临床上可表现为单中心型和多中心型，病变可发生于不同的解剖区域，纵膈是最好发部位。最近，来自希腊雅典大学医学院的 Eleftherios Spartalis 教授等报告了一例罕见的单发肾旁巨淋巴结增生症。并结合该病临床研究进展对相关文献报道进行回顾性分析。

2 案例介绍

一名 40 岁女性因无症状左肾肿块入住外科病房。病灶因妇科 B 超体检偶然发现。既往无相关病史。患者无腹部不适、腰背痛、消瘦、汗出、疲劳或发热。体格检查无殊。浅表淋巴结和脏器未及肿大。血常规和生化等实验室检查均正常。

进一步查腹部 CT 显示左肾旁一 7.6×5.3×12cm 肿块，血供丰富、边界清，未侵犯周围组织。腹腔其余部位、纵膈和肺部未见肿瘤（图 1）。

图 1

腹部 MRI 显示，肿块 T1、T2 信号增强（图 2（a）2（b））。鉴别诊断包括恶性肿瘤和淋巴结肿块。

图 2(a)                                                    图 2(b)

遂行剖腹探查术。术中将病灶完整地自左侧腹部取出。病理诊断明确 Castleman’s 病，透明 / 血管变异。术后恢复顺利，患者于术后第 5 日出院。术后一年患者健康状况良好。CT 随诊无复发或其它病变。（图 3）

图 3

3 讨论

Castleman’s 病（CD），也被称为血管滤泡性淋巴结增生症、巨淋巴结增生症或淋巴错构瘤，是一种非克隆性、非肿瘤性淋巴结增生，1954 年由 Castleman 和 Town 首次提出。典型病理学特征为淋巴结血管增生和透明性变，围绕胸腺小体呈同心圆状排列。30 和 40 岁左右的女性有一个发病高峰。

虽然罕见，由于 CD 与人类疱疹病毒 8（HHV-8）和 HIV 感染有关，近来却吸引了越来越多研究者的兴趣。HHV-8 和 HIV 提供了一个良性病毒疾病模板，在细胞因子驱动下，播散为感染细胞池并有恶变可能。HIV 感染的主体，患病优势通常体现在 40 岁左右男性群体。更为有趣的是，该病的发生似乎与 HIV 病毒载量的 CD4 计数无关。有报道称，HHV-8 在浆细胞型多中心 CD 的发病机制中起了重要作用，特别是在 HIV 感染患者。该病毒与卡波西氏肉瘤和体腔淋巴瘤密切相关。慢性炎症、免疫抑制、免疫反应和白细胞介素 -6 生产失调也与 CD 的发病机制有关。

该病术前诊断困难，影像学结果往往是非特异性的，一般需穿刺活检或手术病理明确诊断。

在治疗上，可行根治性手术切除、放疗、激素治疗、免疫治疗（如干扰素α或抗 IL-6 抗体）、联合化疗（如环磷酰胺、长春新碱、阿霉素）。最近，已有报道建议使用利妥昔单抗等新辅助治疗。

4 结论

腹膜后 Castleman’s 病应与多种富血供异质性肿瘤鉴别诊断。透明血管型孤立性病灶，可以出现在纵膈，也可以出现在腹腔，甚至腹膜后位。手术完整切除后不易复发，除非无法完整切除。