2.髓外白血病的防治 主要包括中枢神经系统白血病及睾丸白血病的防治，以减少白血病的复发。

　　①中枢神经系统白血病的防治 常用氨甲喋呤10mg/m2，地塞米松5mg，鞘内注射;或加用或单用阿糖胞苷25mg～50mg/m2，地塞米松剂量同前，鞘内注射。不能鞘内注射或鞘内注射失败者，可用环己亚硝脲100mg～120mg，顿服。急淋白血病及急非淋白血病M4、M5在完全缓解后，即宜进行连续3周，每周1次鞘内注射，以后每1～2月1次，共6～8疗程。一旦发生中枢白血病，则每周2次鞘内注射，直至脑脊液中白血病细胞消失，然后逐渐延长间隔时间;还可用头颅放射，剂量不超过2400cGy，2～3周内照完。

　　②睾丸白血病的防治 对于ALL及ANLL-M4，M5可予睾丸放射治疗。

　　3.支持疗法

　　(1)防治感染 保持环境卫生，包括净化病房空气，防止医源性及交叉感染;注意病人自身清洁，加强护理工作;预防性使用抗生素及早期、足量、联合、静脉使用强力抗生素。

　　(2)防治出血 鼻腔、口腔等粘膜出血可用凝血酶加去甲肾上腺素填塞或漱口;消化道、呼吸道出血等可用止血敏、止血芳酸静脉滴注;阴道流血不止可用炔诺酮等;血小板低于15×109/L，有眼底或颅内出血倾向者，可输浓缩血小板。

　　(3)纠正贫血 重度贫血者给予输浓缩或洗涤红细胞，使血红蛋白维持在80g/L以上。

　　(4)造血因子的使用 在化疗后骨髓抑制期，粒细胞缺乏者，可予G-CSF或GM-CSF皮下注射。除过敏者外，造血因子对于急淋白血病患者无禁忌症;对于急非淋白血病患者，除属低增生白血病或预激方案之外，一般不主张在化疗前用，化疗后使用亦须谨慎，以免刺激白血病细胞生长。

　　(5)防治高尿酸血症 化疗期可予别嘌呤醇0.1g，加碳酸氢钠1.0g，每日3次口服;同时增加补液量至每天1500ml～2000ml左右以水化治疗。对于白细胞超过100×109/L者，可先予羟基脲0.5g～1.0g，每日3次口服;或用血细胞分离机单采分离过高的白细胞，使其降低至30～50×109/L左右，再行联合化疗。

　　(6)其它治疗 营养状况差、低蛋白血症者可输血浆或白蛋白等;化疗期间呕吐者，可予恩丹西酮4mg～8mg，或格拉司琼3mg，化疗前静脉注射，必要时再口服恩丹西酮 4mg。保护肝功能可用葡醛内酯100mg，每日3次，口服;易善复注射液10ml～20ml，稀释后静脉滴注，或用易善复胶囊2粒，每日3次，口服。

　　4.造血干细胞移植

　　骨髓或外周血造血干细胞移植是目前根治白血病的最有效的方法。一般主张宜在经诱导缓解达CR后再行移植，成功率约50%，最好采用异基因移植，以减少复发。缺点是供体难找且费用昂贵，尚不能作为常规治疗手段。适应症：

　　(1)年龄在45岁以下，自体骨髓移植可适当放宽;

　　(2)成人急性淋巴细胞白血病首次缓解(CR1)，急非淋白血病首次缓解(CR2);

　　(3)儿童高危急淋白血病首次缓解(CR1)，标危急淋白血病第2次缓解(CR2);

　　(4)儿童急非淋白血病首次缓解(CR1);

　　(5)脏器功能正常，无影响移植的疾病。

　　副反应包括移植物抗宿主病，免疫缺陷性感染，间质性肺炎等，应积极进行相应的治疗。

　　5.其它疗法

　　如免疫治疗，包括胸腺素、白细胞介素(IL)、白血病单克隆抗体等对急性白血病部分有效;白血病基因修饰治疗尚待进一步研究。

　　【临床思路】

　　一、急性白血病早期常以疲乏、头晕、咽痛、齿龈肿痛、淋巴结肿大、发热、皮下瘀斑等就诊，其外周血象可轻度异常，白细胞总数可正常，或低或高，贫血和血小板减少亦可不够明显，且易于与再障等其他血液病混淆。要提高早期确诊率，关键在于提高警惕，并作骨髓穿刺和外周血细胞形态检查。

　　二、VP方案是急淋白血病的基础化疗方案，对标危组儿童患者疗效好，CR率可达80%以上;但对高危组儿童或成人患者疗效较差。目前治疗急淋白血病的标准方案是VDLP。对于L2或L3型急淋白血病，特别是成人，因其复发率高，多主张诱导达CR后尽可能及早作造血干细胞移植。

　　三、DA方案为急非淋白血病国际标准化疗方案，其中柔红霉素最佳剂量是40mg～60mg/m2·d;若少于30mg，则疗效下降;多于60mg，则毒副作用明显。另外，蒽环类抗生素柔红霉素、阿霉素、米托蒽醌的终生累积量分别为每平方米体表面积650mg、550mg、 150mg，若超过这个剂量，患者可发生不可逆性心肌损害而致死;若这类药物轮替使用时其终生累积量相应适当减少。HA方案为国内首创，疗效亦不错。对于急性早幼粒白血病诱导缓解治疗当选全反式维甲酸或中药砷剂，同时注意防治DIC。对于白血病化疗，除根据上述方案进行外，应强调个体化原则，只有按患者具体病情、体质状况、年龄、白血病类型等来选择化疗方案，才能取得更好的疗效。

　　四、对于老年人白血病，诱导化疗效果较差，治疗相关死亡率高。故是否进行化疗，以及化疗的强度更应遵循个体化原则，即根据其一般情况和重要脏器功能状态而定，原则上其化疗不应太强烈，宜加强支持疗法，加强隔离保护和细致护理工作，以尽可能延长生存期。对于一般情况差，或有心肺肾等重要脏器合并症，骨髓增生低下(低增生白血病)，原始细胞百分率较低，全血细胞减少严重等者，不宜化疗，否则可能因强烈化疗致严重并发症而加快其死亡;对此类病员，可以中医中药辨证治疗，加强扶正和支持疗法，或在此基础上加用适当的小剂量化疗，如阿糖胞苷10mg～50mg，静脉滴注，或三尖杉酯碱1mg～2mg，静脉滴注，每日一次，连用1周～2周，反而可望取得较好的生存质量或较长的生存期。

　　五、髓外白血病，特别是中枢神经系统白血病，睾丸或卵巢、乳房白血病，常常是急性白血病复发的根源。故对这些组织器官的白血病浸润应积极防治，尤其是急淋白血病，以及急非淋白血病M4、M5型，在诱导化疗达CR后，宜常规进行鞘内注射化疗或局部器官放疗，且宜定期检查局部器官，以减少髓外白血病的发生;一旦出现髓外白血病，更应积极鞘内注射或放疗，以期取得较长的无病生存期，直至治愈。

　　六、急性白血病主要病机是因虚致实，因实致虚，虚实错杂，以热毒、痰瘀内结为标实，脏腑阴阳气血亏虚为本虚。临证论治宜谨守病机，重视整体，标本兼顾，即燮理阴阳，调补气血，健脾补肾，扶正以固本;清热解毒，凉营止血，化痰祛瘀，理气除湿，祛邪以治标。然扶正与祛邪又须根据具体病情及类型而有所侧重。如急性早幼粒白血病多热毒炽盛，气营两燔为常见，治以清热解毒，凉营止血为主，可予砷剂，或中药配合维甲酸治疗，扶正为辅，治病以留人;老年人及低增生白血病常以阴阳气血亏虚表现突出，治宜调补阴阳，健脾补肾，益气养血为主，酌情配合小到中剂量化疗，体亏元气大伤者可不化疗，祛邪为辅，留人以治病;其余类型白血病常表现为正虚与邪实并重，治疗宜西药化疗并配合中药扶正。在治疗的不同阶段，中药应用又有所不同。在初治未行化疗前，中药常予攻邪为主，扶正为辅;化疗期间宜以和胃降逆为主，化疗结束后则宜扶正为主，分别以中药减少化疗药物所引起呕吐或骨髓抑制等毒副反应，使中西两法扬长避短，相得益彰。

　　【预后与转归】

　　急性白血病的自然生存期约3个月。经系统治疗完全缓解后，5年无病生存率可达20%～40%，造血干细胞移植后无病长期生存率达50%以上，甚至有望治愈。其预后与下列因素有关：首先与年龄相关，如急性淋巴细胞白血病以1岁～9岁患儿预后较好，1岁以下、9岁以上各年龄组预后较差，老年患者预后更差;急性髓性白血病以青中年预后较好;儿童和老年患者预后较差，且老年患者岁年龄增长而预后更差。再者与白血病亚型相关，如M3型经全反式维A酸或砷剂治疗，预后较好;儿童L1型经系统治疗，疗效较好;L2～L3或M4～M6型预后较差;M7型预后更差。其次与治疗前外周血细胞负荷相关，如白细胞大于 50×109/L或/和血小板少于30×109/L者，预后较差。再次与染色体异常情况有关，如AML有 5-、7-、5q-、7q-和超二倍体者，预后较差;t(15;17)、t(8;21)、Inv(16)者，预后较好;ALL有t(9;22)者，预后较差。此外，继发于肿瘤放疗、化疗或慢性白血病急变或MDS转化的急性白血病、多药耐药或复发性白血病、心理素质较差且不能正确对待疾病、不能配合治疗者，预后较差。

　　中医认为，本病经治疗后邪毒渐退而尽消，正气渐复而康健，其脉细弱和缓，诸症悉除，神清气爽者，为顺证，预后较好;未经治疗或经治疗后邪毒退而难尽，正气复而又衰，其脉数大弦急，神迷气短难续者，为逆证，预后不良。

　　【预防与调护】

　　本病的预防调护，应着重注意以下几点：

　　一、慎避风寒，防止外感 感染是本病的第一位致死原因，故患者应严加保护，积极防治感染，在化疗前后当重点注意五官、肛周、泌尿生殖道、皮肤等部位的清洁卫生，防止褥疮。

　　二、注意饮食，劳逸结合 饮食以清淡、富营养、易消化为原则，注意勿损胃气。适当休息，劳逸结合，病情、体力允许时，可配合太极拳、八段锦、散步、广播操等体育锻炼，综合治疗，有利康复。

　　三、舒畅情志，增强信心 本病患者应保持情绪舒畅，乐观豁达，正确对待疾病，坚持战胜疾病的信心和决心、恒心，避免不良精神刺激。

　　四、谨慎用药，远离毒物 由于化学毒物包括不少药品可诱发急性白血病，故本病患者如有感染、发热、痛证等情况时，尤应注意选择用药。退热止痛宜用中药制剂或冰敷降温。西药首选扑热息痛或皮质激素，禁用其它解热镇痛药，以免加重病情。

　　五、慎行手术，严防出血 出血是本病的第二位致死原因，故一切可能引起出血的治疗操作、手术等，均应谨慎选择。若患者血小板少于30×109/L，出血倾向明显者，禁行手术、拔牙、肌肉注射、酒精擦浴、针灸、推拿按摩、拔火罐等诊疗操作。