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急性白血病中西医结合诊治策略
发布时间:2010-12-21      来源:

  【临床表现】

  (一)起病较急 多数起病急骤,特别是青壮年病者;多数老年患者及低增生白血病患者则起病较缓。常以疲乏、头晕、咽痛、齿龈肿痛、淋巴结肿大、发热等就诊。

  (二)发热 常为首发症状,也可发生在任何阶段,热型不一,热度不等。继发感染是急性白血病发热的主要原因,其发热常为高热或超高热,多伴畏寒、多汗、身痛、消瘦、衰竭等,感染部位以咽部、口腔、上呼吸道、肺部、尿路、肠道为多见,化疗后粒细胞缺乏时更易见口腔、咽喉、呼吸道及肛周感染,可出现败血症;病原体以革兰氏阴性杆菌为主,其次为真菌,亦可为革兰氏阳性菌、病毒、衣原体等。白血病本身引起的发热与核酸代谢亢进有关,常以低热为主,多不超过38℃,不伴寒战,抗感染治疗无效,化疗后即可消退。

  (三)出血 多数病人有不同程度出血,以早幼粒细胞白血病最严重,常可并发DIC;其次是粒细胞白血病或单核细胞白血病,淋巴细胞白血病出血稍少。出血原因较复杂,包括血小板质与量下降,血管壁受侵蚀、损害,凝血因子减少,纤溶亢进等。部位以皮肤、粘膜最常见。多为瘀斑、瘀点、鼻衄、龈血、口腔粘膜血疱等,全身其他部位均可出血,颅内、呼吸道、消化道出血可致命。

  (四)贫血 贫血为急性白血病最常见的症状,发病初期即可出现,进行性加重。贫血原因主要是骨髓红系增生受白血病细胞抑制,化疗抑制造血,自身免疫性溶血,反复出血等。贫血多表现为正细胞正色素性,亦可为大细胞性,临床表现为头晕头痛,皮肤粘膜苍白,纳呆,心悸,疲乏,气促等。

  (五)白血病细胞浸润的表现

  1.骨关节疼痛,胸骨局限性压痛 胸骨下端压痛常为白血病特征之一;骨关节痛易误诊为风湿病,特别是青少年。

  2.肝、脾、淋巴结肿大 以急性淋巴细胞白血病最明显,其次为急性单核细胞白血病或急性粒细胞白血病。淋巴结肿大程度不一,质软或中等,以颈部多见,其次为腋窝、腹股沟及颌下。

  3.中枢神经系统浸润 又称为中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia, CNSL),为急性白血病复发的最常见根源。尤多发生于急性淋巴胞白血病患者,主要表现为颅内压高,头痛,呕吐,视力减退,口眼歪斜,心率减慢,视乳头水肿,颅神经麻痹,甚至可见昏迷、偏瘫等。脑脊液检查可见压力增高,蛋白及白细胞增多,或找到白血病细胞。

  4.其它组织器官浸润 消化道浸润者可见口腔炎、食管炎、小肠结肠炎等。皮肤粘膜浸润者可见丘疹、斑疹、脓疮、结节、肿块、疱疹、多形性红斑、牙龈肿胀、咽峡炎等。骨膜、硬脑膜和韧带等处浸润可形成粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma),即绿色瘤(chloroma),以眼眶部最常见。呼吸系统浸润者,可见胸闷痛、咳嗽气促、呼吸困难、胸腔积液等。泌尿系统浸润者,可见浮肿、蛋白尿及管型尿。生殖系统浸润者,男性可见无痛性睾丸肿大,多以单侧明显,常发生在急性白血病经化疗缓解后,为白血病复发的根源之一;女性可见卵巢浸润,继发阴道出血和月经紊乱等。循环系统浸润者,可见心力衰竭、心包炎等。

  【实验室及其他检查】

  一、血象 白细胞总数多增多,少数正常或减少。常见5~95%的原始及幼稚细胞。红细胞及血红蛋白、血小板中重度减少。

  二、骨髓象 增生活跃、明显活跃,甚至极度活跃。少数未经化疗即增生低下,且外周血三系减少,称为低增生白血病。分类某系列原始及幼稚细胞>30%,形态明显异常,如形态不规则,核染色质粗,分布不均,核仁大而明显,核浆发育失衡,急性粒细胞白血病的幼稚细胞中可见奥氏(Auer)小体,成熟细胞少见;除红白血病外,红系增生受抑;除巨核细胞白血病外,巨核细胞系统受抑,血小板少见。

  三、细胞化学染色 不同类型急性白血病的治疗方案及预后有明显不同,单纯常规染色常难以分类,必须参考细胞化学染色来区别不同类型急性白血病。参见表8-7-1-1。

  四、免疫学检查 利用单克隆抗体可以对临床形态学及细胞化学染色难以区分的急性白血病进行鉴别。参见表8-7-1-2和表8-7-1-3。

  在免疫学检查前,首先要经临床及形态学、细胞化学染色确定是否急性白血病;再用TdT、MPO及单克隆抗体来鉴别是急性非淋巴细胞白血病,还是T或B细胞系急性淋巴细胞白血病,进一步再按T-ALL与非T-ALL的单克隆抗体分亚型。

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