囊性纤维化相关糖尿病（CFRD）是囊性纤维化（CF）患者最常见的一种合并症，在青少年和成人CF患者中的发病率分别约20%和40%~50%。CFRD患者营养不良和肺部炎症通常更严重，且更多死于呼吸衰竭。CFRD的主要病变在于部分胰岛组织因纤维破坏而造成胰岛素分泌不足。由遗传决定的残余β细胞功能及与感染和炎症相关的胰岛素抵抗也发挥了一定作用。现有证据显示，早期诊断和胰岛素强化治疗能有效缩小伴与不伴糖尿病的CF患者死亡率间的差距。

　　2010年岁末，美国糖尿病学会（ADA）、囊性纤维化基金会（CFF）和儿科内分泌学会（PES）联合发布了CFRD临床诊治指南[Diabetes Care 2010, 33(12): 2697]，进一步规范了该疾病的筛查、诊断及治疗。

　　筛查

　　● 不建议将糖化血红蛋白（A1C）用于筛查CFRD；建议采用2 h 75 g口服葡萄糖耐量试验（OGTT）来筛查。

　　● 对于未出现CFRD的全部CF患者，应从10岁开始进行每年1次的CFRD筛查。

　　● 对于最近6个月内没有进行正规CFRD筛查，但准备妊娠或已经妊娠的CF妇女，应进行2 h 75 g空腹OGTT来筛查CFRD。

　　● 对于CFRD合并情况不明的CF妊娠妇女，建议其在妊娠12~16周和24~48周采用2 h 75 g空腹OGTT（在0、1和2 h检测血糖）来筛查妊娠糖尿病。

　　诊断

　　对于健康状态尚可的门诊患者

　　● 通过OGTT进行诊断，标准如下：①FPG≥126 mg/dl（7.0 mmol/L）；②2 h OGTT血浆葡萄糖浓度≥200 mg/dl（11.1 mmol/L）；③A1C≥6.5%（A1C＜6.5%不能排除诊断，因为该数值在CF患者中常呈假性降低）；④随机葡萄糖浓度≥200 mg/dl，并结合典型的糖尿病症状（多尿和烦渴）。

　　● 除④外，以上标准均须复查。

　　对于存在急性疾病或全身性糖皮质激素治疗的患者

　　● 诊断基于高血糖状态持续48 h以上。

　　● 高血糖状态定义为：①FPG≥126 mg/dl；②餐后2 h血浆葡萄糖浓度≥200 mg/dl。

　　● 由自我血糖监测（SMBG）发现的血浆葡萄糖浓度升高必须经过有资质的实验室所证实。

　　对于采用持续肠外营养的患者

　　● 诊断基于接受肠外营养期间和结束后血浆葡萄糖浓度＞200 mg/dl；

　　● 应通过不相邻两夜的检测结果来证实；

　　● 由SMBG发现的血浆葡萄糖浓度升高必须经过有资质的实验室所证实。

　　对于妊娠患者

　　● 根据75 g OGTT的0 h、1 h和2 h葡萄糖浓度来诊断糖尿病，满足下列指标中的1项即可：①FPG≥92 mg/dl（5.1 mmol/L）；②1 h血浆葡萄糖水平≥180 mg/dl（10.0 mmol/L）；③2 h血浆葡萄糖水平≥153 mg/dl（8.5 mmol/L）。

　　治疗

　　● 在理想状态下，CFRD患者应每季度至专业治疗糖尿病和CF的多学科医师团队处就诊1次。

　　● CFRD患者应接受胰岛素治疗。

　　● 胰岛素改善CFRD患者营养和代谢预后的疗效优于口服降糖药，不建议在临床试验范围外应用口服降糖药。

　　● 未接受胰岛素治疗的CFRD患者应至少每天3次进行SMBG。　

　　● CFRD患者应努力达到ADA对所有糖尿病患者设立的血糖控制目标，但医生须谨记个体化治疗的重要性，部分患者的血糖控制目标可较高或较低。

　　● 建议CFRD患者每季度检测1次A1C。

　　● 多数CFRD患者的A1C治疗目标为＜7%，但医生须谨记个体化治疗的重要性，部分患者血糖控制目标可不同。

　　● 建议CFRD患者遵循CFF发表的循证医学营养指南。

　　● 建议CFRD患者参与适量有氧运动，每周至少150分钟。

　　并发症诊疗

　　● 建议CFRD患者及其护理人员接受关于低血糖症状、预防及治疗的教育（包括应用胰高血糖素）。

　　● 按照ADA指南，CFRD患者应在每次常规糖尿病随访时测量血压。收缩压≥130 mmHg或舒张压≥80 mmHg的患者或血压高于相应年龄和性别组第90百分位数的儿科患者应择日复查，以明确高血压的诊断。

　　● 自确诊CFRD后5年，若确切诊断日期不详，可从首次诊断空腹高血糖日前算起，建议根据ADA指南每年进行糖尿病微血管并发症监测。

　　● 确诊为高血压或微血管并发症的CFRD患者应根据ADA为所有糖尿病患者提供的建议进行治疗，但无需限制钠摄入，一般也无需限制蛋白质摄入。

　　● 建议CFRD和胰腺外分泌功能健全的患者或有任何下列危险因素的患者每年检测血脂：肥胖、冠心病家族史或移植后应用免疫抑制治疗。

　　膳食指导

　　卡路里 ①为该年龄推荐的每天摄入量（DRI）的1.2~1.5倍；②根据体重增长和生长情况进行个体化控制。

　　碳水化合物 ①个体化控制；②监测碳水化合物摄入量以控制血糖；③由于人造甜味剂卡路里含量较低，可少量使用。

　　脂肪 ①对脂肪种类无限制；②为保持体重需要高脂肪摄入，目标为总卡路里的35%~40%。

　　蛋白质 ①约为该年龄DRI的1.5~2.0倍；② 肾病患者无限制。

　　钠 ①约为该年龄DRI的1.5~2.0倍；②高盐饮食不受限制，尤其在温暖环境和（或）锻炼时。

　　维生素和矿物质 常规补充CF特需的多元维生素，或一种多元维生素并额外补充脂溶性维生素A、D、E和K。

　　乙醇 由于CF患者肝病患病率较高，并可能应用具有肝细胞毒性的药物，应向医师咨询。

　　特殊情况 妊娠糖尿病患者不限制卡路里或碳水化合物摄入，为增加体重需要足够的千卡；糖耐量减退者无需减轻体重，但建议将碳水化合物分配在一整天内食用，并饮用高浓度营养素饮料。