儿童肺硬化性血管瘤1例
发布时间：2014-12-29
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图 1 X 线胸片示右上肺叶一大小约 5cm×6 cm 团块状影，其内密度均匀；图 2 胸部 CT 示右肺上叶尖后段一约 4．5 cm×5．0 cm 团块状影，其内密度略欠均匀，边缘毛糙并有渗出；图 3 术后病理报告 (右肺上叶) 硬化性血管瘤，细胞增生活跃 HE×100
患儿女，9 岁。2 周前起无明显诱因出现咯血，初为鲜红色，约 100 ml／天；后减少到 10-20 ml，色暗红。当地 X 线胸片示右上肺类圆形病灶，周围渗出，实变影像 (图 1)。CT 示右肺尖后段约 4．5cm×5．0 cm 团块状影，其内密度略欠均匀，边缘毛糙并有少量渗出 (图 2)。
查体：右上肺呼吸音弱，可闻及细湿啰音。心率 100 次／min，律齐，未闻及病理性杂音。纤维支气管镜检示右主支气管、右上叶尖段充血、出血，后段轻度狭窄，前段及右中叶、右下叶黏膜轻度发红，表面光滑，管腔通畅，少量稀薄分泌物，未见新生物及出血。反复细胞学检查均未检出肿瘤细胞。
2011 年 7 月全麻下行右上肺叶切除术。术中见右上肺前段 4．0 cm×4．0 cm×4．5 cm 肿块，质地中等偏硬，表面胸膜无明显皱缩。予完整切除并清扫纵隔淋巴结。术后病理示右上肺硬化性血管瘤，细胞增生活跃，包膜见肿瘤侵犯；纵隔淋巴结呈反应性增生改变 (图 3)。免疫组化结果示 CEA(-)，CgA(-)，Ki-67(+5％)，Syn(灶 +)，TTF-1(+)，Vim(+)。
讨论
肺硬化性血管瘤 (PSH)1956 年首先报道，1980 年世界卫生组织(WHO) 将其正式命名，1999 年 WHO 对肺和胸膜肿瘤新分类中将其列为混杂性肿瘤，而不是非特异炎症所致的肺内瘤样增生病变。
PSH 临床上少见，表现无特异性，多为体检时发现。PSH 女性较男性多见，以中年女性更为常见，年龄约 41-60 岁，儿童患者少见。PSH 通常为单发，多发生于右肺中下叶，也可发生于支气管腔内。而国外文献报道多发少见，约 5％。PSH 在影像学多表现为肺良性肿瘤的特点。纤维支气管镜对 PSH 的诊断价值较小，但可以作为与肺癌等疾病的鉴别诊断方法。术前细胞学诊断及术中冰冻病检都比较容易误诊。
手术切除是治疗 PSH 惟一有效的方法。文献报道术后很少发生复发、转移，预后良好。巨大 PSH 可发生淋巴结转移，发生率约为 2％～4％，但一般认为其并不影响预后。本例术中行纵隔淋巴结清扫，未发现明显转移。PSH 的手术方式可跟据肿块的大小、位置、与肺门之间距离等综合考虑，一般包括肺楔形切除、肺叶切除，也可行 VATS 切除。因文献报道 PSH 有局部复发可能，故不建议行肿瘤剔除术。本例肿块巨大，且较靠近肺门，故采取肺叶切除。
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医生姓名：刘伏友
所在科室：肾内科
工作医院：中南大学湘雅二医院
专业职称：主任医师
擅长疾病： 腹膜透析、各类肾病、慢性肾功能衰竭、尿毒症、血液...
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