(一)一般诊断依据：

　　1.慢性颅内压增高征。

　　2.一侧小脑功能失调或神经系统其他定位体征。

　　3.有家族史。

　　4.视网膜上可有血管瘤或可有其他内脏先天异常如多囊肾或合并红细胞增多症。

　　5.脑血管造影动脉期可见幕下(或幕上)圆形瘤结节，或呈一血管较少的相对无血管区，有一(或多)个明确和血管化结节突入此区内，呈戒指状，头部电脑体层摄影则为一等密度或不均匀密度区，边清，有明显增强;另一表现为一低密度囊肿区，增强后可见囊结节，可并有梗阻性脑积水。头部磁共振成像囊性病源T1加权图像呈低信号而T2加权图像呈高信号，壁结节及实质性病源T1加权图像呈等信号而T2加权图像呈高信号，并能显示肿瘤的血液供应和引流血管。

　　(二)脑血管瘤影像学诊断依据

　　在CT 出现以前，本病的诊断较为困难。最初诊断本病的方法是X 线平片，但仅能发现钙化且不能定性。绝大多数海绵状血管瘤血管造影不显影，除非病灶较大产生明显的占位征象或并发静脉畸形。随着影像技术的发展，CT 和MRI的出现使海绵状血管瘤的诊断率大大提高。

　　1.颅骨X 线平片 主要表现占位附近骨质破坏，无骨质增生现象。可有中颅窝底骨质吸收、蝶鞍扩大、岩骨尖骨质吸收和内听道扩大等。也可有高颅压征象。8%～10%的病灶有钙化点，常见于脑内病灶。

　　2.CT 扫描 诊断海绵状血管瘤的敏感性为70%～100%，但特异性小于50%。影像表现为富含血管的占位征象。脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影，注射对比剂后病灶有轻度增强，周围无水肿。如病灶有出血，可看到高密度影像。脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区，常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或不增强。CT 骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏的情况。

　　3.MRI 扫描 MRI 检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法，与病理符合率达80%～100%。在MRI T1 和T2 加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物)，周围为低信号环(含铁血黄素沉着)。注射造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血者，病灶周围脑组织可有水肿。

　　4.脑血管造影 多表现为无特征的乏血管病变，在动脉相很少能见到供血动脉和病理血管;在静脉相或窦相可见病灶部分染色。海绵状血管瘤为富含血管的病变，在脑血管造影上不显影的原因可能为供血动脉太细或已有栓塞，病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释。因此，晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。

　　5.正电子放射扫描(PET) PET 是利用脑组织吸收放射性核素来做脑扫描成像。头颅CT 或MRI 可提供颅内解剖结构影像，而PET 更提供代谢性信息，以此来鉴别脑肿瘤和海绵状血管瘤。脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高，而海绵状血管瘤的吸收度很低。

　　(三)实验室检查：无特殊表现。