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胸脊髓海绵状血管瘤1例
发布时间:2014-12-29      来源:

胸脊髓海绵状血管瘤是罕见的血管畸形,约占脊髓血管病变的 5%~ 12%。海绵状血管瘤原发于脊椎,偶见延伸至硬膜外;髓内海绵状血管瘤极度罕见。

与颅内海绵状血管瘤一样,脊髓海绵状血管瘤在 30~40 岁时临床症状明显,女性发病率稍高。有报道提示,该病具有家族史和多发性(中枢神经系统和其它器官)的特点,提示可能存在遗传学机制。而进行性的神经功能恶化需要与脱髓鞘疾病、脊髓炎、髓内肿瘤和脊髓动静脉畸形鉴别。

J Med Case Reports 近期报道了一例 34 岁女性的胸髓内海绵状血管瘤。

患者主诉急性背痛 10 天,双下肢进行性乏力、右侧最甚,腹部针刺感,膀胱功能障碍。神经系统体检示痉挛性下肢轻瘫、下肢反射对称性减弱、双侧 Babinski 征阳性,D6 水平以下痛觉减弱。

脊髓 MRI 示 D5 水平的血管畸形(图 1)。患者行 D4-D5-D6 椎板切除术,术中见脊髓表面正常,D5 水平肿胀,脊髓切开后可见深处的环形暗蓝色病灶,直径 1.5×0.5cm(图 2)。

切除病灶后患者症状逐渐改善(图 3),术后 1 年患者可恢复行走。组织学检查示典型的海绵状血管瘤。

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图 1. MRI T1- 加权像矢状面 示 D5 水平高密度病灶,直径为 1.5cm。

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图 2. 术中照片示:(a)脊髓切开后的髓内病灶;(b)病灶被切除。

831740-fig3.jpg

图 3. 术后 1 个月的 MRI T1 加权像矢状面示无病灶残留。

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