海绵状血管瘤是肺静脉畸形的变体。可以影响任何脏器,但很少发生于肺。据文献报道,2010 年前只有 10 例肺海绵状血管瘤(PCHS)。来自中国北京大学附属朝阳医院胸外科的 Qi-rui Chen 等报道了一例 PCHS 患者。文章发表在近期的 ATS 杂志上。
患者女性,19 岁,因呼吸困难、疲劳 1 月,2013 年 7 月 12 日外院实验室检查发现血红蛋白 61g/L,进一步检查表现为缺铁性贫血。胸部计算机断层扫描(CT)发现两肺多个密度均匀的结节,左侧胸腔积液(图1B,1C)。临床表现为恶性肿瘤。予以铁补充剂和营养疗法。两周后,血红蛋白水平上升至 105g/L。胸部 X线显示,两肺散布多发结节,左侧胸腔积液自行吸收(图 1A)。
图 1
2013 年 8 月 27 日于该院就诊,当时并无症状。家族史无特殊。除脊柱侧弯,体检结果未见异常。血红蛋白和血小板计数均正常。胸部增强 CT 显示双侧肺结节无显著浸润性生长,左侧胸腔积液消失。
其他器官的影像学检查未见异常。支气管镜检查可见右主支气管粘膜下病变。因为不能排除恶性肿瘤,遂行电视胸腔镜手术肺活检。镜下见右肺大量不同尺寸界限清楚的灰红结节(图 1D),中下肺叶分布较多。部分结节融合,质软,触之易凹陷。术中行楔形切除活检。
大体标本见病变侵犯肺实质延伸到胸膜下组织。镜下见结节仅由少量结缔组织基质构成,为扩张的血管,且充满血液。免疫组化染色表明,CD31 和 CD34 染色阳性的海绵状结构,表明起源于血管。遂诊断为 PCHS。患者术后第四天出院,无并发症。每月随访,无异常症状。
总之,PCHS 极其罕见。可以表现为无症状或威胁生命的症状。其临床特点没有特异性。对于孤立性 PCH,手术切除率疗效良好,但对于多发 PCHS,外科干预或影像学监测仍然是首选的治疗方案。