肝豆状核变性综合治疗是从多途径解决HLD正铜平衡引起的铜沉积、及其对组织器官的损害,疗效自然优于单纯的驱铜治疗。 |
肝豆状核变性综合治疗的概念由Cartwright l954年首次提出,其内容包括:
①高蛋白饮食;
②餐前加服硫化钾20mg;
③二巯基丙醇2.5mg∕kg,肌内注射,每日2次,连续应用5d,间隔10d后重复应用。此基本构成了综合治疗本病的雏形。
综合治疗内容具体包括:
(1)铜离子络合剂的驱铜;
(2)限制铜的摄入;
(3)减少铜的吸收;
(4)保肝治疗;
(5)护脑治疗;
(6) 对症治疗;
(7) 心理康复及护理;
(8)原位同种肝脏移植术等外科治疗。就治疗途径而言则分为药物治疗、饮食治疗、手术治疗、心理康复治疗。