揭开肝病神秘的面纱 登上医学神圣的殿堂 拥抱健康快乐的天使
《肝病健康全书》第47讲 肝豆状核变性可以治愈吗?
当患者被诊断为肝豆状核变性以后,最想知道的问题是:这个病可以治愈吗?
由于肝豆状核变性是一种少见病,大多数医生没有见过这种病,对本病知之不多。有的医生虽然了解一些肝豆状核变性的知识,但是亲自治疗过这种病的医生很少。而亲自治疗、长期随访大批患者的医生更是寥寥无几,至少湖南的医学界是这样。除了少数地方外,我想全国的情况也可能是这样。目前国内治疗本病的最常用的药物是青霉胺,而国内外关于青霉胺的副作用的描述非常多,令人望而生畏。因此,一般医生都认为,肝豆状核变性是遗传性疾,无法治愈;青霉胺的副作用很大很多。由于受“肝豆状核变性难治”的认识的影响,患者和家属是非常悲观的,有的甚至放弃治疗。
1995年我对肝豆状核变性产生了极大的兴趣,而在此之前我从来没有见个一例肝豆状核变性。按照我的一贯的临床和科研工作方法,我花了1年多的时间,首先系统地学习国内外的有关文献,查阅了我院所有的肝豆状核变性病案,了解了肝豆状核变性研究进展、现状和存在的主要问题,初步拟定了今后的研究计划。
在治疗方面,二巯基丙醇虽然价格低廉,但是副作用太大,国外在青霉胺问世后几乎已经放弃本药,所以我不准备试用;当时国内外在应用锌剂方面已积累了相当丰富的经验,但是其作用缓慢,而我所面对的都是一些病情较重的患者,怕远水难救近火,所以将其作为不能耐受青霉胺的患者的备选药物;国内尚无曲恩汀和四硫钼酸盐供应。所以,我将青霉胺作为我的患者的首选药。鉴于国内外关于青霉胺的副作用的描述非常多,我自己当时又没有任何临床经验,而药物的副作用总是与其剂量成比例的,为了慎重起见,我决定采用中小剂量治疗。肝豆状核变性是需要终生治疗的疾病,为了确保治疗效果,同时为了真正掌握治疗后的应答和反应过程,我向每一个患者和家属详细地说明本病的性质,长期治疗、定期复查的重要性,要求所有患者坚持正规治疗、定期复查,为每一个患者建立观察病案。
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