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肝豆状核变性临床常见分型有哪些

发布时间：2010-01-08 来源：君健网

一、潜伏型(无症状型、症状前期型) ：2.02％。一般为先证者的一级亲属，在进行铜代谢筛选检查时发现。

二、临床表现型：97.98％

　　（一）脑型(以神经症状为核心症状) ：85.33％

　　1. 广义肝豆状核变性型：43.6％
　　　（1）典型肝豆状核变性型：29.34％
　　　（2）扭转痉挛型：14.26％
　　2. 舞蹈-手足徐动型：5.37％
　　3. 其他不自主运动型：0.21％
　　4. 假性硬化型：36.16％
　　5. 精神障碍型： 2.07％

　　（二）脊髓型或脑-脊髓型： 0.21％

　　（三）骨-肌型：2.07％

　　（四）内脏型脑-内脏型：10.31％
　　1. 腹型：2.27％
　　2. 肝型与肝-脑型：6.61％
　　3. 其他脑-内脏型：1.43％