呼吸机能衰退

　　进行性肌肉萎缩症在病况进行时，脚踝的肌肉渐萎缩，肋肌肉和横隔膜有障碍时，则呼吸运动会因肌肉的衰退，成为呼吸变弱，呼吸机能衰退。呼吸衰退一般都是缓慢进行的，也有可能急速变化，依个人而有不同，脊椎极端变形、胸廓变形、营养较差，都会加速呼吸能力恶化。通常早晨起床后的共同症状是头痛、头重感、指甲及口唇呈紫色，睡觉起来感到不舒服，有这些症状可怀疑似呼吸衰退，应早去找医生作适切的对应，冷汗、全身倦怠感、频脉（脉搏加速）或呼吸困难，也是呼吸衰退常见的症状，要特别注意。

　　当然，首先是要到医院去应诊，或选择神经内科、整形外科、小儿科或复健科的医师。为防止呼吸衰退或异化，即使坐轮椅者也要不断作起立训练、步行训练及腹部呼吸训练，如此脊柱及胸廓的变形减慢，呼吸衰退的进行也会减慢，充分营养补给这些都可减缓呼吸衰退的进行，急性恶化期，则是因流行性感冒、肺炎、误咽使气管闭塞，而呼吸状态呈恶化而来的。

　　（流行性）感冒症候群

　　进行性肌肉萎缩症患者特别容易感染，包括鼻炎、咽头炎、喉头炎、气管炎或者并发症，有些是细菌感染，有时寒冷也是原因，体力差时就容易罹患，其症状：打喷嚏、鼻塞、咳嗽、喉咙痛、发烧、畏寒、呕吐、腹泻等。

　　治疗的第一点，就是安静，暂时休息或请假，特别是痰多清不干净时，应尽早到医院去诊疗，得到适当的生活指导和服药，若转变为肺炎更要马上住院。流行期即使没有感冒，出外归来时一定要漱口，咽头痛时更要整天漱口数次，以防病情加重。

　　肌肉萎缩症患者，比健康者对寒冷敏感，保温是很重要的，保持室温在24～25oC，最好在夏天使用冷气或电风扇，勿过于冷，有流汗就要擦干，汗湿的衣物或床单马上要换洗。均衡的饮食，每日适量的饮水，增强身体的抵抗力是首要当务之急。对进行性肌肉萎缩症患者来说，感冒的最大问题就是痰，可向医院或家庭医师给予抗生素或咳痰溶解剂、气管扩张剂等服用，吸入蒸气让气管湿润，较方便排痰，排痰的姿势（被褥卷成山丘状，使臀部能提高30度的姿态趴着）家人轻轻由下而上拍打背部，可一日数回，但为防止呕吐，吃饭前后不要实行。

　　心脏衰弱

　　进行性肌肉萎缩症患者心脏的肌肉变化，慢慢进行，身体各器官所受输的血液量会渐呈不足，这就称为心脏衰弱疾病。
心脏衰弱症状是，身体移动时胸部痛苦、呼吸困难、心悸亢进、频脉（心博数达100次／分以上）、泡沫状痰、浮肿、尿少、食欲不振等，如有此种情况，应尽早到医院诊治，医生会做心电图、胸部X光摄影、心音测验等检验。若心脏有问题，医生会指示家人，生活上的指导，例如不要外出、保持心身的安静、限制水分摄取、限盐（每日约1茶匙左右），减少心脏的负荷，医师也可能给强心剂或利尿剂作正规的服用。心脏衰弱的预防是减少身体不必要的移动，所以运动训练的内容和次数都要特别和医生协商。

　　急性胃扩张

　　急性胃扩张即胃忽然扩大，并非吃太多食物，就感到反胃，吐出一点感觉会好一点，但一会儿又开始，这种状态持续下来，甚至会吐黄绿色的黏液（胃液和胆汁的混和）。

　　急性胃扩张时，停止食物摄取，马上到医院诊治，医生会通胃管来抽取胃内的溶液，防止呕吐，然后打点滴来补充养份及水份。此症的预防，是营养的摄取应注意平衡，勿一次吃太多食物，每日分5～6次少量多餐的进食，餐后短时间坐一下，让空气吐出来，休息之后，右侧卧休息约30分钟。脊椎变形严重的进行性肌肉萎缩症患者较易引起急性胃扩张症，故应注意。

　　便秘

　　因腹肌力、消化系统运动力减弱，加上水份摄取不足，进行性肌肉萎缩症患者易引起便秘，有时是外出、外宿时因精神较紧张也易引起便秘。若长时期便秘、腹部膨胀、呕吐、食欲不振，会使营养恶化，故不可忽视。

　　腹泻

　　腹泻的原因，可能是食物中毒、暴饮暴食、腹部受寒、精神紧张、牛乳喝过多或泻剂服用过多所引起。有腹泻的状况时，首先要注意保暖腹部、休息、避吃不易消化的食物，吃稀饭也是好办法。若持续腹泻则可能呈脱水状态，皮肤干燥，尿量减少，应到医院诊治，医生会替他打点滴补充水份、养份，止泻剂的服用特别和医生协商，吃太多会引起便秘，故一定依医生指示的份量服用，腹泻时，肛门部位容易受污染，皮肤一再湿润易引起褥疮，故每次都要确实清拭。

　　其它的消化器官症状
　
　　口腔发炎－胃肠状况不好的先兆，随时保持口腔的洁净，常常漱口，规律的饮食习惯，少吃刺激性食物都可避免发生口腔炎，不严重时，可擦用口腔炎软膏。

　　吞咽困难－咽下肌有障碍时会发生，很可能会引起误咽和窒息，如早发现咽食有困难时，米饭要煮软一点，或吃粥也行，副食尽可能切细、磨碎或搅烂，使用果汁机来打碎，成流质进食比较好。食后勿忘漱口或饮水清洁口腔。

　　胃部不适或腹部不适－暴饮暴食、吞气（吞入太多空气）、便秘等会引起此症。外出外宿的精神紧张、床、桌子压迫腹部也有可能发生。若是过量饮食引起的，就注意少吃一点，或改变饮食内容；因吞气引起的，在每餐后静坐一下使能打嗝或放屁；因姿势不良引起的，可利用小枕头来调整姿势。

　　腹胀、腹痛－因吞气、便秘、鼓胀等原因引起，可请医护人员指导饮食时不吞下空气的注意方法，或腹部用温湿布按摩、灌肠等来解决不舒服的情况。若各种方法仍不能止痛，就送医请医生给镇痛剂。

　　冻疮

　　肌肉萎缩症患者经常手脚冰冷，这是因末梢循环有障碍。冬季寒冷时，可能会形成冻伤。防止冻伤，当然要注意保温，手、脚都要用毛料的覆盖起来，或请医师给些末梢循环改善剂，其效果也不错。

　　皮肤疾病

　　长期坐轮椅，皮肤病较容易发生。阴部湿疹的症状－搔痒感、发疹、龟裂，应穿着通风好的布料，尤其下身更要注意通气和吸湿性强的衣物，裁剪也要选用简单、易脱易换的式样，便于换洗。

　　皮肤的的真菌感染症－通称为白癣（牛皮癣）。发生于头部、身体、阴部、膝部、腰荐骨部。白癣的治疗，最重要的是干净、干燥，增加入浴次数（每周最少两次）。入浴后保持患部完全干燥，依医生处方，擦用软膏或药水，白癣和湿疹一样，最注意不要去抓痒。

　　脂漏性皮肤炎－即一般的头皮屑，主要就是头发生长部位的湿疹，注意定期勤洗发、洗脸、保持皮肤毛孔的清洁，勿随意擦面霜、发油，避免日光直射。

　　蜂窝组织炎－因长期乘坐轮椅引起的，会红肿热痛，有时部份受细菌感染引起化脓，这时绝不可随意听人指导，一定向医生请教，若处理得不好，引起更严重症状，故应要注意。

　　褥疮（压疮）

　　褥疮是骨突出部分的皮肤或皮下组织受压迫，血液不流通，引起组织坏死的状态，常见的部分如肩胛骨、肠骨、大粗隆、足踝部、肘骨的突出部位，若已有褥疮发生，就得常消毒患处，涂软膏改善它。褥疮是预防重于治疗的，预防的方法是：减轻皮肤的压迫，频换姿势，臀部可垫吸湿性强材料做的垫圈，粪尿污染部位常保持清洁，摄取高卡路里、高蛋白的营养食物。

　　跌倒

　　肌肉萎缩症孩童，三～五岁时可能发现步行异常，以后就渐渐步行困难，很容易跌倒。起先是内反足尖，然后就膝盖支持力不足，到了常跌倒的时候，需要时，让他穿上长腿支架，使他站立，并积极训练他步行，只要能延长他步行的能力，脊椎变形就可预防，内脏机能障碍的进展也会较缓慢。

　　支架若不适合，会很疼痛，步行也不能稳定，容易跌倒；即使支架合适，也因全身的平衡较弱，最好能用拐杖帮助，头部也最好戴保护帽（安全帽）。也可以用助行器来作步行训练，选择地面平坦的地方进行，万一跌倒了，家人应先确认外伤部位、外伤程度，若有必要，应送医受诊。跌倒时，帮助者扶起也应依指示方法，用膝顶着患者的臀部着力拉起；胡乱用力，会造成帮助者的腰痛（扭伤腰）。

　　痉挛

　　肌肉萎缩症患者，偶而会有痉挛并发症出现，痉挛发生时，最注意不能让他咬到舌头，用布由口角塞入口中，脸侧一边，宽衣以便呼吸通畅，然后送医受诊。医生会作脑波及脑的断层扫描，以明了确实原因，除了医生的诊治之外，病患要避免过度疲劳和睡眠不足，保持心情平静。

　　肥胖及臃肿

　　因吃太多及运动量不足常形成肥胖，造成心脏的负荷太重，妨碍行动。过度肥胖者应请教医生及营养师，摄取均衡的食物，以减轻体重。肌肉萎缩症进行时，伴随呼吸机能衰退及心脏衰弱，会显得臃肿，而臃肿得厉害时，呼吸衰退及心脏衰弱就更恶化，各种感染症也容易发生，抵抗力更形减弱。所以臃肿的肌肉萎缩症患者应与医师讨论，遵循营养师给的食谱，也可平衡患者的嗜好。

　　总结：定期检诊

　　在并发症尚未发生之时，就应定期到医院检查，最少3～6个月一次。并发症发生时，先联络主治医师，接受指示；紧急之时也可就近到住家附近医院接受急救处置（内科、小儿科）。门诊治疗，有并发症时就应住院。习惯性的用药，曾经使用过的药物，应告诉诊治的医师，做为诊断的参考依据。家人不但是患者的精神支柱，也是最佳的看护者、陪伴者。