近日由 Antonio Jose da Rocha 等人发布在 BMJ Case Reports 上的病例讨论：

患者女，57 岁，3 月以来进行性出现下肢至上肢不对称虚弱（左侧较右侧严重）伴消瘦，现出现四肢轻度反射亢进。未见明显认知及感觉障碍。脑脊液检查及血常规未见明显异常。

肌电图示休息状态下自发的去神经和慢性神经移植病理征象，与运动神经元病变一致。上运动神经元和下运动神经元征象在多个区域同时出现，根据现行标准，支持肌萎缩性侧索硬化诊断。MRI 扫描示 T1 磁化传递对比（MTC）图像明显出现皮质脊髓束信号异常（图 1A-C），也支持了上运动神经元退变的推断。

现行诊断标准更适用于诊断下运动神经元损伤；而临床证据表明上运动神经元疾病早期的诊断仍是个挑战。为了搜索上运动神经元的生物标记，常规和非常规的 MRI 检查开始运用于肌萎缩性侧索硬化中的上运动神经元退变的诊断。

而质子密度加权图像（图 2A-C）只对肌萎缩性侧索硬化诊断中等敏感，基于静止（大分子）和移动质子（自由水）之间交换的新 MTC 技术能够强调显示常规检查不可见的异常结构。T1 MTC 能更好显示肌萎缩性侧索硬化相关的皮质脊髓束的高信号特征性显像。

图 1 轴位磁化传递对比图像（MTC；A-C）。皮质脊髓束选择性增强（箭头处）在 T1 MTC 轴位图上可见，呈典型“W 征”穿过胼胝体（箭头处）。

图 2 质子密度加权轴位图像（PDWI；A-C）。PDWI 只能显示相同区域信号稍增强，难以诊断。

讨论：

1. 肌萎缩性侧索硬化的早期诊断较难；MRI 可作为提示上运动神经元相关的诊断工具；

2. 本例中，MRI 信号强度可有效诊断皮质脊髓束信号为基础的上运动神经元退变，加强 T1 磁化传递对比相关性有助于在单个患者中表明皮质脊髓束退变和确诊肌萎缩性侧索硬化。

3. 皮质脊髓束选择性信号增强在 T1MTC 轴位图上可见，呈典型“W 征”穿过胼胝体。