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重症肌无力有哪些主要临床表现
发布时间:2009-07-30      来源:互联网

  重症肌无力在美国则为每十万人有12至14例。发病的年龄成双峰分布,在20~30岁间以女性为主,而50~60岁间则以男性居多,随着平均寿命的延长,发病的年龄和男性患者的数目也有增加的趋势。根据美国德州大学的Barohn统计,男女比为2:3,但杜克大学Sanders的报告则是男性患者略多于女性。台湾患者发病年龄较轻,临床严重度也较轻。
 
  病人主要的临床表现为肌肉无力,其中又以控制眼球运动的眼外肌(extraocular muscle)的无力最为常见,有半数以上的病人是以眼睑下垂,复视或视力模糊为初发症状,经过长时期的追踪后,还是有的病人只有眼外肌无力的症状,这一群我们称之为眼肌型肌无力症(ocular MG),其余的病人除了眼外肌无力,尚合并肢体、颈部、脸部,吞咽甚至呼吸肌的无力,称为全身性的肌无力症(generaled MG)。在台大医院的患者中约有50-60%为眼肌型肌无力症肌。无力症的特点在于症状随着肌肉的反复使用而加重,在休息或睡眠后可以改善。因此病人常常在早晨起床时肌力正常,活动自如,到了下午或傍晚时,却出现复视、眼皮下垂等症状,同时头抬不起来,说话变得咬字不清,神经学检查常有不对称的眼睑下垂,而眼外肌的无力,根据Sanders的统计,以内直(medial rectus)最为常见,病人因眼睑下垂,会利用额肌(frontalis)的收缩使眼睑上拉,因而出现额头皱纹。咀嚼肌和吞咽肌肉的无力,特别是软颚,易使食物残渣留在鼻咽腔中,同时说话带有鼻音(nasal speech),颈部则是伸肌(extensor)的无力比屈肌(flexor)明显,因此病人头部下垂,四肢的肌力在检查过程中依检查时间的延长而逐渐减弱。其它神经学检查,包括感觉、自主神经及小脑平衡系统则为正常。
 
  虽然重症肌无力症的肌肉无力在早期不予药物治疗也常会有改善的现象。但一般而言症状会随着时间的演进而加重,在病发的头两年最为明显。体温升高、怀孕、月经周期,影响神经肌肉传导的药物,或合并有甲状腺功能亢进或低下症时,会使疾病恶化。所有住院病人均应测量肺活量(vital capacity)以评估呼吸功能。

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