①临床表现：紫绀是主要症状，呼吸困难和活动耐力差，蹲踞，杵状指。

　　②手术指征和方法。4~10岁是手术的最佳年龄。肺血管发育良好的，可在低温体外循环下做心内直视根治术，如肺血管发育很差，则考虑进行增加肺血的姑息术，待肺血管有所增粗后再做二期根治术。

　　③护理：稀释血液，以免引起血管栓塞。（d）根据凝血机能，术前5~7日给予必要的助凝药物和维生素K1  、维生素K3等。

　　B 术后护理：（a）常规先心病的术后护理。（b）四联症术后最常见的并发症是低心排综合症。它的主要表现是低血压、心率快、脉细弱、末梢皮肤湿冷、苍白、皮肤花纹、尿少等。低心排综合征产生的原因可能是术前心功能差、术中心肌保护欠佳、心肌缺血缺氧、术后残余室缺或残余梗阻存在，酸中毒及电解质紊乱、术后渗血多，造成血容量不足、心包填塞、心力衰竭等。低心排综合症的护理主要有严密监测心律、心率、血压，一般收缩压要求10.67kPa（80mmHg）以上，同时观察左房压，四联症的左房压比一般的先心病要高，需1.33~2 kPa（10~15mmHg），如动脉血压低，左房压≤1.33 kPa（10mmHg），则提示有效血容量不足，可根据血球压积给予血浆、全血或血球；如动脉血压低，而左房压≥2~2.4kPa（15~18mmHg），则提示心功能不全，可使用多巴胺、异丙肾上腺素和降低后负荷的硝普纳等药物，在使用这些药物的时候，必须有鲜明的标记，从右房、肺动脉测压管或其他中心静脉输入，在外周静脉输入，易引起局部的坏死，由于低心排病儿的外周循环不佳，同时要详细的记录滴速，进量。使用硝普纳时注意避光，以防止分解物产生。

　　（5）大动脉错位：是指先天性心蒂部两个大动脉的位置失去正常关系，分为完全性、纠正性和不全守性大动脉错位三种。占先心病率7~8%.由于胚胎发育异常肺总动脉发自左心室，升主动脉出自右心室，三尖瓣仍与房室瓣处，二尖瓣位于左房室瓣处（是完全性大动脉错位的解剖）。

　　①临床症状。类似四联症，有严重青紫、气促、活动耐力差、代谢性酸中毒和充血性心衰。

　　②手术指征和方法。由于这类病儿在出生后数月或数周动脉导管关闭，故不予以治疗，85%的病儿将于出生后一年内死亡，因而早期姑息术极有必要，姑息术目前有以球囊导管人为的造成房隔缺损或开胸行房隔切开术。目的是使双侧血流在心房内大量混合，从而使左心房和肺动脉搏中的血氧饱和度明显提高，使病儿可存活致适合矫治手术的年龄（>6个月）。完全性大动脉错位在6个月以上的病儿可以选择多种根治方法，而各种根治手术均有其优缺点，目前较多的意见偏于小婴儿1个月以内的在低温或深低温体外循环下做Switch手术（大动脉改道及冠状动脉再植术）以达到纠正解剖结构。

　　③护理：

　　A 除常规的先心病术前护理外，注意这类病儿不能吸高浓度的氧气（防止动脉导管的关闭，由于这类病儿是依赖于人造的房缺和动脉导管的开放而生存的）。

　　①B 术后护理：（a）心功能监测，严密监测心律、心率和血压，以及左心房、右心房及肺动脉的压力及波形，由于冠状动脉再植术，如果吻合口水肿，血流灌注不良，则易造成心肌缺血，致使心肌收缩无力，而造成低心排。（b）早期镇静，以减少吻合口的水肿，以增加回流量，可用吗啡、潘妥朗宁间隙使用，及芬太尼持续使用。（c）选择定容型的呼吸道，除常规气管插管护理外，特别要注意选择柔软、光滑头的吸痰管，在吸痰时尤其要注意动作轻柔，小婴儿气管粘膜极娇嫩，易损伤，在每次吸痰前后均需用小皮囊加压，注意每次捏入的潮气压，防止引起小婴儿的肺泡破裂。（d）保暖。一般这类小婴儿置放开放暖箱，使护理操作方便，暖箱温度控制在28~30℃，不能有对流风，注意小婴儿的体温和腹部保暖，根据体温调节箱温。（e）保持水、电解质及酸碱平衡，严格的记录24小时出入量，及时做电解质检查，注意补钾，补钙。出入量需包括每次给予的抗菌毒的稀释液体量。（f）营养，小病儿遭受大的手术创伤及生长发育需要，营养的补充较其他的病种重要，给予要素饮食注入胃管（对肠蠕动恢复的），同时补充多种维生素，如对肠蠕动没有完全恢复的则可静脉给予脂肪乳剂及氨基酸水剂。（g）抗感染。病儿幼小，对外界抵抗力极弱，护理时需注意防止交叉感染，生活饮食用品专人专用，每次消毒，各种接管处无菌操作，保持小婴儿的皮肤完好，破损处及时处理。

　　（6）三尖瓣闭锁：是复杂型紫绀性先心病，由于三尖瓣闭锁从而使右凡房到右心室之间无直接交通，它并非单一畸形存在，可合并房隔缺损、室隔缺损或动脉导管未闭存在。还可有右室发育不良及二尖瓣和左心室的扩大。占紫绀型先心病的第三位。三尖瓣闭锁后，心内血循环改变为右心房血必须通过房缺或室缺，这样房缺小时回血受阻，引起右心房和周围静脉压力增高，周围血氧未能饱和，体肺循环均由左心室为主承担，左心负担加重。

　　①临床症状。严重的低氧血症、外周水肿、颈静脉怒张、右心衰竭等。

　　②手术指征和方法。一般采用姑息术和低温体外循环下改良Fontar术（根治术）。适宜Fantar术的年龄在2岁以上。手术方法为离断肺总动脉和上腔静脉，关闭上腔静脉和肺动脉近心端，将肺总动脉与右房顶部吻合，另将上腔静脉远心端与右肺动脉端侧吻合，使体、肺循环静脉血直接回流至肺循环，从而分流体、肺循环。

　　③护理：

　　A 术前护理同四联症。

　　B 术后护理：（a）常规先心病术后的护理。（b）观察心律，Fontar术中易损伤窦房结，切断窦房结的供血向管，术后易出现心律紊乱，注意观察是否窦性或房性心律，详细记录，准备起搏器（保证能在良好工作状态），准备好抗心律紊乱的药物，如利多卡因、普鲁卡因酰胺、大仑丁和毛地黄。（c）注意有效容量及心房压力的监测，正常心脏术后右房压<1.6kPa（12mmHg），肺动脉压<4kPa（30mmHg）左房压0.67~1.6kPa（5~12mmHg），Fontar术后右房压相对较高，保持在5~12mmHg，使足够的血进入肺动脉，左房压保持在1.06~1.6kPa（8~12mmHg），右房压与左房压之差0.67~1.06kPa（5~8mmHg），如果左房压和血压均低，触摸肝脏，血压上升则说明容量不足，可用血浆或白蛋白（10ml/kg）补充，补充液体以胶体为主，适当使用晶体，严格的控制补液量，减少肺内渗出。（d）呼吸道监护：潮气量选择12~15ml/kg，比一般先心病术后要少，不使用呼气末正压（一定要用则<4），早期镇静，待麻醉清醒后尽早撤离呼吸机，减少一切使肺阻力增高的因素。（e）体位及胸引管：Fontar术后病人回监护室后即予床头抬高30°以利于上腔静脉的回流，护理进尽量减少使用上肢及头面部的静脉，同时要有效的保持胸腔引流管的通畅，定时的压，及时记录，每隔30分钟记引流量一次，隔1小时记总量一次，同时观察胸引流液的颜色、性质，Fontor术后引流量较一般先心病病儿为多，持续时间长5~7日，最多可达1个月以上。每天量300~1000ml不等，如遇引流液混浊应及时送验，由于长时间的静脉压力增高，早期手术后的吻合口水肿，使上腔静脉回流不畅，因而组织间隙水肿，淋巴回流受阻。除详细观察保持胸引流管通畅外，还需做好无菌操作，防止因胸引流管置放时间过长而感染。同时还需经常听诊两肺呼吸音，拍X 片，如有胸腔积液，及时穿刺排液。当有乳糜胸出现时，给予低脂高蛋白饮食，输入血浆和白蛋白。

　　（7）完全性肺静脉异位引流：指所有肺静脉均不与左心房相连接，肺循环的静脉回血通过多种异常通路和体循环的静脉血回流至右房，或直接与右心房相连接。左心通过未闭的卵园孔或房隔缺损得到血液充盈。结果使右心和肺动脉流量增加，左心排出量降低，右心室因流量大、负荷重易发生心衰。肺、体循环血均在右房汇合，以后流入左房、右室，故右房、肺动脉、主动脉的血氧饱和度大致相同，如肺循环血流量多者，病儿青紫可不明显，但异位引流的肺静脉口往往有狭窄存在。占先心病率1.5%.

　　①临床症状：青紫，经常肺部感染，心力衰竭。

　　②手术指征和方法：有姑息和根治二种方法。新生儿期可作房隔球囊扩开术，可延长生命。出生3个月后可在低温体外循环下作肺静脉异位引流纠治术。

　　③护理：

　　A 术前同常规护理。只是由于这类病儿肺静脉压力高，肺部瘀血，肺间质水肿，易并发肺部感染，故尤要预防感冒，及时给病儿添加衣服，注意保暖。

　　B 术后护理：（a）常规先心病术后护理；（b）由于病儿本来就有肺间质水肿，故极易发生肺水肿，因而要严格控制补液量和输液速度，临床上用小输液吊瓶，每小时放10~20 ml，以防不测；（c）严密监测左房压控制在1.47~1.87kPa（11~14mmHg）。根据血球压积予以补充合适的胶体、晶体液，保持进出量的平衡；（d）肺高压的处理。呼吸机过度通气，维持较低的PaCO2.合理使用扩血管药物，如妥拉唑啉每小时1~2mg/kg，硝普钠等。吸痰时注意时间短、速度快，前后皮囊加压，监测肺动脉压。

　　（8）房室管畸形：是指心房隔、心内膜垫和二、三尖瓣同时存在不同的先天性畸形，  临床上可分为完全性和部分性房室通道两大类。部分性房室通道类似大型房隔缺损，这里不详述。而完全性房室通道则约20%病儿在婴儿期出现严重心衰。

　　①临床症状。由于二尖瓣关闭不全的存在，左心室血在心室收缩时流入左右心房，从而有气促、多汗、易患感冒、肺炎等肺高压症状和充血性心衰。

　　②外科手术指征和方法：

　　（1）小婴儿有反复心衰，无法药物控制时可作肺动脉环扎姑息术。

　　（2）1~2岁以内可考虑作在低温或深低温体外循环下根治术。

　　③护理：

　　A 术前同先心病常规术前护。以预防呼吸道感染为主。

　　B 术后护理：（a）除常规术后护理外。（b）心功能监测，主要观察心律、心率、有无传异阻滞。早期由于吻合口水肿、手术损伤、出血，体外循环中致使心肌缺血等，并发症中以传导阻滞的发生率为最高。一般术后均带起搏导线回监护室。注意起搏器使用：良好固定起搏器并有效连接起搏导线和起搏器。调节起搏心率、电压、敏感度，除心率一般放在100次/分左右，电压和敏感度均较能起搏的数学高一档。详细记录，经常检查，每班交班。（c）听诊心音，有无二尖瓣返流杂音。（d）严格控制液体量。（e）选择定容型呼吸机，进行肺高压的护理。