先心病发病原因  

    1、孕妇病毒感染：某些子宫内的病毒感染，可致先天畸形多伴先天性心脏病，如风疹病毒综合征。因此妊娠期尤其妊娠早期预防病毒感染是重要措施。  

    2、孕妇妊娠早期接触药物及射线：母亲酗酒，婴儿可患酒精中毒综合征，常伴发室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、法乐氏四联症等。  

    3、妊娠期服用某些药物如苯丙胺，孕酮类、雌激素类，抗惊厥药，亦可导致心脏畸形。因此应重视母亲的妊娠期保健。 孕妇糖尿病未控制  

    4、家族遗传史 


    问：怎样预防先心病的发生？ 

    答：尽量避免可诱发先心病的原因，定期正规的产前检查，可早期发现先心病。如果父母曾患先天性心脏病，或曾有患先天性心脏病的子女，再妊娠时提倡做胎儿超声心动图，以利于早期检出患先天性心脏病的胎儿，若为复杂或难治性先天性心脏病可考虑早期引产。  

    问：先心病发病、流行病学情况怎样？ 

    答：统计资料显示，先天性心脏病(简称先心病)在婴儿中的发病率很高，约为0.8%～1.2%，也就是说，我国每年大约有15万左右的先心病患儿出生，其中约有50％的患儿需介入治疗。  

    大部分先心病患者如果治疗及时，可完全根治，但如果治疗不及时，到1岁时有一半死亡，到2岁时则有2/3死亡。部分患者由于检查治疗不及时，错过了宝贵的治疗时间，导致肺动脉高压，失去手术机会，最后致死或致残，给患者及家属带来痛苦，给家庭及社会造成严重损失。  

    问：常见的先心病有哪些？ 

    答：先心病虽然有很多种，但是其中有四种是最常见的，包括动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、四联症，这四种疾病加在一起占到了整个先心病的90％－95％。这四种病可以肯定的说都是可以治疗的，主要都是采取手术治疗或者结合一些介入性治疗，成功率是非常高的。其中四联症是最复杂的，按照目前的治疗水平死亡率也不会超过5％。绝大多数进行了治疗的先心病的孩子将来完全能够和正常人一样。  

    问：先心病患儿有哪些症状？ 

    答：患有先心病的婴幼儿大多会出现以下症状：  

    ● 经常感冒，反复出现支气管炎、肺炎。所以，对不名原因反复患肺炎的患儿，应积极检查有无先心病。  

    ● 婴儿喂奶困难或拒食、呛咳，常出现吃吃停停、呼吸急促、面色苍白、憋气等现象；  

    ● 患儿的皮肤持续出现紫绀，尤其在鼻尖、口唇、指(趾)甲床这些部位表现最明显；  

    ● 幼儿在行走或玩耍时常会蹲下片刻；  

    ● 幼儿手指及脚趾末节粗大、颜色变暗；  

    ● 幼儿喊累，多汗，口周发青；  

    ● 患先心病的婴幼儿发育明显落后于同龄儿童,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等；  

    ● 幼儿出现胸痛、晕厥。  

    问：先心病的杂音是怎么回事儿？  

    答：因为先心病没有什么特殊表现，但是大多数先心病患儿都是由心脏杂音的。当血流通过异常的通道（如房缺、室缺、动脉导管未闭）或狭窄部位，产生湍流，这时候就会产生杂音。可以通过听诊器听出来。  

    问：具体说来先心病需要进行哪些具体检查？  

    答：听杂音只是一个很简单的方法，最主要的检查方法有心电图、放射线照相、超声心动图（彩超），其中彩超的检查没有痛苦，费用不高，一般来说先心病经过彩超检查，特别是有经验的医生通常90％以上都可以明确诊断。还有一些特殊的情况还需要进一步的检查包括导管、磁共振等。  

    我们要求先心病患儿在等待手术时机的时候一定要高度重视定期复查，以防失去治疗时机。  

    问：为什么患了先心病的孩子容易得肺炎？ 

    答：心脏和肺虽然是两个器官但是关系非常密切，从心脏到肺里的血应该是正常的肺血，但是当心脏出现畸形的时候情况就改变了，如图这是最常见的先心病--室间隔缺损，正常心脏的室间隔应该是完整的，但是有了室间隔缺损后血液会通过缺损部位大量分流到肺里面去，使得肺部处于一个肺血增多的状态，肺部血液增多的情况下肺的环境就特别适合于各种病原体（细菌、病毒）的滋生，因此这种情况下特别容易发生肺炎。另外一张图是一个房间隔缺损的情况，同样的道理血液也会通过房间隔缺损的部位分流到肺里面去，使得肺血增多，容易发生肺部感染。  

    问：吃药可以治好先心病吗？  

    答：吃药无法根治先心病。先心病主要的治疗手段是通过手术，手术可以比较好地纠正畸形。最近这些年还发展了通过导管进行介入性治疗，药物本身并不能够直接治疗先心病。  

    问：如果不及时进行手术会有哪些后果？

    答： 先心病患者中，仅一小部分患者的寿命不会受到影响，但有可能影响生长发育；一部分先心病患者由于病情持续发展（如房缺、室缺、动脉导管未闭等），最终可演变为艾森曼格氏综合征，出现紫绀、肺动脉高压、心力衰竭、生长发育障碍，从而丧失治疗机会，除非做心肺移植，否则会很快死亡；严重的先心病患者常难以存活到成年，甚至有些在婴、幼儿时期即夭折。因此，多数专家认为先心病应该尽早治疗，早日使患者恢复正常人的生活。  

    问：除了开胸手术治疗以外，治疗先心病还有没有其它的治疗方法？ 

    答：先心病是心脏解剖上的一种畸形，因此药物治疗一般是无法治愈的。现在对于房间隔缺损、室间隔缺损等有一种新的介入治疗的方法进行治疗，但是比较重的情况一般都要进行手术治疗。有时用的一些保守治疗包括药物、吸氧气等这些都是为了改善患儿的身体状况、缓解症状，为手术作准备。  

    问：手术有风险吗？ 

    答：小孩子做心脏手术风险肯定是有的，但是随着手术水平的不断提高，目前手术的成功率也在不断改善，而如果不做手术很可能造成孩子出现生命危险甚至夭折。  

    近年开展并迅速成熟起来的先心病介入治疗技术，由于其不需开胸、基本无手术切口、无须体外循环及输血、合作的小孩甚至不须全麻、手术时间大大缩短，手术的安全性及成功率已明显提高。  

    问：先心病介入治疗是怎么回事？ 

    答：上世纪末、本世纪初在全球迅速发展并已成熟的先进的治疗方法。本疗法不需开胸就可治疗先心病，是一种微创疗法，已成为病人的优先选择。  

    先心病介入治疗就是在X线、超声波等指引下，采用导管介入疗法，通过血管穿刺，把一根很细的导管从血管送到了心脏缺损部位，再选用特制器材对病变实施封堵、扩张或栓塞的治疗方法，从而避免了开胸、麻醉、输血等风险。  

    以先天性房间隔缺损的介入治疗为例，介入治疗就是从患儿股静脉插入直径2～3毫米的传送器，将一个可自行膨胀的由镍钛记忆合金丝编制而成的双盘结构封堵器放置在房间隔缺损处，封堵器犹如一把撑开的小伞，牢牢地卡在患儿房间隔上(见下图)，瞬时，患儿心房水平的左向右分流也随之消失，房间隔缺损也就治愈了。此后约3个月，心内膜上皮细胞就会像爬山虎一样顺着封堵器的表面渐渐长好，形成一层光滑的内膜。，从而彻底根治先心病。

    问：哪些先心病适合做介入治疗？  

    答：有50%以上的先心病可以通过介入治疗得到根治。  

    适合介入治疗的常见先心病有：  

    房间隔缺损（ASD）：Ⅱ孔型，即房间隔中央性缺损；  

    室间隔缺损（VSD）：膜周部室间隔缺损、肌部室间隔缺损、嵴内型室间隔缺损；  

    动脉导管未闭（PDA）：体重6公斤以上，各种类型动脉导管未闭；  

    肺动脉瓣狭窄（PS）：单纯性肺动脉瓣狭窄。  

    先心病合并轻、中度肺动脉高压的患者也可作介入治疗；合并重度肺动脉高压，不宜开胸手术的病人，也可能介入治疗成功。  

    问：介入治疗的疗效如何？  

    答：大部分先心病可通过介入治疗彻底根治，患儿术后能和正常人一样生活、学习和工作。介入治疗成功率已达98%～100%。  

    问：先心病介入治疗的优点 

    答：传统的先心病开胸外科手术需要闯过全麻关、开胸手术关及术后复原关这三道关，而且还会留下终身疤痕。而与此相比，介入治疗的优势就体现出来了。  

    ● 创伤小 ：无需在胸背部切口，仅在腹股沟部有2～3毫米的切口(一般不留疤)。无需打开胸腔和心包，更不需要切开心脏，对心脏几乎毫无损伤；  

    ● 无需全身麻醉  

    仅在腹股沟作局部麻 醉，避免了全身麻醉的意外，以及全身麻醉对大脑、肝脏、肾脏等器官的毒副作用，特别是避免了麻醉药物对儿童大脑智力发育的影响；  

    ● 无需输血  

    由于介入治疗出血少，不需要输血，避免了输血可能引起的传染病，如肝炎、艾滋病等；  

    ● 术程短  

    介入治疗手术时间较短，以封堵一个房间隔缺损为例，手术所需时间仅需30分钟左右，患儿术后6～12小时可起床活动，3～5天即可出院；  

    ● 术后恢复快，术后第２天即可下床活动；  

    ● 伤口不需要缝合，不留明显疤痕，术后５～６天即可洗澡，给患者带来很多便利。  

    ● 无排异现象  

    由于目前使用的封堵器均为镍钛记忆合金制成，无抗原性，在患儿体内不会产生排异反应。 

    ● 避免开胸手术导致的难治性心律失常：开胸手术在心脏上留下的瘢痕，可能导致瘢痕相关的难治性心律失常。介入手术无此并发症。  

    ● 费用与外科手术治疗基本相当。  

    先心病介入封堵技术是一种革命性的技术，是很多先心病患者的福音，希望医生和患者家属能够了解到这项技术不仅是一种根治性的技术还是一种美容技术。  

    问：先天性心脏病介入治疗术后需继续随诊多长时间呢?  

    答： 术后3—6个月、1年、2年复查心脏超声、心电图等即可。  

    问：介入治疗放入的堵塞器后会不会脱落、生锈？ 

    答：这项技术已经在我国开展了几年了，临床上看只要在放的过程中很牢固，堵塞器绝对不会脱落。堵塞器的成份是镍钛记忆合金，在放的过程中可以变化大小，绝对不会因为生锈对人体造成损害。  

    问：介入治疗会影响到以后的生活吗？ 

    答：这是一项根治性的技术，术后患者在就业、升学、婚育方面都不会受到影响。

    问：先心病外科手术时候进行最好？  
    答：先天性心脏病的手术最佳时间没有一个标准的答案。原则上是越早越好（如在发达国家，先心病手术平均年龄是一岁左右）。一般来讲，从患儿适应手术能力，配合术后治疗，不影响学习等方面来考虑，以3—6岁为最佳，但是一定要结合具体疾病、病人具体的情况以及医院的技术水平来决定。有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良好的手术机会，如大的室间隔缺损、动脉导管未闭，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往较早出现重度肺动脉高压，因此应及早完成手术，一般l岁以内，甚至小于半岁。还有些复杂畸形出生后立即或一个月内就须手术，如完全性大动脉转位，否则难以存活。  

    问：介入治疗什么时候进行最好？ 

    答：先心病介入治疗，由于创伤很小，介入治疗时间较开胸手术的时间大大缩短，患者的耐受率及治疗安全性明显提高，为了更利于患者的生长发育，对于无自行闭合、自愈趋势的患儿，可以早期介入治疗，尽早恢复心血管正常结构和功能。如PDA 、PS年龄只要6个月以上、体重6--8公斤以上，VSD年龄只要1—2岁以上、体重10公斤公斤以上，ASD 2岁以上的，均可通过介入治疗得到根治。 

    问：先天性心脏病外科矫治手术有哪些? 效果如何？ 

    答：只要及时就诊，先天性心脏病无论简单的还是复杂的，绝大部分都能通过手术治疗获得根治。手术最常采用的方法是使用体外循环机代替心、肺功能，将心脏停止跳动，修补后再复跳，恢复心、肺功能。如室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、法乐氏四联症根治等等。对于复杂先天性心脏病尚有各种特殊的术式，往往以发明者的名字命名。如Rastelli手术，Fontan手术等等，以解决复杂先天性心脏畸形的矫治。远期效果也令人满意，术后完全能过正常人的生活，可以上大学，参加工作，可以结婚生孩子，甚至参军。  

    问：先心病患者儿特别应注意什么？  

    答：特别应注意及时诊断、治疗。如果延迟求医，可能造成几种后果： 1完全失去手术机会。2 并发心衰或其它脏器功能不全，增加了手术风险和费用。3即使能手术，但影响远期效果。因此我们提醒家长：尽早带孩子去医院检查，明确心脏畸形性质、程度，决定手术合适的年龄，以免抱着“等大一点再治”的想法，延误病情。对有心脏杂音但无症状的儿童，也不能疏忽大意，应定期进行体格检查，包括拍胸片，做心脏超声，以了解病情的变化。必要时考虑手术，以预防并发症。对于因年龄或其他因素需要等待手术的患儿，要注意防止感冒，培养刷牙习惯，保持口腔卫生。发现蛀牙、扁桃体炎要积极治疗。避免剧烈体育活动，以免加重心肺负担，如有长期发热不退，要及早请医师诊治。  

    问：湘雅医院先心病介入治疗技术水平如何？ 

    答： 湘雅医院目前是中华医学会心血管介入诊疗培训中心的基地之一，拥有精良及先进的仪器设备，合理的人才梯队，心导管室全部的医生及技术人员都在日本、美国、及国内的北京、西安等地医疗中心进行了专门的研修，介入技术精湛。 

    湘雅医院已于2001年开始进行先心病的介入治疗，是全国最早开展此技术的医院之一。目前已成功治愈了300余例。积累了丰富的介入治疗先心病的经验，且与北京、广州、西安等地的著名的介入专家建立了密切联系，联合开展先心病的介入治疗。先心病介入手术量及技术已达国内领先水平。