法洛氏四联症是最常见的青紫型先天性心脏病，约占1岁以后存活的青紫型先天性心脏病患者总数的70%。法洛氏四联症（F4）是紫绀型先心病。由于主动脉骑跨于左右心室之上，右室流出道狭窄，血流动力学表现为右向左分流，导致患者缺氧紫绀，肺缺血。

法洛氏四联症一般建议在6个月-2岁手术治疗，在武汉协和医院心脏外科大部分法洛四联症孩子可以做一期根治，但是少数法洛四联症孩子因为肺动脉或者左心室发育太差，可能需要分两次手术。法洛氏四联症手术费用大约4万元左右。

法洛四联症患儿应早期治疗、法洛氏四联症一期根治手术可有利于宝宝肺动脉和肺实体本身的发育。

先天性心脏病法洛氏四联症的概述

先天性心脏病是胚胎期心脏血管发育异常而造成的心脏畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。患儿母亲多在怀孕3个月内有病毒感染，如有风疹、腮腺炎、流感等病史，或怀孕期接触过放射线或某些有毒的化学药品等。

法洛氏四联症，又称法鲁氏四联症，或者法乐氏四联症。包括:肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，是幼儿和儿童期最常见的紫绀性先天性心脏病，在紫绀型先天性心脏病中占60%—80%。

法洛氏四联症的症状诊断

法洛氏四联症的症状表现有紫绀，多在出生后3～4月发生，也有1岁左右动脉导管关闭后紫绀逐渐明显，法洛氏四联症严重者出生后不久即出现紫绀。紫绀常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。

法洛氏四联症患儿出现的紫绀多为中央性紫绀。中央性紫绀是由于心脏疾病形成静脉血混入动脉血的右向左分流或肺部疾患引起呼吸功能不全氧合功能低下造成的，这些均可导致动脉血氧饱和度降低，紫绀呈全身分布。

法洛氏四联症治疗方法

法洛氏四联症治疗以外科手术为主。内科治疗主要是处理阵发性呼吸困难，可静脉注射心得安或皮下注射吗啡，也可用镇静剂，并及时纠正酸中毒，吸氧。长期口服心得安可减少阵发性呼吸困难的发作。用强心药控制心力衰竭。手术前后要使用抗生素防止心内膜炎的发生。

作为一种常见心脏病，约占先天性心脏病10％的法洛氏四联症，一般在2岁前完成手术。绝大多数患儿可行矫治术，只有在不适于行矫治手术时才考虑行姑息（体－肺分流）手术，后期再行矫治术。其矫治手术的效果非常令人满意,婴幼儿与儿童死亡率仅为3％。

绝大多数患者术后恢复很好，术后临床症状明显改善，发绀、青紫、低氧血症等可立即消失，杵状指（趾）逐渐恢复正常，活动能力增强，绝大多数均能参加重体力劳动。有高血压者术后立即恢复正常，蛋白尿术后1个月消失。患者可正常工作学习、结婚生子，不需长期用药。

法洛氏四联症对小儿危害大，全身缺氧明显，尤其是脑缺氧可影响小儿生长、智力发育，故要加以预防。怀孕妇女在怀孕前3个月内避免感染，避免接触病人，少到公共场所，不吸烟，不饮酒，避免接触放射线和某些有毒的化学物质。