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婴儿法洛四联症由四种心脏畸形组成
发布时间:2011-01-26      来源:
婴儿法洛四联症是右心室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种具有特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损的心脏畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。

婴儿法洛四联症由四种心脏畸形组成: 

1、婴儿法洛四联症心脏畸形包括室间隔缺损

缺损为膜部周围型缺损并向流出道延伸,多位于主动脉下,有时可向肺动脉下方延伸,称对位不良型室间隔缺损。

2、婴儿法洛四联症心脏畸形右心室肥厚

属继发性病变。以上4种畸形中仅室间隔缺损及右心室流出道狭窄是必需存在,室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等;右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。而且,狭窄可随时间推移逐渐加重

3、婴儿法洛四联症心脏畸形右室流出道梗阻

狭窄范围可自右室漏斗部入口至左、右肺动脉分支。可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。常有肺动脉瓣环、肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄。狭窄的严重程度差异较大,严重者肺动脉闭锁,可同时伴动脉导管未闭或主动脉与肺动脉间侧支循环血管。

4、婴儿法洛四联症心脏畸形主动脉骑跨

主动脉根部粗大且顺钟向旋转医学教育`网搜集整理右移并骑跨在室间隔缺损上,骑跨范围在15%至95%。

婴儿法洛四联症的临床表现

(一)法洛四联症症状主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难,哭闹时更甚,伴有杵状指(趾)和红细胞增多。法洛四联症病孩易感乏力,法洛四联症患儿在活动量过大后出现的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息,部分婴儿法洛四联症患者由于严重的缺氧而引起昏厥发作,甚至有癫痫抽搐。婴儿法洛四联症可能会引起患儿吐血,因此一定要谨慎护理,尽早施行法洛四联症根治术。

婴儿法洛四联症引起的其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。法洛四联症如不及时治疗,体力活动大受限制,且不易成长。

(二)法洛四联症体征可见发育较差,胸前部可能隆起,有紫绀与杵状指(趾)。

胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,可伴有震颤。此杂音为肺动脉口狭窄所致,其响度与狭窄的程度呈反比例,因狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多,而进入肺动脉的越少。其与单纯性肺动脉口狭窄杂音的其它不同处尚有历时较短,高峰较早,吸入亚硝酸异戊酯后减轻而非增强,出现震颤的机会少等。肺动脉口狭窄严重的法洛四联症患者此种杂音可能消失而可出现连续性杂音,为支气管血管与肺血管间的侧支循环或合并的未闭动脉导管所引起。非典型的法乐四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者,还可在胸骨左缘第三、四肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音。

肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂,但亦可能呈单一而响亮的声音(由主动脉瓣区第二心音传导过来)。主动脉瓣区可听到收缩喷射音,并沿胸骨左缘向心尖部传导。心浊音界可无增大或略增大。心前区和中上腹可有抬举性搏动。
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