曲恩汀最大好处是副作用很少，很少发生治疗后加重反应和全血细胞减少。常用剂量为750-1500mg/d，分3次服用，维持剂量为750mg或1000mg。儿童剂量一般用20mg/Kg/d，最大量为250mg，分口服3次。如同青霉胺一样，曲恩汀应在饭前1小时或饭后2小时服用。曲恩汀在高温下放置过久不稳定，到热带气候旅行的患者值得注意。本药且价格昂贵，国内市场尚无供应。

    4．二巯基丙磺酸钠(sodium dimercaptosulphonate, DMPS)：为金属螯合剂，排铜效果优于青霉胺，第1疗程尿铜增加8.7倍，平均尿铜增加4.9倍，不良反应轻，国内有的专家认为可作为治疗肝豆状核变性的首选药。二巯基丙磺酸钠的副反应包括鼻腔和牙龈出血，皮疹，白细胞和血小板减少，胆红素增加，转氨酶升高，心律失常等。继续用药过程中，所有副作用未进一步加重。用法：二巯基丙磺酸钠1g，溶于5%葡萄糖注射液500ml中缓慢静滴，1次/d，连续6天为1疗程，间隔2天，重复8-10个疗程。

    二、阻止铜吸收的药物

    1．锌盐：锌可诱导肠粘膜细胞合成金属硫蛋白，金属硫蛋白对铜的亲和力很强，因此可以优先结合进入肠粘膜细胞内的铜。铜一旦被金属硫蛋白结合，就不能被吸收，进入血液循环。因为体内的铜也可通过唾液和胃液的进入胃肠道，锌能阻止胃肠道内源性铜的重吸收，这样可以清除体内蓄积的铜。当肠粘膜细胞正常更新脱落时食物中的铜和内源性铜进入粪便被排出体外。与螯合剂相比，锌的作用缓慢，有症状的患者开始治疗不宜用锌。无症状患者或经螯合剂治疗已经稳定的患者的维持治疗可选用锌。

    锌的副作用很少，主要为轻微的胃刺激症状，与所用的锌盐的种类有关。目前常用的口服锌剂有硫酸锌、葡萄糖酸锌等，锌盐种类对疗效并无影响，但可影响患者的耐受性。用法：锌的剂量以元素锌的毫克数计算，成人及大龄儿童为150mg/d，分3次口服。食物可干扰锌的吸收和疗效。