CCTV走进科学 吃蓝色药丸的小姑娘

　　主持人：观众朋友大家好，欢迎您收看今天的节目，屏幕上的这家人是福建的四岁女孩小雅和她的爸爸妈妈。这个家如今的主要开支是给小雅买伟哥，在我们的常识中，只听说过男士有吃伟哥，怎么一个四岁的小姑娘得吃这个呢，能给一小女孩吃？

　　小雅家住在福州，每天早上起来，妈妈巧利和爸爸小刘最重要的事情就是给孩子分药，小小的药丸，得均匀分成五份给女儿吃。

　　周巧利：每天早一起来，就赶紧把药塞下去。

　　如果小雅没能及时吃这药，全家就会陷入惊恐中。

　　周巧利：怕药量过了，到时候等一下晕了。

　　这小药丸被人称为伟哥，通常是成年男性才会服用，用于治疗阳痿的。这对父母亲怎么给孩子吃这个药呢？

　　荆志成：为了生命，去选择和它成分完全相同的伟哥，然后患者自己去把100毫克的药分成五份，一次吃20毫克，自己切，自己换。

　　切这么小的药丸并不是件容易事，可如今巧利已经很熟练了。而最初夫妻俩决定让女儿吃这药也是没有办法的办法。

　　刘章峰：没得选择了，只能给她服用了。

　　这一切的无奈还得从08年四月的一天说起。一大清早和往常一样，妈妈巧利给女儿小雅收拾好，来到到楼下等校车，准备送孩子去幼儿园。

　　母亲周巧利：书包是我背着，刚好把她放到地上。
　　刘章峰：我小孩就突然直挺挺往后倒下去。
　　周巧利：一下很响，后脑勺都敲到了。

　　孩子从来没出现这种情况，妈妈巧利吓的慌了神。

　　周巧利：一点血色都没有，其他家长比较有经验，会不会是低血糖，嘴唇那么白？赶紧回家，糖水先喝一点。

　　巧利立即抱着女儿往家跑。

　　周巧利：抱到家里面就醒了，糖水喝下去就跟正常一样，就起来了，一点感觉都没有了。

　　奇怪的是此时无论妈妈怎么询问，女儿小雅就像没事人一样，根本不知道自己刚才经历了什么。接下来的几天，小雅总说累不爱动，妈妈巧利就让孩子在家休息，没去幼儿园，可是这天小雅又出状况了。 

　　刘章峰：又晕厥过去了，两眼上翻。

　　大人慌了神，短短几天孩子一再晕厥，尽管小雅晕厥时间不长，很快就醒过来了，可夫妻俩不敢再耽误，立即带着孩子上医院了。他们找到妇幼医院的儿科主任彭桂兰医生，彭主任得知小雅晕厥过非常重视，因为小姑娘晕厥表示她大脑缺血，是件非常危险的事情，检查中医生注意到一个重要细节。

　　彭桂兰：发现这个孩子心前区是隆起的。

　　小雅胸口处心前区隆起了，每天仔细照顾孩子生活起居的爸爸妈妈竟然都没发现。医生说那凸出部分很不明显，没有经过医学专业训练的人不会太在意，但在医生眼里那可是大问题，因为可能关系到人体的重要器官。

　　彭桂兰：首先要想到她可能是心脏扩大了，整个胸部往外凸出来了。

　　接下来必须依靠超声波了解小雅内脏究竟有什么变化，使得她胸部心前区隆起了呢?

　　赵世怡：右心室增大，包括右心房、右心室、右心隙列增大，还有从右心室出去的肺动脉增宽。
　　这样的检查结果意味着医生的最初判断，小雅的问题出在心脏和肺这一片区域里。可这一区域包括心脏、肺和丰富的血管，究竟哪部分出了问题导致小雅的右心脏增大了，详细的排查工作必须交给射线来完成，它能透视人体内部的细小问题。经过仔细观察医生锁定一段血管---肺动脉。

　　林主任：肺动脉段那一段比较突出，有一个小弧线，但是她已经超过正常值的0.5，一般正常的肺动脉段高度差不多正负0.5，如果超过了，就算是有异常。心脏也有一点增大，测量了一下心胸比例，也超过她的那个年龄。

　　医生的话让小刘和巧利很着急，不知道孩子的右心脏怎么会增大，是自己没照顾好孩子吗？年轻的爸妈开始使劲回忆带孩子时有什么疏漏，没做好的地方。 

　　周巧利：我们家这个小孩当时生下来的时候就有窒息过。
刘章峰：经常呼吸道的感染，比如说一些感冒、发烧，但是我们不会太在意，因为她的体重、身高各方面发育都很好。

　　可眼前的检查结果表明小雅的身体真的出了问题。

　　林主任：正常的，肺动脉半区那个第二音特别强，哒哒，非常高，非常得响亮。
赵世怡：一般的平均动脉压大于20的时候，就诊断为动脉压增高了，这个孩子得有50、60了，所以这个人诊断是一个肺动脉高压。

　　肺动脉高压就是让小雅一再晕厥的原因吗？夫妻俩着急询问医生有关这个病的一切信息。

　　彭桂兰：很理想治疗药物还是不太多。
　　刘章峰：之前从来没有听说过肺动脉高压，我就问他这个严重不严重？他说以后注意一下，不要太剧烈运动，不要孩子太操劳了。

　　夫妻俩看着小雅又恢复了原来的样子就没太在意。还有几天就是孩子生日了，小两口商量着得给孩子好好庆祝一下。但回到家小刘心中还是有些放心不下，毕竟肺动脉高压这病没太听说过。不想了解后的结果把他惊呆了。

　　刘章峰：真的是太可怕了，查到所有的真的都是触目惊心的字眼，愈后不良，极度恶性的，生存时间从确诊到死亡只有两到三年，小孩子更短，反正都是这一类的字眼，当场天都塌下来了。

　　主持人：肺动脉高压是极恶性的病，而且太多人不了解这个病，不像癌症一听会给人警示，但这个病大家听都没听说过。小雅已经晕厥两次了，由于大脑缺血。为什么会供血不足？因为每一次呼吸间，人的右心室会收缩把血送到肺动脉进行气血交换，放下CO2带着新鲜O2的血进入左心室，再供全身各个器官，包括大脑。可现在小雅肺动脉有60-70%堵了，右心室为了把血泵过来，加倍收缩，一旦小雅运动量大些，剩下的30%血管会发生痉挛，这时血就过不来，左心室没有血，空射的后果就是大脑瞬间缺血，所以小雅会晕厥。

　　孩子一再晕厥，但医生却表明眼下没有好的治疗方法。

　　父亲刘章峰：本身这个病被判了死刑，而且一点点办法都没有给你。
　　母亲周巧利：连药片都没开，什么东西都没有给，好像是那种无药可救了，就回去等死的那种感觉。

　　想都不敢想，眼前可爱的女儿可能不久与人世，夫妻俩心里特别难过，再有两天就是小雅四岁生日了，两口子商量后决定，还是给孩子好好过个生日吧。

　　刘章峰：我们也只能强装笑脸给孩子过生日，真正可能是小雅最后一个生日了，太绝望了，真的太绝望了。

　　这个生日小雅过的特别开心，而大人们的心里却在滴血。小刘的老家在山区，自己大学毕业后在城市里建起自己的小家，看着女儿小时候的照片，照顾女儿的点点滴滴涌上了心头，却万万没想到小雅会遭此噩运。

　　刘章峰：家里人也劝过我放弃，这条路看不到结果，最终治疗的结果是倾家荡产。

　　生活还得继续，小刘和巧利根本舍不得放弃女儿，最后夫妻俩决定，无论如何要想办法救小雅。于是小刘跟单位请假带小雅在全国四处求医，希望找到救治孩子的办法。

　　路易斯：这是一个恶性威胁生命一类的疾病，如果我们不给他正规的治疗，病人的生存时间是两年或者两年半左右。

　　路易斯先生是国际上专门研究肺动脉高压的专家，他告诉说这种病妇女和儿童得的多，从0岁到40岁都有可能发病，其中妇女患者占大多数，近些年儿童的患病数有增加，不是因为以前得病的人少，而是因为医学界对肺动脉高压这个病了解太少，很难迅速确诊，特别是儿童患者，发现都很困难。

　　许敏：一直以为她累了，跑过来会嘴唇发紫，脸色发白，我们一直以为有可能是贫血的关系，也没注意。

　　患者：就是没有力气，喊吃力，在以前的时候，住在四楼，底楼跑到四楼不感觉到什么，后来她说感到气喘吃力。

　　家长们都特无奈，因为这病不容易被发现，而且容易误诊。

　　高文：实际上肺动脉高压是一种表现，这个疾病有心脏的问题，更多的是肺部疾病引起的，肺动脉的压力增高，导致右心功能的受损或者右心功能的衰竭。

　　小雅的晕厥，就是因为肺动脉的压力增高，导致右心功能出了问题。肺动脉的压力为什么会增高？专家说那是因为肺动脉的树状血管群被堵塞造成的，而且等到出现晕厥等症状时，血管至少是60%-70%已经被堵塞，由于堵塞过程很缓慢，所以不容易被发现，而一旦被确诊，情况已经很严重了。

　　周巧利：晚上就晕了四次，第二天早上七点之前又晕了三次，我们两个人那个时候都吓死了。
刘章峰：关键是我一天到晚跟在孩子的身边，如果孩子痛苦了，那我怎么面对？我无法面对。

　　小刘夫妇俩找到专门研究这个病的荆志成主任，急切想知道有什么办法能救救小雅。

　　荆志成：现在最大的问题不是肺动脉高压发现不了，而是因为肺动脉高压分五大类，三十多个亚类，患者最容易被误诊。

　　必须先确诊小雅是哪种类型的肺动脉高压，才好对症治疗。但对于荆志成主任来说，小雅也是个特殊的病例，因为查不出病因。

　　荆志成：发现没有先天性心脏病，也没有血栓，没有一些明显的原因，也没有慢性肺病的病人，患有右心衰竭。

　　医生把小雅的这种情况叫做特发性肺动脉高压，就是找不到发病原因的肺动脉高压病人，这是目前最难治疗的一类病人。

　　荆志成：发病机制目前不清楚，目前根据我们专家的研究，大家初步地推断，它跟病毒在胚胎期感染肺血管有关系，初步推断。还有少部分是跟遗传的基因突变有关系。

　　荆志成医生这里还有一些小患者在接受治疗，有的比小雅年纪还小，经过治疗孩子们都比入院时活泼多了。如今虽然找不到小雅确切的发病原因，但靶向治疗方法，能缓解小雅的晕厥症状，针对堵塞的血管用药，能降下小姑娘那高出常人的肺血管的阻力。

　　刘章峰：小雅也是比较奇怪，这些东西都被她沾边了，既是一个小孩子，又是特发性的，这些都被她沾上了，我们有的时候也感叹上天，但是也没办法。

　　看到医生开出的小药丸，夫妻俩却犹豫了，治疗的药物竟然是伟哥，自己孩子还小能给她吃吗？
　　主持人：了解医疗历史，可以说这其中有几代科学人的研究结果。首先要明白一个概念，其实肺动脉高压就是高血压，我们通常所说的高血压是指体循环的高血压，而肺动脉高压是肺循环的高血压。由于持续的高压力会影响身体的其他内脏，危害身体健康，所以要缓解肺动脉的高压力，现在发现能起到作用的成分就在伟哥里，伟哥是大家对这药的俗称，其实它的医学名字叫枸椽酸西地那非，医生说能帮小雅的就是它。详细的报道随后继续。

　　小刘、巧利这夫妻俩的担心，也是大多数人的疑惑，大家不了解伟哥的发现过程和它的特性。弗里德-穆拉德博士因为发现了伟哥西地那非的特性，而获得1998年诺贝尔医学和生理学奖。他最初的研究是针对心血管疾病开展的，科研中发现人体血管里有一种酶存在，它能破坏扩张血管的因子，这种酶叫磷酸二酯酶，伟哥西地那非有个本事它能捆绑住这种酶，不让它到处活动破坏血管扩张，结果就是血管扩张时间能延长久些，这个特性能帮助得病的小雅，使得她血流保持通畅，缓解高压力，解决晕厥症状。可实际情况却让小雅的父母非常矛盾。

　　周巧利：在医院里面都看了一个星期了，还晕得那么厉害，我们两个心真的都死了，后来我就跟我老公说，如果这个孩子还是这样晕的话，真的应该考虑一下放弃了。

　　小刘想着好容易找到药，怎么孩子吃了还在晕厥。但医生观察药起没起作用，则在于监测肺动脉的压力。

　　孙希文：肺动脉从主干开始，连着心脏那部分压力很高，特别粗，这个压力一直向分支传导。

　　小雅的肺动脉已经和正常人不同了，肺血管床的堵塞造成心脏射血的阻力，堵塞是长时间形成的，药物的治疗过程也得有个作用的时间。

　　荆志成：父母曾经一度想放弃治疗，就是因为她反复晕厥，她父母失去信心了。

　　此时父母的担心让治疗的过程显得特别漫长。

　　刘章峰：我不管付出什么代价救她，但是我很怕救了她，将来也许这辈子活得一点都不开心，很痛苦，换句话说我害了她，我很怕很怕这一点。

　　一个父亲能理解另一个父亲的担心，但现有的医疗水平面对小雅的问题，吃药是最好的办法。

　　路易斯：每个药都有副作用，但是对于肺动脉高压的病人来说，这些药物能改善他的症状，比如说他不再气短，他能爬楼梯了，能走路，孩子可以上学，他可以干更多的事情，所以这些带来了生活质量的改善。

　　医生们不放弃是因为他们不仅了解小雅父母的疑惑，也了解伟哥在国际肺动脉高压研究领域的最新动态，伟哥西地那非能绑定这种酶——磷酸二酯酶在人体分布中，最多的地方就是肺血管，研究表明伟哥能促进血管扩张。

　　荆志成：这个酶真正大量存在的部位在肺血管里面，所以使用西地那非就成为研究肺动脉高压一个重要的研究方向。

　　更可贵的经验是国际上已经有，用这个药成功缓解儿童肺动脉高压的例子，所以医生们很有信心，这蓝色小药丸能帮助小雅缓解病情。

　　周巧利：他们医生都还没放弃，我们怎么能放弃呢，就这一句话，从那个时候开始，再也没有想过要放弃。

　　夫妻俩让小雅继续接受治疗，也是因为看到别的小孩，接受治疗后又能回归原来的生活，6岁的小黄就是这样的例子，在误诊为心肌炎治疗两年无效后，才发现是肺动脉高压，经过一段时间治疗已经可以出院了。小刘和巧利看到这现实的例子后，对治疗又有了信心，觉得自家的小雅也能有希望。
　　刘章峰：我自己经常都在想，哮喘病、高血压，在十几年前，以前也是没得治的病，现在治疗高血压和哮喘病技术很成熟了，只要用很简单的药就可以控制了。

　　父母的心态让小雅安心接受治疗，一段时间后，药起了作用，小雅肺部堵塞的血管被扩展了，高压力也降了下来。

　　荆志成：经过两个多星期的时间，我认为她心功能的改善还是比较明显的。

　　小雅的情况稳定了许多，精神也好了，她告诉爸爸自己最大的愿望就是回到幼儿园。但现实又有些残酷，因为现在药物只能缓解小雅的症状。目前还没有可以治愈这种疾病的药物。

　　路易斯：用了新药以后就会越来越好，非常好，但是不能治愈，所以我们需要新的研究，需要非常非常长的时间。

　　不仅是小雅，所有肺动脉高压的患者，都需要等待专家找寻更好的治疗方法和药物。现在小雅已经很少晕厥了，医生决定让小雅回家。出院时医生还是嘱咐小刘和巧利要照顾好孩子，回家后不能让她累着加重心肺负担，也别感冒，尽可能断了恶化病情的诱导因素。然而小雅必须长期接受药物治疗，以保持血管舒展，缓解肺动脉血管的压力。更全面了解这个病之后，小刘和巧利要帮女儿一起积极等待。

　　刘章峰：荆志成医生其实已经很明确地告诉我，现在也是无法彻底治愈，但是你坚持下来还是有希望的。

　　现在小刘定期都要和荆志成主任沟通女儿的病情，面对这种肺循环高血压的最新科研进展成了他们生活的一部分，大家都在等待新的治疗方式的出现。如今小雅的生活又回到了原来的轨迹，但小刘和巧利更关注孩子的细微变化，不敢再大意了。

　　主持人：伟哥医治肺动脉高压需要极严格的剂量，除了像小雅这样的孩子，更多的肺动脉高压患者是成年人。所以必须找到专门治疗的医生，到专业医院救治。国际上最新的研究方向是希望通过基因的方式扩张血管，也许到那一天小雅就不用吃这蓝色小药丸了。希望这些孩子能开心快乐成长。