第二节   继发性肾脏疾病

系统性红斑狼疮性肾炎

    【 病史采集 】

    1．光过敏、皮疹尤其是红斑、紫癜，发热、疲乏、脱发、口腔溃疡、多发性关节痛、浆膜炎、心肺损害、肾脏病变、抽搐及精神症状。

    2．有无诱因：如阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术等。

    3．应用激素及其免疫抑制剂情况。

    【 体格检查 】

    1．全身检查：体温、呼吸、脉搏、血压、各系统检查。

    2．专科检查：皮疹部位、形状、颜色、性质，血压、贫血、浮肿。

    【 辅助检查 】

    1．实验室检查：三大常规，24小时尿蛋白定量，肝肾功能，血沉，血清蛋白电泳，LE细胞，类风湿因子，血清补体C₃、C₄、CH₅₀，抗核抗体，抗双链DNA抗体，抗Sm抗体，抗ENA抗体，抗磷脂抗体。

    2．器械检查：心电图，胸部X线片，肝胆、双肾B超。

    3．特殊检查：皮肤狼疮带试验，肾穿刺活体组织检查（有条件的医院）。

    【诊断和鉴别诊断】

    采用美国风湿病学会（ARA）1982年修订的SLE分类诊断标准，即11项中符合4项或以上者，可诊断为SLE。系统性红斑狼疮性肾炎（LN）除符合SLE诊断标准外，尚应具有肾脏累及表现：持续的蛋白尿及镜下血尿以及肾功能损害。肾穿刺病理检查对诊断有重要的参考价值。本病误诊率较高，临床上应与原发性肾小球疾病、痛风肾、紫癜性肾炎以及其它风湿性疾病肾损害相鉴别。

    【 治疗原则 】

    1．一般治疗：活动期病人应卧床休息，避免强阳光照射，有感染者应积极控制感染，禁用普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、肼苯达嗪等药物。

    2．药物治疗：强调分级治疗/个体化原则，最好能有肾活检病理学检查作指导。

    （1）糖皮质激素：根据病情轻重选用不同剂量（个体化）的强的松，对病情严重或暴发型或合并狼疮脑时可考虑予甲基强的松龙冲击治疗。

    （2）细胞毒药物：常选用环磷酰胺（CTX），累积总量≤150mg/kg。

    （3）环孢素：其治疗价值近年来已受到重视，但不应作为首选药物。

    3．中医中药治疗。

    4．其它：如血浆置换、免疫吸附、免疫球蛋白IgG静脉注射、全身淋巴放射照射等，有条件时可选用。

    5．LN肾功能进行性恶化者，应视双肾大小、病程长短、肾功能恶化速度以及有无狼疮活动等情况给予激素、CTX等治疗。如已进入终末期肾衰者（如双肾已萎缩）即予以替代治疗（透析或肾移植）。

    【 疗效与出院标准 】

    临床症状好转、狼疮活动基本控制、尿蛋白减少或消失即可出院。