作为婴儿时期所特有的一种癫痫,婴儿痉挛症又称West综合征,其发病年龄较早,具有特殊的痉挛形式,且90%的患儿伴有明显的智力、体格发育障碍。脑炎、产伤、脑外伤为婴儿痉挛症的常见病因,男性多于女性,发病时间是从出生后几天至30个月,其中以3~9个月占多数,4~6月为高峰。
婴儿痉挛症的临床表现主要有3种形式:
鞠躬样痉挛 其表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛,颈、躯干和腿弯曲、内收或外展,双臂向前向外急伸呈拥抱状;
点头样痉挛 出现点头样发作;
闪电样痉挛 持续时间非常短,平时若不注意则很难发现。
此外,婴儿痉挛症发作的表现有5个特点:
(1)单个发作时间短,发作一次为2~10秒;
(2)全身尤其是头部和上半身向前屈曲;
(3)发作次数频繁,一日多发,每次发作可连续多次甚至数十次;
(4)发作时间通常是在刚入睡或刚醒而意识尚处于朦胧状态时,可伴有意识丧失、出汗、面部青紫及疲困嗜睡;
(5)发作期脑电图表现不一,发作间期则多为特征性高峰失律。
本症多在1岁半内停止,发作停止后,部分演变成其他类型的发作,90%以上患儿的智力、运动发育落后,治疗以激素的疗效较好。
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