如果有药，他们就可以维持生命，像正常人一样生活；如果没有，他们就变成关节随时出血的“玻璃人”，而且出现残障的几率相当高。一组数据显示，由于我国诊治水平低，血友病患者14岁以下50%出现残障，18岁以上90%出现残障。

　　中国8万患者 坚持治疗仅千余人

　　南方医院血液内科主任医师、广东省血友病中心负责人孙竞教授近日告诉南都，广东全省大约有4000名血友病患者，但迄今为止仅有600多人在广东省血友病病例登记中心注册。一个很大的原因是，很多医生不认识这种疾病，导致误诊和漏诊。

　　血友病是种遗传性血液疾病。患者血液中缺乏血凝因子，或者血凝因子不起作用，导致在出血时无法止血。孙竞介绍说，血友病的全球发病率约为十万分之五到十，照此推算广东省约有血友病患者4000人。南方医院血友病中心患者中有近六成为18岁以下的未成年人。

　　目前中国血友病儿童的治疗现状不容乐观，中国目前大约有80000名血友病患者，但能坚持治疗的仅有千余人。68%-87%的儿童血友病患者有关节损伤，72%的血友病儿童不能完成日常生活和学习。一些血友病儿童还担心会受到社会的歧视。但事实上，血友病不会传染，他们跟普通人一样。

　　血友病治疗方法是代替性治疗即输注凝血因子或血浆等，以防止或减少出血次数，阻止血友病关节等出血相关并发症的恶性循环。血凝因子类药物属于生物制品，仅有两年有效期，2010年以前，全国仅有3家生产血凝因子药物的公司。国家实行血友病登记信息管理制度后，各省根据患者登记数量，可以向国家申请到更多的凝血因子类药物，让更多的患者得到治疗。

　　有药买不起

　　可是药品却往往供不应求。按照国际血友病联盟的数据，中国年需凝血因子13亿单位。而即使在血液制品生产高峰期的2004年，国内Ⅷ因子年产不过4000万至6000万单位。

　　从2006年起，由于血浆原料紧张，相对便宜的冻干人凝血第Ⅷ因子药品出现短缺，很多地方甚至出现断药。而进口的重组人凝血Ⅷ则价格昂贵。有药买不起，是我国患者面临的最大问题。要防止血友病患者出现肢体残疾，每年需要付10万—15万元的治疗费用。即便有医保部分报销，个人承担的也不是小数目。

　　广东农村地区情况堪忧

　　幸运的是，血友病这一少见类型的遗传性疾病，正逐步得到广东省的重视和关注。在2000年以前，广东省还没有专业的血友病医护人员。2000年南方医院血友病中心与加拿大渥太华CHEO医院建立了“WFH血友病姐妹合作中心”，并被世界血友病联盟批准为“广州血友病中心”。2010年1月，广东省血友病登记信息管理中心成立。

　　广州市还规定，持有广州医保证的患者，自2010年10月后，购买血凝因子类药物及其它治疗费用可以报销，报销比例为：职工医保90%、居民医保65%—70%、儿童医保65%、农村合作医疗60%—65%。

　　孙竞说，与省会相比，广东省农村地区情况令人担忧，多数边远地区血友病患者缺少必要的医疗资源，治疗无法得到保证，农村地区血友病患者骨关节发病率、残疾率和死亡率都要比城市高许多。

　　孙竞呼吁政府和社会慈善组织多多关注血友病患者，“援助可以让成百上千的血友病患者(多数是儿童)早日脱离苦海”，“一旦正常用药，他还是一个健康活泼聪明的孩子。”

　　南都记者 江华 实习生 刘智发

　　（南方都市报 江华）