昨日，福建首个血友病患者之家在厦门大学附属第一医院举办大型公益讲座，吸引了来自闽西南地区近50名3~50岁血友病患者参加。导报记者在活动中获悉，从明年开始，血友病患者之家将在原有的患者管理系统基础上，联合医院儿科，将血友病儿童纳入管理范围，改变儿童血友病患者规范诊治率低的现状。

全市仅有27个儿童患者在治疗

有资料显示，血友病发病率大概在十万分之二点七三，厦门血友病患者约有150余例，而登记患者仅有80多位，其中有27个是儿童病患。

只要有一个小伤口，就会流血不止。血友病患者因此被称为“瓷娃娃”。

据第一医院血液科主任王思力介绍，如果不进行干预治疗，血友病人的平均存活年龄大概是14岁，14岁以下大约有50%出现残障，18岁以上的有90%出现残障。因此如果发现孩子具有出血倾向，比如外伤后出血不止或时间较长或容易出现瘀伤等，同时又有关节肿痛的表现，请务必到有条件的大医院确诊，接受医生的专业指导和正规的药物援助，以免延误病情。

推广预防性治疗可避免残疾

血友病，指的是人体的凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。在我国，80%左右的患儿在3—6岁时开始关节出血，12岁以上的病人几乎都有关节变形。其实，凝血因子就像粮食，只要能够及时补充，血友病人可以像正常人一样生活，对儿童进行预防性治疗，能大大降低致残率。“现在的情况是许多患者只有在出血之后，才急忙到医院注射凝血因子，这样不仅将自己置身危险，也浪费了很多时间。”中国医学科学院血液病医院血栓止血治疗中心主任杨仁池说，“如果能在出血前长期监控，按照血液凝血因子的含量高低定时注射凝血因子药，血友病儿童完全可以像正常人一样生活，能跑能跳。这个病治起来就跟救火一样，刚开始是小火，可能一盆水就能扑灭；等火越烧越大，就得许多水才能扑灭。”

据悉，从明年起，血友病患者之家将与医院儿科联动，将血友病儿童纳入管理范围，为血友病患儿建立档案,实行统一管理，及时提供专业的咨询和用药指导。在两到三年间，通过科普宣传，在闽西南地区实现血友病家庭自我注射及管理。