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应关注干燥综合症并发淋巴系统恶性肿瘤
发布时间:2010-12-17      来源:

  干燥综合症突出的病理特征是由于B细胞高度活化,以致淋巴细胞浸润和淋巴细胞增生,1963年Bunin 和Talal在追查58例干燥综合症患者8年后,发现其中3例出现了恶性淋巴瘤,1例巨球蛋白血症,提出了干燥综合症患者淋巴瘤的发生率44倍于相匹配的对照人群的假说,希腊也报道了132例干燥综合症中有8例在4~10年后出现淋巴瘤的报道,所以干燥综合症被视为自身免疫性和肿瘤共同基础的范例。

  淋巴增生可分为几个阶段:第一阶段,淋巴细胞主要局限于外分泌腺体,故只构成口、眼等干燥症,此谓自身免疫性外分泌病;第二阶段是淋巴浸润出现有腺体外的脏器,有人称此为假性淋巴瘤,假性淋巴瘤是指淋巴增生,如肿瘤样扩散,从病理形态学上看,其介于淋巴组织的良性反应性增生和恶性淋巴瘤之间的状态,假性淋巴瘤可累及皮肤、眼眶、乳腺、肺和胃等器官,也可原发于腹膜后,肺部的假性淋巴瘤常无明显的呼吸道症状,胸部X线片示两肺弥慢性粗糙的大小不等的结节,肺泡浸润,最后可融合成大片,似大叶性肺炎,其中可有多发性小透亮区,假性淋巴瘤预后好,可存活多年。第三阶段淋巴细胞出现恶性病变,而成为恶性淋巴瘤,这种淋巴瘤往往是一种高度分化不良的B细胞增生,以往错误地称这种肿瘤为网状细胞肉瘤或组织细胞淋巴瘤,另一种是高度的多型性,往往合并有巨球蛋白血症。

  我们发现,有7例干燥综合症合并异常淋巴结病变,其中1例经多次淋巴结活检证实为淋巴结反应性增生,1例肺部假性淋巴瘤,临床特点如上所述,1例血管细胞淋巴结病,还有4例恶性淋巴瘤,出现淋巴瘤的患者大多数有腺体外病变,文献报道,凡有腮腺肿大者恶变发生率高。

  干燥综合症的淋巴结病变常可由良性增生转变为恶性肿瘤,临床医师应密切观察这一过程,以便及时诊断,临床上如出现下列表现,应警惕淋巴瘤的可能:(1)已排除感染的反复不规则发热;(2)进行性体重下降;(3)淋巴结、腮腺或脾脏进行性肿大;(4)免疫球蛋白持续下降或升高后急剧下降或由多克隆升高转为单克隆升高;(5)出现巨球蛋白血症;(6)尿中出现本周蛋白。一般认为,干燥综合症并发的非何杰金淋巴瘤以B淋巴细胞性的为多。

  干燥综合症为一种预后良好的疾病,如无明显脏器受累或并发恶性淋巴病变,可以补充、替代治疗,如予以人工泪液点眼,必嗽平具有粘液溶解作用,可用来减轻口、眼干燥,磷酸氯喹也常作为免疫抑制剂用于干燥综合症的治疗。关于干燥综合症淋巴组织增生的治疗,应按其表现类型不同而异。淋巴瘤,血管免疫性细胞淋巴结病和巨球蛋白血症患者应予皮质激素和细胞毒药物治疗。

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