近50厘米的镰刀形切口、大规模的人工血管移植、不超过1小时的血管吻合……这些高难度的操作，都发生在对一位马凡氏综合征患者的手术中。日前，上海瑞金医院心脏外科和普外科专家联合实施了该手术，不仅挽救了患者的生命，而且将通常分两期完成的手术在一期完成，在国内较为罕见。 
  
患者周先生是一位马凡氏综合征患者，5年前其升主动脉夹层进行了主动脉瓣及升主动脉置换的手术，之后一直未复发。今年4月中旬，他在搬重物后突觉腰腹疼痛，当地医院诊断后立刻要求他转诊上海大医院。 
  
事实上，周先生的疼痛是因为他腹腔内的主动脉夹层已经分离，一些脏器已没有血供。 
  
马凡氏综合征，又名蜘蛛指（趾）综合征，属于先天性遗传性结缔组织疾病，主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。像周先生这样的情况，若不通过手术治疗，90%的患者会在一周内死亡。 
  
瑞金医院心脏外科主任赵强发现，由于夹层破裂患者的主动脉已增宽至6厘米（正常人不超过4厘米），超过了介入支架治疗的范围。此外，患者分离的血管已蔓延到腹腔，按常规的治疗思路，心脏外科应先行胸腔内的血管移植手术，此后再择时由普外科进行腹腔部位的血管手术。但这样的分期治疗无疑加重了患者生理和经济上的双重负担。 
  
在征求了家属意见后，赵强和普外科主任彭承宏决定一同完成该手术。在手术中，他们需要完成胸腹联合切口、胸腹主动脉人工血管置换以及内脏血管移植。 
  
目前，患者已度过并发症危险期，恢复普通饮食。