杭杭是一名十个月大的婴儿，从出生开始便喝奶就吐，经常连续多天不排便，肚子也越来越胀，年轻的父母被吓坏了。家人抱着杭杭多番求医，可总是稍有好转后没多久又故态复萌，可怜的杭杭照样光吃不拉，长期依靠开塞露排便。专家提醒说：如果幼儿经常性便秘，建议排查是否患有巨结肠，如果有则应尽快采取根治术。

　　先天性巨结肠是

　　新生儿常见畸病

　　中山大学孙逸仙纪念医院小儿外科主任邓小耿副教授介绍，经检查发现，杭杭所患为先天性巨结肠。他介绍，先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种，占消化道畸形的第二位，其发病率为二千分之一到五千分之一，以男性多见，有家族性发病倾向，其发病原因除与遗传因素有关外，还与胚胎发育过程中肠壁内微环境改变有关。

　　“所谓先天性巨结肠是过去约定俗成的说法，随着科学技术的发展，医学家们发现巨结肠改变不是天生的，而是由于发病的肠管（以直肠、乙状结肠多见）没有神经节细胞，因而长期处于痉挛狭窄状态，丧失正常的蠕动和排便功能，粪便、肠气蓄积于近端结肠，致使近端结肠继发扩张、肥厚，逐渐发生了巨结肠的改变。”邓小耿说。

　　幼儿常表现为

　　便秘、腹胀、呕吐

　　邓小耿介绍，正常新生儿几乎全部在出生后24小时内排出第一次胎便，2～3天内排尽。先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛狭窄状态，胎便不能通过，所以24～48小时内没有胎便排出，或只有少量，必须用肥皂条或灌肠等方法处理才有较多胎便排出。

　　“临床观察发现，患儿一般会在2～6天内开始出现部分性甚至完全性的低位肠梗阻症状：呕吐但可能次数不多、量少，但也可为频繁呕吐，呕吐物含有胆汁或粪便样液体；肚子胀大，为全腹膨胀，有的极度膨胀，肚皮发亮。辅助通便后症状即缓解，但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。由于反复发作，患儿多出现体重不增，还可能会出现小肠结肠炎(有腹泻)、肠穿孔、营养不良等并发症。”邓小耿说。

　　父母可摸到患儿

　　腹部存在粪块

　　专家提醒，如果怀疑患有先天性巨结肠，父母可以自己先给孩子摸摸，一般先天性巨结肠患儿可在左下腹摸到巨大的粪块存在。而医生用手指做肛门检查时，也会发现孩子的肛门特别紧，直肠内不含粪块，但手指抽出时会有大量气体及粪便喷出。除此之外，医生还可以辅以放射线钡剂灌肠摄影、肛门直肠压力测定及直肠切片检查来确诊。

　　术后应训练

　　患儿排便习惯

　　邓小耿介绍，先天性巨结肠的治疗有非手术治疗、肠造瘘术、根治性手术等多种方法，一旦确诊，一般都应进行巨结肠根治术才能根治。“非手术治疗适应于轻症、诊断未完全确定以及手术前准备等，方法包括用手指、肥皂条、开塞露等刺激肛门直肠，引起患儿排便，或用生理盐水洗肠等。”

　　据了解，随着手术技术和监护水平的不断提高，近年来巨结肠根治手术年龄已从1～2岁提前到生后6个月甚至更早，在新生儿期施行一期巨结肠根治术者越来越多，这样可更好地避免小肠结肠炎、营养不良等并发症的发生。

　　专家提醒：手术完成后父母应配合医生一起学习训练患儿的正确排便习惯，这样有助于方便患儿的日后生活。此外，还要在医生指导下定期扩肛(每周扩肛1～2次)，共3个月，以巩固远期疗效。