急进性肾小球肾炎(简称急进性肾炎)是一组病情发展急骤,由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿(或少尿)性肾功能衰竭,预后恶劣的肾小球肾炎的总称。
急进性肾小球肾炎有多种原因,概括地讲分为两类:原发性和继发性急进性肾炎,其中继发性急进性肾炎占多数。通常将有明确发病者称为继发性急进性肾炎,如继发于肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等。病因不明者则称之为原发性急进性肾炎。原发性急进性肾炎半数以上患者有前驱上呼吸道感染史,其中仅少数具有典型链球菌感染表现,其他患者呈病毒性呼吸道感染表现。
原发性急进性肾炎是一种免疫损伤性弥漫增生性新月体性肾炎,其抗原可能与感染、自身免疫、碳氢化合物等有关。根据血清抗体及免疫病理,本病的发病机制可分为3个类型:
①Ⅰ型,不伴有肺出血的抗肾小球基底膜(GBM)型,为抗GBM抗体与GBM抗原相结合激活补体而致病。本类型的早期常伴有循环抗GBM抗体阳性。
②Ⅱ型,为免疫复合型,因肾小球内免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成,激活补体而致病。此类患者常有前驱上呼吸道感染史。
③Ⅲ型,为非免疫复合物型。50%~80%该型患者为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害),肾脏可为首先受累,甚至惟一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常呈阳性。
近年来,根据患者血清ANCA的检测又可进一步将本病分为5型,在原Ⅰ型中约有30%患者发现ANCA呈阳性,被归为Ⅳ型;在原Ⅲ型中有20%~50%患者的ANCA呈阴性,被归为V型。在我国,以Ⅱ型最常见。
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