先天性肾病综合征指出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等,多见于遗传性婴儿型肾病,但也可见于非遗传病。先天性肾病综合征按病因通常分为两大类,即遗传性肾病综合征以及非遗传性肾病综合征。非遗传性肾病综合征可继发于感染,如先天梅毒、风疹、汞中毒、肾静脉血栓形成等。其实验室检查包括羊水AFP水平增高、尿的改变、低蛋白血症等。
1.羊水AFP水平增高:由于患儿在宫内排蛋白尿,在妊娠16周~22周时,羊水的AFP水平增高。另外,先天性神经管发育不全,也可出现羊水AFP水平增高。羊水AFP水平增高是患儿的特征性改变。
2.尿的改变:患儿常有蛋白尿,可表现为大量蛋白尿及镜下血尿。起初蛋白尿为高选择性,而后渐变成非选择性。
3.低蛋白血症:先天性肾病综合征患儿血白蛋白水平很低,通常每升少于10克。
4.肾功能不全:病初肾功能正常,但能迅速进展至肾功能衰竭,血尿素氮、肌酐升高以及血红细胞增多。
5.其他:非遗传性先天性肾病综合征同时有原发疾病的实验室检查特点,如弓形虫、风疹、巨细胞、肝炎病毒感染,其抗体滴度升高。
肾病综合征患者为什么要进行肾活检 上一篇 |下一篇 先天性肾病综合征的辅助检查