目的 观察玻璃体视网膜手术治疗先天性视网膜劈裂（XLRS）及其并发视网膜脱离和（或）玻璃体积血的疗效。方法 回顾分析接受玻璃体视网膜手术治疗的XLRS并发视网膜脱离和（或）玻璃体积血患者21例27只眼的临床资料。所有患眼眼底及光相干断层扫描（OCT）检查均发现黄斑微囊样劈裂病变合并周边部视网膜劈裂。平均视力0.11±0.09，黄斑劈裂平均面积为（1.09±0.6） mm2。12只眼并发孔源性视网膜脱离，5只眼并发牵拉性视网膜脱离，6只眼并发玻璃体积血，4只眼同时合并视网膜脱离和玻璃体积血。均行经扁平部三通道闭合式玻璃体切割手术。根据情况行内界膜剥离，眼内激光光凝，C3F8或硅油填充。手术后随访9～122个月，平均随访时间51个月。观察视力以及视网膜解剖结构改善情况。结果 末次随访视力提高者20只眼，占74.1%；维持不变者7只眼，占25.9%。平均视力提高至0.26±0.15。与治疗前平均视力比较，差异具有统计学意义（t=-6.320，P=0.000）。27只眼视网膜解剖结构复位良好，视网膜平伏。OCT检查显示，黄斑劈裂平均面积（0.29±0.21） mm2，较治疗前黄斑劈裂平均面积显著缩小（t=10.358，P=0.000）；黄斑微囊样病变得到明显的改善。随访期间4只眼出现并发症，占14.8%。其中，2只眼分别在手术后6、8个月并发增生性玻璃体视网膜病变伴牵拉性视网膜脱离；1只眼在手术后4个月出现并发性白内障；1只眼在手术后15个月因新发视网膜裂孔而发生玻璃体积血。给予再次手术治疗后，4只眼视网膜复位良好。结论 玻璃体视网膜手术能有效提高XLRS患者视力，恢复视网膜解剖结构，获得良好的治疗效果。