2012 BTS神经肌无力患儿的呼吸道管理指南
发布时间：2012-07-20
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神经肌无力患儿的呼吸道管理指南(Respiratory Management of Children with Neuromuscular Weakness)由英国胸科协会(BTS)制定，发表于2012年7月版的THROAX上。以下部分为指南摘要。
【鉴别儿童呼吸道合并症的风险】
【生活质量与姑息治疗】
在临床实践和未来的临床试验中应用多维度健康相关生活质量评估工具评估患儿及其父母或监护人，应建立评估工具的常规评估标准。[D]
如果可以用来评估临床干预措施和测量关于生活质量的患者相关的结局，应为神经肌肉病儿童及青年建立国际标准化的特种疾病测量工具。[D]
为了帮助患者、家长及监护人作出与自己价值观和偏好一致的明智选择，要求医生鼓励患者及其家属和监护人共同参与决策过程，并公开所有敏感的和最及时的信息。[D]
多学科小组就具体干预措施的类型和时间公开讨论时鼓励意见透明和共同决策。[√]
所有干预措施的利弊均应考虑对患者和家属心理健康的影响。[D]
患者及其家属或监护人需要确定应激因素和心理健康问题、寻求组织的广泛支持并制定实际且有重点的个体化治疗方案。[D]
常规疼痛评估应作为神经肌肉病患儿及青少年标准临床评估的一部分。[D]
需要通过对警戒症状的管理留意慢性疾病对身体产生的更广泛的影响。[D]
呼吸困难是一种主观感受，它可对非药物治疗出现反应并可直接针对病因治疗。[√]
即使在采用直接疗法的同时，低剂量的阿片类药物可用于治疗令人痛苦的呼吸困难。随着阿片类药物的缓慢滴定，呼吸抑制发生的可能性很小。[√]
呼吸衰竭的终末阶段，必须经常重复评估症状，联合多种方法治疗是有效的，包括谨慎滴定阿片类和精神类药物。[√]
预先制定的治疗计划应作为神经肌肉病患儿和青年完整的主动有效治疗的一部分。可作为信息交流和制定决策的载体。[D]
患者及其家属有权提前了解治疗计划并教会他们如何应用。[D]
多学科医疗小组应定期反复审查提前制定的治疗计划。[√]
家属需要专家提供多方面协调姑息治疗的支持，并在不同阶段根据病情需要提供定期复查。[D]
一般的姑息疗法应与其他专业专家提供的神经肌肉治疗相结合。[√]
【特别注意】
严重的NMW患儿，包括采用所有采用无创通气和所有气管切开的患儿，其监护人和家属均应接受基础生命支持操作的训练。[√]
适当的时候写出急性发作治疗的计划，包括有效清理呼吸道和呼吸机设置的细节，并建议与医疗保健专家交流这些细节的内容。[√]
【鉴别儿童呼吸道合并症的风险】
呼吸道健康的临床评估应作为每一例神经肌无力患儿(NMW)医学会诊的一部分，并确定肌无力的进展和应对呼吸道感染、吸气、脊柱侧弯及睡眠呼吸障碍进展的能力。[D]
尺骨长度或两臂伸展距离可用于预测无法测量身高的神经肌肉病患儿的肺功能情况。[B]
所有能够进行呼吸道检查的神经肌肉疾病患者均应测定肺活量，该项检查可作为呼吸道评估的一部分。[C]
咳嗽最大呼吸流量可作为评估12岁以上神经肌肉病患儿有效分泌清除率的一部分。
肺活量<60%、肌无力进展导致无法行走及永久失去行走能力的神经肌肉病患儿，睡眠呼吸障碍的评估至少一年一次。[D]
所有出现阻塞性睡眠呼吸暂停症状或换气不足的婴幼儿、神经肌无力患儿以及临床明显表现为膈肌疾病和强直性脊柱炎综合症的患儿，睡眠呼吸障碍的评估至少一年一次。[√]
疾病恶化程度不确定的幼儿和表现出临床恶化症状、反复感染或出现睡眠呼吸障碍的较大的儿童，其睡眠情况的评估应多于每年一次。[√]
夜间血氧饱和度异常的儿童均应更详细的监测睡眠情况，至少包括氧合二氧化碳的监测法。[√]
当怀疑睡眠呼吸障碍的病因时，可采用夜间多道睡眠描记法和睡眠生理记录法。[√]
家庭便携式氧合二氧化碳监测及睡眠生理监测可能是某些患者的最佳选择。[√]
具有吞咽困难病史的神经肌肉病患儿应由说话和语言治疗专家进行喂养评估，如果认为吞咽时不安全的还应包括X线透视吞咽功能的评估[√]。
【呼吸道清除功能与呼吸肌训练】
咳嗽无效的儿童（包括12岁以上咳嗽最大呼吸流量<270 L/min的儿童），尤其当他们呼吸道感染恶化发作时，应教会他们努力咳嗽的技巧。[C]
人工协助咳嗽和加强通风以获得最大吸气能力是改善咳嗽效率的有效方法，应在适当的时候应用这些方法。[C]
每一位极度虚弱的患儿均应考虑采用机械吸气/呼气(MI-E)，包括延髓功能丧失、无法配合人工协助咳嗽或加强通风措施以及以上方法均无效的患儿。[C]
高频率胸壁震荡和肺内叩击通气等震动技术应考虑用于分泌困难或即使采用其他呼吸道清理技术仍存在持续性肺不张的患儿。[D]
呼吸道感染且患儿呼吸室内空气氧饱和度低于95%时应采用呼吸道清理技术。如果该技术无法使氧饱和度达到95%或以上，应采取其他清理呼吸道的方法。这可能就需要到医院接受治疗了。[D]
所有医院的急诊室都应备有MI-E作为神经肌肉病患者清理呼吸道治疗的备选方案，以预防疾病恶化和以备 插管和机械通气的需要。[D]
持续性分泌物粘稠的患儿可考虑生理盐水雾化吸入。[√]
无创性通气(NIV)和呼吸道分泌物粘稠的患儿可考虑采用湿化措施。应用该治疗方法时应确保湿化不会导致口腔分泌物增加。[√]
协助排痰时，应准备适当的应急设备（如复苏包和吸引器）以防大的痰栓进去中央气道可能引起的呼吸道阻塞。[√]
夜间或白天常规应用NIV的患儿清理呼吸道时应用呼吸机协助深呼吸。清理呼吸道分泌物是采用NIV可预防呼吸肌疲劳。[√]
采用MI-E进行呼吸道清理的患儿，在治疗期间应给与充足的休息时间，以预防因咳嗽引起的呼吸肌疲劳。[√]
MI-E治疗末期，采用吸入法让患儿留有适当的功能残气量是非常重要的。[√]
【辅助通气】
NMW患儿出现的夜间换气不足或白天高碳酸血症应用NIV治疗。[C]
白天需要通气的患儿可采用无创性的方法。[D]
使用家庭呼吸机的患儿医疗小组成员应熟悉多种仪器设备的操作。大多数儿童压力靶向设备工作良好且易操作。[√]
吸气时间固定的通气模式通常最适合幼小或非常虚弱的患儿。[√]
白天需要口咽通气和/或采用气流通气协助咳嗽的年长患儿，容积定向或混合通气可能起作用。[√]
使用全罩式面罩时，应安装防窒息阀使可以呼吸室内空气，以防呼吸机出现故障。应考虑患儿出现呕吐和误吸的风险，尤其是不能独立摘下面罩的患儿。[√]
每天需要辅助呼吸16个小时以上的患儿应开放两个通气道以防设备故障。[√]
一旦患儿建立无创通气，则需采用睡眠生理记录或氧合二氧化碳描记法来确定是否有效消除了睡眠相关的换气不足。必要时需校正呼吸机并重复检查。[D]
应定期评估NIV的患儿的重复睡眠监测系统，以确定NIV预防换气不足方面持续有效。复查频率的不同根据临床情况各异，但至少12个月1次。[D]
应用NIV的患儿应常规评估皮肤损伤和面部受压情况且按需调整面罩接口以尽量减少这些并发症。[√]
仔细确定气管插管的大小和位置以确保插管的尖端不会紧贴气管壁。[√]
当考虑气管切开以方便通气时，应优先考虑家属和患儿的意见。[√]
单纯吸入氧气无法纠正神经肌肉病患者因换气不足引起的低氧血症。[√]
NIV应成为急性呼吸衰竭的NMW患儿的一线治疗方法。[D]
在重症监护室接受治疗的NMW患儿应掌握适当的拔管指征。包括仅存微小的气道分泌物、采用有效的清理呼吸道的方法（如MI-E设备）和停止辅助供氧12小时以上血氧饱和度高于94%。拔管后应立即应用持续无创通气。[√]
【手术计划】
NMW患儿的手术需由病房经验丰富的儿外科专家、麻醉师和理疗师共同完成，并需配有儿科重症监护设备和NIV设备。[D]
高危患儿（预测肺活量<60%和/或无效咳嗽和/或已采用NIV纠正换气不足）拔管指征应包括清理呼吸道有效和拔管后立即应用无创通气。[√]
需手术治疗的NMW患儿在所有干预前应由多学科小组进行评估。[√]
【脊柱侧弯】
需评估佩戴脊柱支具对呼吸功能的影响并衡量影响脊柱侧弯严重程度的有限证据。[D]
与NMW相关的脊柱侧弯的患儿计划手术时应首先考虑舒适和生活质量。[√]
【影响呼吸道健康的其他问题与干预措施】
有反复胸部感染或吞咽困难病史的患儿专家提出了透视和喂养的建议。[√]
一个以营养为导向的治疗方法应以尽量降低吸入风险、完善营养状况、促进舒适和平衡持续喂养的积极社会结果为目标。[√]
【过渡到成人治疗】
在从患儿到成年的的过渡时期，主要工作人员可作为重要的支持者向神经肌肉病的青年患者及其家属提供相关知识及支持。[√]
【生活质量与姑息治疗】
在临床实践和未来的临床试验中应用多维度健康相关生活质量评估工具评估患儿及其父母或监护人，应建立评估工具的常规评估标准。[D]
如果可以用来评估临床干预措施和测量关于生活质量的患者相关的结局，应为神经肌肉病儿童及青年建立国际标准化的特种疾病测量工具。[D]
为了帮助患者、家长及监护人作出与自己价值观和偏好一致的明智选择，要求医生鼓励患者及其家属和监护人共同参与决策过程，并公开所有敏感的和最及时的信息。[D]
多学科小组就具体干预措施的类型和时间公开讨论时鼓励意见透明和共同决策。[√]
所有干预措施的利弊均应考虑对患者和家属心理健康的影响。[D]
患者及其家属或监护人需要确定应激因素和心理健康问题、寻求组织的广泛支持并制定实际且有重点的个体化治疗方案。[D]
常规疼痛评估应作为神经肌肉病患儿及青少年标准临床评估的一部分。[D]
需要通过对警戒症状的管理留意慢性疾病对身体产生的更广泛的影响。[D]
呼吸困难是一种主观感受，它可对非药物治疗出现反应并可直接针对病因治疗。[√]
即使在采用直接疗法的同时，低剂量的阿片类药物可用于治疗令人痛苦的呼吸困难。随着阿片类药物的缓慢滴定，呼吸抑制发生的可能性很小。[√]
呼吸衰竭的终末阶段，必须经常重复评估症状，联合多种方法治疗是有效的，包括谨慎滴定阿片类和精神类药物。[√]
预先制定的治疗计划应作为神经肌肉病患儿和青年完整的主动有效治疗的一部分。可作为信息交流和制定决策的载体。[D]
患者及其家属有权提前了解治疗计划并教会他们如何应用。[D]
多学科医疗小组应定期反复审查提前制定的治疗计划。[√]
家属需要专家提供多方面协调姑息治疗的支持，并在不同阶段根据病情需要提供定期复查。[D]
一般的姑息疗法应与其他专业专家提供的神经肌肉治疗相结合。[√]
【特别注意】
严重的NMW患儿，包括采用所有采用无创通气和所有气管切开的患儿，其监护人和家属均应接受基础生命支持操作的训练。[√]
适当的时候写出急性发作治疗的计划，包括有效清理呼吸道和呼吸机设置的细节，并建议与医疗保健专家交流这些细节的内容。[√]
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医生姓名：刘伏友
所在科室：肾内科
工作医院：中南大学湘雅二医院
专业职称：主任医师
擅长疾病： 腹膜透析、各类肾病、慢性肾功能衰竭、尿毒症、血液...
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